Cette photo montre l'œil gauche légèrement saillant d'une femme (exophtalmie), causée par un méningiome.
DR P. MARAZZI/SCIENCE PHOTO LIBRARY
La proptose ou exophtalmie est une protrusion du globe oculaire. Les troubles qui peuvent causer des modifications de l'aspect du visage et des yeux ressemblant à une exophtalmie, sans en être une, comprennent l'hyperthyroïdie sans ophtalmopathie infiltrante, la maladie de Cushing et l'obésité sévère.
Étiologie de la proptose
La cause la plus fréquente chez l'adulte est la maladie de Graves-Basedow (voir tableau ) qui entraîne un œdème et une infiltration lymphoïde des tissus orbitaires.
La cause la plus fréquente chez l'enfant est la cellulite orbitaire.
Certaines causes d'exophtalmie
Cause | Signes évocateurs | Procédure diagnostique |
|---|---|---|
Symptômes oculaires: douleur oculaire, larmoiement, yeux secs, irritation, photophobie, faiblesse des muscles oculaires provoquant une diplopie, perte de vision due à une compression du nerf optique Symptômes systémiques: palpitations, anxiété, augmentation de l'appétit, perte de poids, insomnies, goitre, myxœdème prétibial (voir Hyperthyroïdie) | Tests des fonctions thyroïdiennes Parfois, TDM ou IRM des orbites | |
Fistule carotido-caverneuse ou duro-caverneuse | Exophtalmie pulsatile associée à un souffle orbitaire | Angiographie RM |
Ophtalmoplégie, céphalées, ptosis, diminution de l'acuité visuelle, fièvre | TDM ou IRM du cerveau et des orbites | |
Larmoiement, blépharospasme, rougeur (Ceci n'est pas une proptose à proprement parler, mais plutôt un globe oculaire hypertrophié.) | Mesure de la pression intraoculaire et examen du fond d'œil par un ophtalmologiste | |
Rougeur, fièvre, douleur, diminution de l'acuité visuelle, mouvements extraoculaires altérés ou douloureux Habituellement unilatérale | TDM ou IRM des orbites | |
Tumeurs orbitaires (p. ex., lymphome, hémangiome, malformations vasculaires) | Diminution de l'acuité visuelle, diplopie, douleur | IRM ou TDM des orbites |
Hémorragie rétrobulbaire, syndrome du compartiment orbitaire | Diminution de l'acuité visuelle, diplopie, douleur, ophtalmoplégie, facteurs de risque | TDM immédiate des orbites ou traitement basé sur les signes cliniques |
Méningiome sphéno-orbitaire | Douleur, céphalées, troubles du champ visuel, ophtalmoplégie | IRM ou TDM de la base du crâne |
Évaluation d'une proptose
La rapidité d'apparition peut orienter le diagnostic. Une apparition brutale et unilatérale évoque une hémorragie intraorbitaire (qui peut apparaître après une intervention chirurgicale, une injection rétrobulbaire ou un traumatisme) ou une inflammation de l'orbite ou des sinus paranasaux. Une apparition en 2 à 3 semaines suggère une inflammation chronique ou une pseudotumeur inflammatoire de l'orbite (infiltration cellulaire non néoplasique et prolifération); une apparition plus lente suggère une tumeur orbitaire.
Les signes typiques de l'hyperthyroïdie retrouvés à l'examen ophtalmologique, mais qui ne sont pas liés à l'ophtalmopathie infiltrante, comprennent la rétraction palpébrale, l'asynergie oculo-palpébrale, l'évasement temporal de la paupière supérieure et la fixité du regard. Les autres signes cliniques comprennent une rougeur des paupières et une hyperhémie conjonctivale. Une exposition prolongée d'une surface du globe plus étendue qu'à l'habitude à l'air ambiant entraîne un dessèchement de la cornée et peut conduire à l'infection et à l'ulcération.
Signes d'alarme
Les signes suivants sont particulièrement préoccupants:
Douleur ou rougeur des yeux
Céphalée
Baisse d'acuité visuelle
Diplopie
Fièvre
Exophtalmie pulsatile
Exophtalmie néonatale
Examens complémentaires
Une exophtalmie peut être confirmée par une exophtalmométrie, qui mesure la distance entre le bord osseux externe de l'orbite et la cornée; les valeurs normales sont souvent < 20 mm, bien qu'il existe certaines variations selon l'âge, le sexe et l'ethnie (1). La TDM ou l'IRM des orbites sont souvent utiles pour confirmer le diagnostic et pour identifier les causes anatomiques d'une exophtalmie unilatérale. Un test des fonctions thyroïdiennes est indiqué quand une maladie de Graves-Basedow est suspectée.
Référence pour l'évaluation
1. Migliori ME, Gladstone GJ. Determination of the normal range of exophthalmometric values for black and white adults. Am J Ophthalmol. 1984;98(4):438-442. doi:10.1016/0002-9394(84)90127-2
Traitement de l'exophtalmie
Il est nécessaire dans les cas sévères de protéger la cornée en l'humidifiant. Lorsque l'humidification est insuffisante, une intervention chirurgicale afin de mieux couvrir la surface oculaire ou de réduire l'exophtalmie peut être nécessaire. Des glucocorticoïdes par voie générale (p. ex., prednisone) sont souvent efficaces pour contrôler l'œdème et la congestion orbitaire dus à l'ophtalmopathie thyroïdienne ou aux pseudo-tumeurs inflammatoires orbitaires. Les autres interventions varient selon les étiologies. L'exophtalmie liée à l'orbitopathie thyroïdienne n'est pas affectée par le traitement de la pathologie thyroïdienne mais peut diminuer avec le temps. Les tumeurs doivent être enlevées chirurgicalement. Une embolisation sélective ou, rarement, des interventions de piégeage peuvent être efficaces dans les cas de fistules artérioveineuses impliquant le sinus caverneux.
Points clés
La cause la plus fréquente d'exophtalmie bilatérale chez l'adulte est l'ophtalmopathie thyroïdienne due à la maladie de Graves-Basedow.
L'exophtalmie unilatérale aiguë est en faveur d'une infection ou d'un trouble vasculaire (p. ex., hémorragie, fistule, thrombose du sinus caverneux).
Une exophtalmie unilatérale chronique fait évoquer une tumeur.
Effectuer une TDM ou une IRM et des tests des fonctions thyroïdiennes quand une maladie de Graves-Basedow est suspectée.
Appliquer un lubrifiant sur la cornée exposée.
