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Varicela

(Viruela loca, viruela boba, peste cristal)

Por Kenneth M. Kaye, MD, Brigham and Women’s Hospital, Harvard Medical School

Información:
para pacientes

La varicela es una infección sistémica aguda que suele aparecer en la infancia y es causada por el virus varicela-zóster (virus herpes humano tipo 3). En general, se manifiesta con síntomas generales leves seguidos poco tiempo después por lesiones cutáneas que aparecen en brotes e incluyen máculas, pápulas, vesículas y costras. Los adultos, los recién nacidos y los pacientes inmunodeficientes o con ciertas enfermedades subyacentes presentan mayor riesgo de presentar complicaciones neurológicas u otros trastornos sistémicos (p. ej., neumonía). El diagnóstico se basa en la evaluación clínica. Los individuos con riesgo elevado de complicaciones graves deben recibir profilaxis posexposición con inmunoglobulina, y si presentan la enfermedad deben ser tratados con antivirales (p. ej., valaciclovir, famciclovir, aciclovir). La vacuna confiere protección eficaz.

La varicela se debe a la infección por el virus varicela,zóster (virus herpes humano tipo 3). La varicela constituye la fase invasora aguda de la infección, mientras que el herpes zóster (culebrilla) representa la reactivación de la fase latente (ver Herpes zóster). La varicela es muy contagiosa, se disemina a través de gotas respiratorias infectadas o por contacto y se transmite sobre todo durante la fase prodrómica y los estadios iniciales de la erupción. El contagio se produce desde 48 horas antes de la aparición de las primeras lesiones cutáneas hasta la conversión de la última lesión en costra. No se demostró la transmisión indirecta del virus (por portadores que son inmunes).

Las epidemias se producen en invierno y al comienzo de la primavera y se repiten en ciclos de 3 a 4 años. Algunos lactantes pueden tener inmunidad parcial hasta los 6 meses, que puede haberse transmitido por vía transplacentaria.

Signos y síntomas

En los niños inmunocompetentes, la varicela rara vez es grave. En los adultos y los niños inmunodeficientes, la infección puede ser más peligrosa. Entre 10 y 21 días después de la exposición, el paciente puede presentar cefalea leve, fiebre moderada y malestar general, aproximadamente entre 24 y 36 horas antes de la aparición de las lesiones cutáneas. Este prodromo se observa con mayor asiduidad en individuos > 10 años y suele ser más grave en adultos.

El exantema inicial, que es una erupción maculosa, puede asociarse con un eritema evanescente. En pocas horas, las lesiones se convierten en pápulas y, luego, en vesículas patognomónicas en forma de lágrima, apoyadas sobre bases eritematosas, que suelen provocar prurito intenso. A continuación las lesiones se transforman en pústulas y luego en costras. En un principio, las lesiones aparecen en la cara y el tronco y surgen en brotes sucesivos; algunas máculas aparecen cuando las primeras lesiones se convierten en costras. La erupción puede ser generalizada (en los casos graves) o más limitada, pero casi siempre compromete la parte superior del tronco. También pueden aparecer lesiones ulceradas en las mucosas, como la bucofaringe y las vías respiratorias superiores, la conjuntiva palpebral y las mucosas rectal y vaginal. En la boca, las vesículas se rompen de inmediato, son indistinguibles de la gingivoestomatitis herpética y a menudo causan odinofagia. Las lesiones en el cuero cabelludo pueden promover la formación de adenomegalias dolorosas en las áreas suboccipital y cervical posterior. En general, hacia el quinto día dejan de aparecer lesiones nuevas y la mayoría de las lesiones se convierten en costra hacia el sexto día; casi todas las costras desaparecen < 20 días después de su aparición.

A veces los niños vacunados desarrollan varicela (llamada varicela modificada); en estos casos, la erupción suele ser más leve, la fiebre es menos común y el curso de la enfermedades es más breve; las lesiones son infecciosas.

