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Hémosidérose pulmonaire idiopathique

Par

Joyce Lee

, MD, MAS, University of Colorado School of Medicine

Examen médical sept. 2021
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L'hémosidérose pulmonaire idiopathique est une maladie rare qui provoque des hémorragies alvéolaires diffuses Hémorragie alvéolaire diffuse L'hémorragie alvéolaire diffuse est une hémorragie alvéolaire persistante ou récidivante. Il en existe de nombreuses causes, mais les causes auto-immunes sont les plus fréquentes. Les patients... en apprendre davantage Hémorragie alvéolaire diffuse récurrentes sans trouble sous-jacent détectable; elle se produit principalement chez les enfants de < 10 ans. Dans l'hémosidérose pulmonaire idiopathique, des saignements alvéolaires répétés peuvent finalement entraîner une hémosidérose et une fibrose pulmonaires.

La maladie est considérée comme due à un défaut de l'endothélium du capillaire alvéolaire, probablement secondaire à des lésions auto-immunes. De nombreux patients atteints ont une maladie cœliaque Maladie cœliaque La maladie cœliaque est une maladie immunologique observée chez des individus génétiquement prédisposés, provoquée par une intolérance au gluten, qui induit une inflammation de la muqueuse intestinale... en apprendre davantage Maladie cœliaque .

Symptomatologie

La symptomatologie de l'hémosidérose pulmonaire idiopathique chez l'enfant comprend des épisodes récurrents de dyspnée Dyspnée La dyspnée est une sensation de respiration désagréable et gênante. Elle est ressentie et décrite de manière différente par les patients en fonction de la cause. Bien que la dyspnée soit un... en apprendre davantage et de toux Toux chez l'enfant La toux est un réflexe qui aide à évacuer les sécrétions des voies respiratoires, qui protègent les voies respiratoires d'un corps étranger inhalé, et qui peut être l'un des symptômes d'une... en apprendre davantage , en particulier une toux non productive initialement. L'hémoptysie survient plus tard. Les enfants qui présentent une hémosidérose pulmonaire idiopathique peuvent présenter uniquement un retard de croissance Retard de croissance Un retard de croissance correspond à un poids inférieur au 3e jusqu’au 5e percentile en fonction de l’âge et du sexe, à une diminution progressive du poids en dessous du 3e au 5e percentile... en apprendre davantage et une anémie ferriprive Anémie ferriprive La carence en fer est la cause la plus fréquente d'anémie et résulte généralement de pertes de sang; la malabsorption telle qu'une maladie cœliaque, étant une cause beaucoup moins fréquente... en apprendre davantage Anémie ferriprive . Les symptômes les plus fréquents chez les adultes sont une dyspnée et une fatigue d'effort due à une hémorragie pulmonaire et à une anémie ferriprive Anémie ferriprive La carence en fer est la cause la plus fréquente d'anémie et résulte généralement de pertes de sang; la malabsorption telle qu'une maladie cœliaque, étant une cause beaucoup moins fréquente... en apprendre davantage Anémie ferriprive .

Diagnostic

  • Lavage bronchoalvéolaire

Le diagnostic d'hémosidérose pulmonaire idiopathique implique la mise en évidence d'une association de signes cliniques caractéristiques, d'une anémie ferriprive et la présence de macrophages chargés d'hémosidérine au lavage bronchoalvéolaire ou à la biopsie pulmonaire, en l'absence d'éléments en faveur d'une vascularite des petits vaisseaux (capillarite pulmonaire) ou d'autres diagnostics; il est confirmé par une biopsie pulmonaire si les autres signes ne permettent pas de conclure.

Traitement

  • Corticostéroïdes

Les corticostéroïdes peuvent réduire la morbidité et la mortalité des épisodes aigus de saignement alvéolaire et peuvent contrôler l'évolution de la fibrose pulmonaire. On doit prescrire à certains patients des immunosuppresseurs supplémentaires.

Les patients atteints de maladie cœliaque doivent être soumis à un régime sans gluten.

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