La neuropathie optique ischémique est un infarctus de la papille optique. Elle peut être non artéritique ou artéritique. Les deux types provoquent une perte de vision aiguë et indolore. Le diagnostic repose sur les résultats de l'examen du fond d'œil et de certaines analyses de sang. Le traitement de la variété non artéritique est inefficace. Le traitement de la variante artéritique ne rétablit pas la vision mais peut aider à protéger un œil non affecté.
Il existe deux variétés d'infarctus du nerf optique: la forme non artéritique et la forme artéritique.
La variante non artéritique est la plus fréquente, touchant généralement les patients âgés d'environ 50 ans et plus (1). La perte de vision tend à ne pas être aussi grave que dans la variante artéritique, qui affecte généralement un groupe plus âgé, typiquement de l'ordre de 70 ans et plus (2).
La plupart des neuropathies optiques ischémiques sont unilatérales. Cependant, une maladie bilatérale séquentielle (évoluant pour atteindre l'autre œil) survient dans les 5 ans chez environ 15% des patients atteints de neuropathie optique ischémique non artéritique (3); une atteinte bilatérale simultanée est rare. L'atteinte bilatérale est beaucoup plus fréquente chez le patient artéritique que chez le patient non artéritique.
Une sténose athéroscléreuse des artères ciliaires postérieures peut prédisposer à un infarctus non artéritique du nerf optique, surtout après un épisode hypotensif. Toute artérite inflammatoire, en particulier l'artérite à cellules géantes, peut précipiter la forme artéritique.
Dans cette illustration, les images du haut montrent un flux sanguin normal (à gauche) et un nerf optique normal (à droite).
Les images du bas montrent un flux sanguin altéré (à gauche) et un nerf optique endommagé (à droite).
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L'ischémie aiguë entraîne un œdème du nerf optique, ce qui aggrave l'ischémie. Un faible rapport cupule/disque optique est un facteur de risque de neuropathie optique ischémique non artéritique, mais pas de la variété artéritique. Habituellement, aucune pathologie n'est retrouvée comme cause apparente de la variété non artéritique, bien que des facteurs contribuant à l'athérosclérose (p. ex., le diabète, le tabagisme, l'HTA), l'apnée obstructive du sommeil, certains médicaments (p. ex., l'amiodarone, éventuellement les inhibiteurs de la phosphodiestérase-5 et les agonistes des récepteurs du glucagon-like peptide-1), et des troubles de l'hypercoagulabilité soient présents chez certains patients et soient considérés comme des facteurs de risque (1, 4). La perte de vision au réveil pousse les chercheurs à évoquer l'hypotension nocturne comme cause potentielle de la forme non artéritique.
Références générales
1. Biousse V, Newman NJ. Ischemic Optic Neuropathies. N Engl J Med. 2015;372(25):2428-2436. doi:10.1056/NEJMra1413352
2. Parreau S, Dentel A, Mhenni R, et al. Clinical, biological, and ophthalmological characteristics differentiating arteritic from non-arteritic anterior ischaemic optic neuropathy. Eye (Lond). 2023;37(10):2095-2100. doi:10.1038/s41433-022-02295-w
3. Newman NJ, Scherer R, Langenberg P, et al. The fellow eye in NAION: Report from the ischemic optic neuropathy decompression trial follow-up study. Am J Ophthalmol. 2022;134(3):317-328. doi: 10.1016/s0002-9394(02)01639-2
4. Fung KW, Baye F, Baik SH, et al. GLP-1 RAs and Risk of Nonarteritic Anterior Ischemic Optic Neuropathy in Older Patients With Diabetes. JAMA Ophthalmol. 2025;143(9):790-792. doi:10.1001/jamaophthalmol.2025.2299
Symptomatologie de la neuropathie optique ischémique
Dans les deux variantes d'infarctus du nerf optique, la perte de la vision est généralement rapide (en quelques minutes, heures ou jours) et indolore. Certains patients constatent une perte de vision au réveil. Dans la neuropathie optique ischémique artéritique due à une artérite à cellules géantes, les symptômes tels qu'une sensation de malaise général, des douleurs musculaires, des céphalées temporales, une douleur lors du coiffage, une claudication de la mâchoire et une sensibilité de l'artère temporale sont habituellement présents; cependant, de tels symptômes peuvent être absents dans une proportion allant jusqu'à 20% des cas (1). L'acuité visuelle est généralement réduite, et un déficit pupillaire afférent (dilatation de la pupille plutôt que constriction lorsqu'une lumière est déplacée de l'œil normal vers l'œil atteint) est présent.
La papille est gonflée et surélevée, et les fibres nerveuses œdémateuses obscurcissent les vaisseaux fins à la surface du nerf optique. Souvent, des hémorragies entourent la papille. La papille peut être pâle dans la variante artéritique en raison de l'occlusion de l'artère ciliaire postérieure. La papille peut paraître hyperhémique dans la forme non artéritique en raison d'une hypoperfusion provoquant un œdème et une inflammation. Dans la neuropathie optique ischémique non artéritique, l'examen du champ visuel montre souvent un déficit altitudinal, tandis que la neuropathie optique ischémique artéritique provoque généralement une perte du champ visuel plus étendue.