Complicaciones

Las vesículas pueden presentar una sobreinfección bacteriana secundaria (típicamente, estreptocócica o estafilocócica) y provocar celulitis o, rara vez, fascitis necrosante o shock tóxico estreptocócico. La neumonía puede complicar la varicela en adultos, recién nacidos y pacientes inmunodeficientes de todas las edades, aunque en general no se produce en niños pequeños inmunocompetentes. La miocarditis, la hepatitis y los trastornos hemorrágicos también pueden complicar la infección.

Una de las complicaciones neurológicas más frecuentes es la ataxia cerebelosa aguda posinfecciosa, que ocurre en 1 cada 4.000 casos en niños. También puede producirse mielitis transversa El síndrome de Reye (ver Síndrome de Reye), una complicación de la infancia infrecuente pero grave, puede aparecer entre 3 y 8 días después del establecimiento del exantema, con cierta relación causal con el consumo de aspirina. Entre 1 y 2/1.000 pacientes adultos con varicela presentan encefalitis, que puede ser mortal.

Diagnóstico

  • Evaluación clínica

La varicela se sospecha en pacientes con el exantema característico, en el que suele basarse el diagnóstico. El exantema puede confundirse con el de otras infecciones cutáneas virales. Si existen dudas en torno al diagnóstico, pueden pedirse estudios de laboratorio para confirmarlo, con PCR para el DNA viral, inmunofluorescencia para detectar el antígeno viral en las lesiones o en cultivos, o pruebas serológicas. Las muestras suelen obtenerse mediante raspado y se transportan al laboratorio en medios adecuados para virus.

Pronóstico

En los niños, la varicela rara vez es grave. Los adultos, los pacientes con depresión de la inmunidad celular T (p. ej., por cáncer linforreticular) y los que reciben corticoides o quimioterapia presentan mayor riesgo de presentar una enfermedad grave o mortal.

Tratamiento

  • Tratamiento sintomático

  • Valaciclovir o famciclovir para los pacientes 12 años, aciclovir por vía intravenosa para pacientes inmunodeficientes y otros individuos con riesgo elevado de presentar una enfermedad grave

La enfermedad leve en niños sólo requiere tratamiento sintomático. El alivio del prurito y la prevención del rascado, que predispone a la sobreinfección bacteriana, pueden ser tareas difíciles. Las compresas húmedas o, en caso de prurito intenso, la administración de antihistamínicos sistémicos y los baños con avena coloidal pueden ser de utilidad. La administración simultánea de dosis elevadas de antihistamínicos sistémicos y tópicos puede causar una encefalopatía y debe evitarse.

Con el fin de prevenir la infección bacteriana, los pacientes deben bañarse regularmente y mantener su ropa interior y sus manos limpias, con las uñas recortadas. No deben aplicarse antisépticos salvo que las lesiones se infecten. La sobreinfección bacteriana se trata con antibióticos.

La administración de antivirales por vía oral a pacientes inmunocompetentes durante las primeras 24 horas del exantema disminuye un poco la duración y la gravedad de los síntomas. No obstante, dado que la enfermedad suele ser benigna en los niños, no se recomienda el tratamiento antiviral en forma sistemática. Se administra valaciclovir, famciclovir o aciclovir por vía oral a personas sanas con riesgo elevado de enfermedad moderada o grave, como los pacientes 12 años y los que tienen enfermedades cutáneas (sobre todo eccema) o enfermedad pulmonar crónica. La dosis del famciclovir es de 500 mg 3 veces al día y la del valaciclovir es de 1 g 3 veces al día. El aciclovir constituye una opción menos óptima dada su menor biodisponibilidad por vía oral, aunque pueden administrarse 20 mg/kg 4 veces al día hasta una dosis diaria máxima de 3.200 mg. Los niños > 1 año con inmunodeficiencias deben recibir 500 mg/m2 por vía intravenosa cada 8 horas. Los adultos inmunodeprimidos deben ser tratados con aciclovir, en dosis de 10 a 12 mg/kg por vía intravenosa cada 8 horas.

Los pacientes no deben regresar a su hogar o su trabajo hasta que las últimas lesiones se hayan convertido en costras.

