Le syndrome réno-pulmonaire se manifeste par une hémorragie alvéolaire diffuse et une glomérulonéphrite survenant souvent simultanément. L'étiologie en est presque toujours un trouble auto-immun, mais peut être rarement due à d'autres causes (p. ex., induite par des médicaments). Le diagnostic repose sur les examens sérologiques et parfois la biopsie pulmonaire et rénale. Le traitement comprend typiquement une immunosuppression (p. ex., avec des glucocorticoïdes et des médicaments cytotoxiques).
Le syndrome réno-pulmonaire n'est pas une entité spécifique, mais un syndrome qui a un diagnostic différentiel spécifique et nécessite une batterie d'examens. Il est caractérisé par la présence de pathologies à la fois pulmonaires et rénales; cependant, les deux pathologies peuvent ne pas nécessairement se manifester simultanément.
L'histologie pulmonaire est une vascularite des petits vaisseaux impliquant les artérioles, les veinules, et, souvent, les capillaires alvéolaires.
L'histologie rénale est une vascularite des petits vaisseaux entraînant une forme de glomérulonéphrite proliférative segmentaire focale.
Étiologie du syndrome réno-pulmonaire
Le syndrome réno-pulmonaire est presque toujours la manifestation d'une maladie auto-immune sous-jacente. La maladie anti-membrane basale glomérulaire (anti-MBG) est considérée comme la cause prototype, mais le syndrome pulmonaire-rénal peut aussi être causé par la granulomatose avec polyangéite, par la polyangéite microscopique, et, moins communément, par le lupus érythémateux disséminé, la cryoglobulinémie, les vascularites médicamenteuses, la néphropathie à IgA, ou la vascularite associée aux IgA. Rarement, une glomérulonéphrite rapidement progressive peut déclencher à elle seule un syndrome par un mécanisme d'insuffisance rénale, avec surcharge volémique et œdème pulmonaire avec hémoptysie (voir tableau Causes du syndrome pulmonaire-rénal).
Causes du syndrome réno-pulmonaire
Trouble | Exemples |
|---|---|
Maladie des anticorps anti-membrane basale glomérulaire (Goodpasture) | — |
Troubles rénaux | Glomérulonéphrites idiopathiques à complexes immuns Néphropathie à immunoglobulines A Glomérulonéphrite rapidement progressive avec insuffisance cardiaque |
Vascularite systémique | Granulomatose éosinophile avec polyangéïte |
Autres troubles rhumatismaux systémiques | |
Autres | Médicaments et autres substances (p. ex., propylthiouracile, cocaïne adultérée au lévamisole) |
Symptomatologie du syndrome réno-pulmonaire
La symptomatologie comprend typiquement:
Toux
Dyspnée
Fièvre
Hématurie
Hémoptysie
Œdème périphérique
Les patients peuvent aussi présenter d'autres signes de glomérulonéphrite. Des manifestations pulmonaires et rénales peuvent se produire à des semaines ou mois d'intervalle.
Parfois, la maladie se manifeste par des exacerbations soudaines et aiguës des signes et symptômes susmentionnés.
Pièges à éviter
|
Diagnostic du syndrome réno-pulmonaire
Examens de laboratoire, y compris une analyse d'urine
Imagerie (radiographies et TDM thoraciques)
Parfois tests de fonction pulmonaire et bronchoscopie avec lavage
Tests sérologiques pour déterminer la cause sous-jacente
Parfois, biopsies rénales et biopsies pulmonaires
Le syndrome réno-pulmonaire est cliniquement suspecté en cas d'hémoptysie qu'on ne peut attribuer de façon évidente à d'autres causes (p. ex., à une pneumonie, à un carcinome ou à une bronchectasie), en particulier lorsque l'hémoptysie s'accompagne d'opacités parenchymateuses diffuses et de signes évocateurs d'une maladie rénale.
L'examen initial comprend une analyse d'urine pour mettre en évidence une hématurie et des cylindres hématiques (suggérant une glomérulonéphrite), un dosage de la créatininémie pour évaluer la fonction rénale, et une NFS pour rechercher une anémie. La radiographie thoracique et les TDM peuvent révéler la présence d'infiltrats diffus bilatéraux (sur radiographies) ou d'opacifications en verre dépoli (sur TDM).
