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Hémosidérose pulmonaire idiopathique

Par

Joyce Lee

, MD, MAS, University of Colorado Denver

Dernière révision totale avr. 2020| Dernière modification du contenu avr. 2020
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L'hémosidérose pulmonaire idiopathique est une maladie rare qui provoque des hémorragies alvéolaires diffuses récurrentes sans trouble sous-jacent détectable; elle se produit principalement chez les enfants de < 10 ans. Dans l'hémosidérose pulmonaire idiopathique, des saignements alvéolaires répétés peuvent finalement entraîner une hémosidérose et une fibrose pulmonaires.

La maladie est considérée comme due à un défaut de l'endothélium du capillaire alvéolaire, probablement secondaire à des lésions auto-immunes. De nombreux patients atteints ont une maladie cœliaque.

Symptomatologie

La symptomatologie de l'hémosidérose pulmonaire idiopathique chez l'enfant comprend des épisodes récurrents de dyspnée et de toux, en particulier une toux non productive initialement. L'hémoptysie survient plus tard. Les enfants qui présentent une hémosidérose pulmonaire idiopathique peuvent présenter uniquement un retard de croissance et une anémie ferriprive. Les symptômes les plus fréquents chez les adultes sont une dyspnée et une fatigue d'effort due à une hémorragie pulmonaire et à une anémie ferriprive.

Diagnostic

  • Lavage bronchoalvéolaire

Le diagnostic d'hémosidérose pulmonaire idiopathique implique la mise en évidence d'une association de signes cliniques caractéristiques, d'une anémie ferriprive et la présence de macrophages chargés d'hémosidérine au lavage bronchoalvéolaire ou à la biopsie pulmonaire, en l'absence d'éléments en faveur d'une vascularite des petits vaisseaux (capillarite pulmonaire) ou d'autres diagnostics; il est confirmé par une biopsie pulmonaire si les autres signes ne permettent pas de conclure.

Traitement

  • Corticostéroïdes

Les corticostéroïdes peuvent réduire la morbidité et la mortalité des épisodes aigus de saignement alvéolaire et peuvent contrôler l'évolution de la fibrose pulmonaire. On doit prescrire à certains patients des immunosuppresseurs supplémentaires.

Les patients atteints de maladie cœliaque doivent être soumis à un régime sans gluten.

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