L'hémosidérose pulmonaire idiopathique est une maladie rare qui provoque des hémorragies alvéolaires diffuses récurrentes sans trouble sous-jacent détectable; elle se produit principalement chez les enfants de < 10 ans. Dans l'hémosidérose pulmonaire idiopathique, des saignements alvéolaires répétés peuvent finalement entraîner une hémosidérose et une fibrose pulmonaires.
La prévalence exacte dans la population est largement inconnue en raison de sa rareté et de sa présentation principalement chez les enfants, chez qui les études représentatives font défaut. Dans une revue systématique d'adultes atteints de la maladie, l'âge médian au diagnostic était de 34 ans, et il y avait une prédominance masculine d'environ 2 contre 1 (1).
La maladie est considérée comme due à un défaut de l'endothélium du capillaire alvéolaire, probablement secondaire à des lésions auto-immunes. De nombreux patients atteints ont également une maladie cœliaque.
Référence générale
1. Chen XY, Sun JM, Huang XJ: Idiopathic pulmonary hemosiderosis in adults: review of cases reported in the latest 15 years. Clin Respir J. 2017;11(6):677-681. doi:10.1111/crj.12440
Symptomatologie de l'hémosidérose pulmonaire
La symptomatologie de l'hémosidérose pulmonaire idiopathique chez l'enfant comprend des épisodes récurrents de dyspnée et de toux, en particulier une toux non productive initialement. L'hémoptysie survient plus tard. Les enfants atteints d'hémosidérose pulmonaire idiopathique peuvent présenter uniquement un retard de croissance et une perte de poids et une anémie ferriprive. Les symptômes les plus fréquents chez les adultes sont une dyspnée et une fatigue d'effort due à une hémorragie pulmonaire et à une anémie ferriprive.
Diagnostic de l'hémosidérose pulmonaire idiopathique
Imagerie du thorax (radiographies ou TDM)
Lavage bronchoalvéolaire
Rarement biopsie pulmonaire
L'hémosidérose pulmonaire idiopathique est considérée comme un diagnostic d'exclusion car elle n'est, par définition, diagnostiquée que quand aucune autre cause sous-jacente d'hémorragie alvéolaire diffuse ne peut être trouvée. L'imagerie thoracique (radiographie ou TDM) peut montrer des infiltrats pulmonaires diffus. Le diagnostic implique la mise en évidence d'une association de signes cliniques caractéristiques (p. ex., hémoptysie et infiltrats pulmonaires diffus), d'une anémie ferriprive et la présence de macrophages chargés d'hémosidérine au lavage bronchoalvéolaire (LBA) ou à la biopsie pulmonaire, en l'absence d'éléments en faveur d'une vascularite des petits vaisseaux (capillarite pulmonaire) ou d'autres diagnostics.
Le diagnostic est confirmé par la biopsie pulmonaire si les autres signes ne sont pas concluants.
Traitement de l'hémosidérose pulmonaire idiopathique
Glucocorticoïdes
Les immunosuppresseurs sont le traitement de choix de l'hémosidérose pulmonaire idiopathique (1). Les corticoïdes peuvent réduire la morbidité et la mortalité des épisodes aigus de saignement alvéolaire et peuvent contrôler l'évolution de la maladie vers la fibrose pulmonaire. Certains patients peuvent nécessiter des immunosuppresseurs supplémentaires (p. ex., cyclophosphamide, azathioprine) pour améliorer les résultats du traitement.
Les patients atteints de maladie cœliaque doivent être soumis à un régime sans gluten.
Treatment reference
1, Saha BK, Milman NT: Idiopathic pulmonary hemosiderosis: a review of the treatments used during the past 30 years and future directions. Clin Rheumatol. 2021;40(7):2547-2557. doi:10.1007/s10067-020-05507-4