La recherche d'auto-anticorps permet de distinguer certaines causes, comme suit (1):
Anticorps anti-membrane basale anti-glomérulaire: maladie anti-membrane basale glomérulaire (MBG)
Anticorps anti-ADN double brin et diminution du complément sérique: Lupus érythémateux disséminé
Anticorps anticytoplasme de neutrophiles (ANCA) anti-protéinase-3 (PR3-ANCA ou ANCA cytoplasmiques [c-ANCA]): granulomatose avec polyangéïte
ANCA de spécificité myéloperoxydase (ANCA-MPO ou ANCA périnucléaire [p-ANCA]): polyangéïte microscopique
Le lavage bronchoalvéolaire peut être utilisé pour obtenir des éléments en faveur du diagnostic d'hémorragie alvéolaire, chez les patients qui présentent ou non une hémoptysie. Le liquide de lavage qui devient de plus en plus hémorragique après échantillonnage séquentiel, et la présence de macrophages chargés d'hémosidérine sont des signes cytologiques distinctifs de la présence de sang dans l'espace alvéolaire. Les tests de fonction pulmonaire ne sont pas diagnostiques mais peuvent constituer un complément utile.
Un diagnostic définitif nécessite une biopsie rénale ou pulmonaire pour confirmer le processus histopathologique sous-jacent et peut aider à distinguer les étiologies (par exemple, maladie anti-MBG, vascularite associée aux ANCA).
Référence pour le diagnostic
1. Jara LJ, Vera-Lastra O, Calleja MC. Pulmonary-renal vasculitic disorders: differential diagnosis and management. Curr Rheumatol Rep. 2003;5(2):107-115. doi:10.1007/s11926-003-0038-0
Traitement du syndrome réno-pulmonaire
Généralement traitement immunosuppresseur (p. ex., glucocorticoïdes, cyclophosphamide, rituximab, avacopan)
Parfois, échanges plasmatiques.
L'immunosuppression est la pierre angulaire du traitement du syndrome réno-pulmonaire (1). Le traitement d'induction standard pour obtenir la rémission comporte la méthylprednisolone pulsée IV 1 fois/jour pendant 3 à 5 jours. Au fur et à mesure que les éléments mettant en jeu le pronostic vital régressent, la dose de glucocorticoïde peut être réduite; par exemple, prednisone 1 mg/kg (ou un équivalent) par voie orale 1 fois/jour est administré pendant le premier mois, puis réduit sur les 3 à 4 mois suivants.
Le choix d'un traitement immunosuppresseur supplémentaire est guidé par la maladie sous-jacente. Par exemple, chez les patients qui ont un syndrome pulmonaire-rénal dû à une vascularite associée aux ANCA, le traitement par rituximab ou cyclophosphamide est généralement initié. L'avacopan, un antagoniste du récepteur C5a du complément, peut également être envisagé comme agent d'épargne glucocorticoïde.
Les échanges plasmatiques sont également souvent utilisés, en particulier dans la maladie des anticorps anti-membrane basale glomérulaires et certaines vascularites réfractaires.
L'approche et la durée du traitement d'entretien dépendent également de la maladie spécifique traitée.
Treatment reference
1. Papiris SA, Manali ED, Kalomenidis I, Kapotsis GE, Karakatsani A, Roussos C. Bench-to-bedside review: pulmonary-renal syndromes--an update for the intensivist. Crit Care. 2007;11(3):213. doi:10.1186/cc5778
Points clés
L'indice le plus évocateur de syndrome réno-pulmonaire est souvent que les patients ont à la fois des symptômes pulmonaires et rénaux inexpliqués, même lorsque ces symptômes se produisent à des moments différents.
Effectuer des examens de routine (dont un ECBU et une imagerie thoracique) ainsi que des recherches d'auto-anticorps.
Le diagnostic peut être confirmé en cas de besoin par biopsie du poumon ou du rein.
Traiter les troubles auto-immuns sous-jacents et administrer des immunosuppresseurs ou un échange plasmatique quand indiqué.