Prevención

La infección confiere protección de por vida. Las personas susceptibles deben implementar precauciones estrictas para evitar el contacto con individuos capaces de transmitir la infección. Los trabajadores de la salud susceptibles que hayan estado expuestos a la varicela deben vacunarse lo antes posible y mantenerse fuera de servicio durante 21 días.

Vacunación

Todos los niños sanos y los adultos susceptibles deben recibir 2 dosis de vacuna contra la varicela a virus vivos atenuados (ver Cronograma de vacunación recomendado para los 0-6 años de edad y Cronograma de vacunación recomendado para los 7-18 años). La vacunación es especialmente importante en las mujeres en edad reproductiva y en los adultos con enfermedades crónicas subyacentes. En general, no es necesario pedir estudios serológicos a los adultos para determinar el estado inmunitario antes de la vacunación . Si bien la vacuna puede causar varicela en pacientes inmunocompetentes, la enfermedad suele ser leve (< 10 pápulas o vesículas) y breve y causa pocos síntomas sistémicos.

La vacunación está contraindicada en

  • Pacientes con enfermedades concurrentes moderadas o graves

  • Pacientes inmunodeficientes

  • Mujeres embarazadas o que tienen la intención de quedar embarazadas dentro del mes posterior a la vacunación (basado en las recomendaciones del Comité Asesor sobre Prácticas de Inmunización) o en los 3 meses posteriores (basado en el prospecto de la vacuna)

  • Pacientes que reciben dosis elevadas de corticoides

  • Niños que ingieren salicilatos

Profilaxis posexposición

Después de la exposición, la varicela puede prevenirse o atenuarse a través de la administración de inmunoglobulina contra varicela-zóster, que puede pedirse como nuevo fármaco experimental a FFF Enterprises (800-843-7477). Los candidatos para la profilaxis posexposición son las personas con leucemia, inmunodeficiencias u otras enfermedades debilitantes graves, mujeres embarazadas susceptibles y recién nacidos cuyas madres desarrollaron varicela dentro de los 5 días anteriores o 2 días posteriores al parto. Los recién nacidos con ≥ 28 semanas de edad gestacional y expuestos a una fuente no materna no necesitan inmunoglobulina si la madre tiene evidencias de inmunidad, pero los nacidos con < 28 semanas sí. La inmunoglobulina debe administrarse tan pronto como sea posible (y dentro de los 10 días siguientes a la exposición) para modificar o prevenir la varicela. La vacuna debe aplicarse lo más pronto posible a los pacientes sanos susceptibles que se consideren buenos candidatos para recibirla. La vacuna puede ser eficaz para evitar o reducir la gravedad de la enfermedad dentro de los 3 días siguientes y, tal vez, hasta 5 días después de la exposición.

Para prevenir la transmisión nosocomial, los Centros para el Control y la Prevención de Enfermedades (CDC) recomiendan la profilaxis posterior a la exposición con la vacuna o con inmunoglobulina para varicela-zóster, dependiendo del estado inmunológico, para los trabajadores de atención de la salud y los pacientes expuestos y sin evidencia de inmunidad (Disponible en Immunization of Health-Care Personnel ).

Conceptos clave

  • La varicela causa lesiones pustulosas, con costras, en la piel (a menudo incluyendo el cuero cabelludo) y puede causar lesiones ulceradas en las membranas mucosas.

  • Las complicaciones incluyen la infección bacteriana secundaria de las lesiones de la piel, neumonía, y ataxia cerebelosa.

  • Administrar valaciclovir o famciclovir oral a los pacientes 12 años y a las personas con trastornos de la piel (especialmente eccema) o enfermedad pulmonar crónica.

  • Administrar aciclovir por vía intravenosa a los pacientes inmunodeficientes y a otros individuos con riesgo elevado de presentar una enfermedad grave.

  • Vacunar a todos los niños sanos y adultos susceptibles.

  • Administrar profilaxis posexposición con inmunoglobulina para varicela-zóster a pacientes inmunocomprometidos, mujeres embarazadas susceptibles, y recién nacidos cuyas madres desarrollaron varicela dentro de los 5 días anteriores o 2 días posteriores al parto.