Référence pour la symptomatologie
1. Chen JJ, Leavitt JA, Fang C, et al. Evaluating the incidence of arteritic ischemic optic neuropathy and other causes of vision loss from giant cell arteritis. Ophthalmology. 2016;123(9):1999-2003. doi: 10.1016/j.ophtha.2016.05.008
Diagnostic de la neuropathie optique ischémique
Examen du fond d'œil
Vitesse de sédimentation érythrocytaire (VS), protéine C réactive et NFS
Tomodensitométrie (TDM) ou imagerie par résonance magnétique (IRM) du cerveau et des orbites si la perte de vision est évolutive
Le diagnostic d'infarctus du nerf optique est fondé principalement sur l'examen du fond d'œil, mais des examens complémentaires peuvent être nécessaires. L'élément le plus important est de ne pas méconnaître un diagnostic de forme artéritique, parce que l'autre œil est à risque si le traitement glucocorticoïde n'est pas démarré rapidement. Les examens immédiats comprennent la VS, la NFS et la protéine C réactive. La VS est généralement élevée en cas de variante artéritique, souvent supérieure à 100 mm/h, et normale dans la forme non artéritique. La protéine C réactive est également élevée et est plus sensible que la VS dans le diagnostic de l'artérite à cellules géantes (ACG). Seuls 3% des cas d'artérite à cellules géantes prouvés par biopsie présentent des valeurs normales à la fois de la protéine C réactive et de la VS. Une NFS est effectuée pour identifier une thrombocytose (> 400 × 103/mcL), ce qui améliore la valeur prédictive positive et négative de la VS seule (1, 2).
Si une artérite à cellules géantes est suspectée, une biopsie de l'artère temporale doit être effectuée dès que possible (au plus tard dans les 1 à 2 semaines, car les effets du traitement par la prednisone peuvent réduire le rendement diagnostique de l'histopathologie). Les modifications des taux de protéine C réactive sont utiles pour surveiller l'activité de la maladie et la réponse au traitement. En cas de perte de vision évolutive, une TDM ou une IRM du cerveau et des orbites doivent être pratiquées afin d'exclure les lésions compressives.
Dans la neuropathie optique ischémique non artéritique, des examens complémentaires peuvent être indiqués en fonction de la cause ou de facteurs de risque suspectés. Par exemple, en cas de somnolence diurne excessive, de ronflement ou d'obésité, une polysomnographie doit être envisagée pour diagnostiquer une apnée obstructive du sommeil.
Références pour le diagnostic
1. Walvick MD, Walvick MP. Giant cell arteritis: Laboratory predictors of a positive temporal artery biopsy. Ophthalmology. 2011;118(6):1201-1204. doi:10.1016/j.ophtha.2010.10.002
2. Castillejo Becerra CM, Crowson CS, Langenfeld HE, et al. Population-Based Performance of Inflammatory Markers in Giant Cell Arteritis. Am J Ophthalmol. 2025;275:47-51. doi:10.1016/j.ajo.2025.03.022
Traitement de la neuropathie optique ischémique
Glucocorticoïdes et tocilizumab pour la forme artéritique
La forme artéritique est traitée par des glucocorticoïdes oraux (prednisone 80 mg par voie orale 1 fois/jour avec réduction progressive en fonction de la VS et de la protéine C-réactive) pour protéger l'autre œil. En cas de perte de vision, des glucocorticoïdes à forte dose par voie intraveineuse doivent être envisagés. Le traitement ne doit pas être retardé dans l'attente de la biopsie ou de ses résultats. Des résultats d'essais cliniques montrent que le tocilizumab administré au cours de la période de réduction des glucocorticoïdes améliore la rémission sans glucocorticoïdes par rapport aux glucocorticoïdes seuls dans l'artérite à cellules géantes (1).
Il n'y a pas de traitement établi de la variété non artéritique. Les facteurs de risque vasculaires doivent être optimisés.
Des aides basse vision (p. ex., loupes, textes imprimés en gros caractères, montres parlantes) peuvent être utiles dans les deux types.
Conseils et pièges à éviter
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Référence pour le traitement
1. Stone JH, Tuckwell K, Dimonaco S, et al. Trial of tocilizumab in giant-cell arteritis. N Engl J Med. 2017;377(4):317-328. doi: 10.1056/NEJMoa1613849
Pronostic de la neuropathie optique ischémique
Il n'y a pas de traitement efficace de la forme non artéritique de l'infarctus du nerf optique; cependant, jusqu'à 40% des patients présentent une légère récupération spontanée de la vision (1).
Dans la variété artéritique causée par l'artérite à cellules géantes, les pertes d'acuité visuelle et de champ visuel sont généralement plus importantes. Un traitement rapide ne rétablit pas la vision perdue dans l'œil affecté mais protège l'œil non affecté. Un traitement inadéquat risque de provoquer des rechutes et une perte de vision supplémentaire.
Référence pour le pronostic
1. Singh S, Zimmerman MB. Nonarteritic anterior ischemic optic neuropathy: natural history of visual outcome. Ophthalmology. 2008;115(2):298-305.e2. doi:10.1016/j.ophtha.2007.05.027
Points clés
La neuropathie optique ischémique est habituellement causée par l'athérosclérose, mais l'artérite à cellules géantes doit toujours être exclue.
Suspecter une neuropathie optique ischémique chez le patient de 55 ans et plus qui présente une perte de vision soudaine et indolore.
Si une artérite à cellules géantes est suspectée, traiter immédiatement par des glucocorticoïdes pour diminuer le risque d'atteinte controlatérale.
Le pronostic visuel tend à être médiocre.
