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Encefalitis

Por John E. Greenlee, MD, Neurology Service, George E. Wahlen VAHCS, Salt Lake City;Department of Neurology, University of Utah School of Medicine

Información:
para pacientes

La encefalitis es la inflamación del parénquima cerebral, resultado de una invasión viral directa. La encefalomielitis aguda diseminada es la inflamación del cerebro y la médula espinal producida por una reacción de hipersensibilidad a un virus o a una proteína extraña. Ambos trastornos por lo general son desencadenados por virus. Los síntomas incluyen fiebre, cefalea y alteración del estado mental, que suelen acompañarse por convulsiones o déficits neurológicos focales. El diagnóstico requiere análisis del LCR y neuroimágenes. El tratamiento es sintomático y, para ciertas causas, incluye agentes antivirales.

Etiología

La encefalitis suele ser una manifestación primaria o una complicación inmunológica secundaria (posinfecciosa) de una infección viral.

Infección viral primaria

Los virus que producen encefalitis primaria invaden directamente el encéfalo. Estas infecciones pueden ser

  • Epidémicas (p. ej., debidas a arbovirus, echovirus,virus coxsackie o poliovirus [en algunos países subdesarrollados])

  • Esporádicas (p. ej., debidas a herpes simple, rabia, varicela-zóster o virus de la parotiditis epidémica)

Las encefalitis por arbovirus transmitidas por mosquitos infectan a las personas durante el verano y el comienzo del otoño, cuando el tiempo es cálido. La incidencia en los Estados Unidos varía entre 150 a > 4.000 casos por año, principalmente en niños. La mayoría de los casos ocurre durante las epidemias.

Algunas encefalitis por arbovirus en los Estados Unidos

Virus

Distribución

Tasa de mortalidad

Comentarios

Virus La Crosse (virus California)

Principalmente en el centro-norte de Estados Unidos pero diseminado geográficamente

Probablemente < 1%

Es probable que esté subestimada

Explica la mayoría de los casos de encefalitis por arbovirus en niños

Virus de la encefalitis de San Luis

Principalmente en el centro y este de los Estados Unidos

Hasta 1975, se produjo cada 10 años; ahora es rara

Virus del Nilo occidental

A lo largo de los Estados Unidos

Aproximadamente el 9% de los pacientes con afectación del SNC

Hasta 2009, propagación desde la Costa Este, donde apareció por primera vez en 1999, a todos los estados del oeste.

Virus de la encefalitis equina del este

Este de los Estados Unidos

Cerca del 50-70%

Aparece como pequeñas epidemias cada 10 a 20 años, principalmente entre niños pequeños y personas > 55 años.

Virus de la encefalitis equina del oeste

Por razones desconocidas, ha desaparecido en los Estados Unidos desde 1988

En los Estados Unidos, la encefalitis esporádica más frecuente está ocasionada por el virus herpes simple (HSV). Cientos a varios miles de casos ocurren anualmente. La mayoría se deben a HSV-1, pero HSV-2 puede ser más frecuente entre los pacientes inmunocomprometidos. La encefalitis por HSV ocurre en cualquier momento del año, tiende a afectar a pacientes < 20 años o > 40 años y a menudo es fatal cuando no se trata.

La encefalitis primaria puede ocurrir como una consecuencia tardía de una infección viral. Los tipos más conocidos son

Reacción inmunológica

La encefalitis puede ocurrir como una complicación inmunitaria secundaria de ciertas infecciones virales o vacunaciones. La desmielinización inflamatoria del cerebro y la médula espinal puede ocurrir 1 a 3 semanas más tarde (como una encefalomielitis diseminada aguda); el sistema inmunitario ataca a uno o más antígenos del SNC que se asemejan a proteínas del agente infeccioso. Las causas más frecuentes solían ser el sarampión, la rubéola, la varicela y la parotiditis epidémica (todas ahora poco frecuentes porque la vacunación infantil es amplia), la vacuna contra la viruela y las vacunas a virus vivos (p. ej., las viejas vacunas antirrábicas preparadas a partir de cerebro de oveja o de cabra). En los Estados Unidos, la mayoría de los casos son resultado ahora del virus influenza A o B, enterovirus, virus Epstein-Barr, virus de la hepatitis A o B o HIV. Las encefalopatías causada por autoanticuerpos contra proteínas de la membrana neuronal (p. ej., receptores de N-metil-daspartato) pueden imitar la encefalitis viral.

Fisiopatología

En la encefalitis aguda, la inflamación y el edema ocurren en las áreas infectadas a lo largo de los hemisferios cerebrales, el tronco encefálico, el cerebelo y, en ocasiones, la médula espinal. Pueden presentarse hemorragias petequiales en las infecciones graves. La invasión viral directa del encéfalo suele dañar las neuronas y a veces produce cuerpos de inclusión visibles al microscopio. La infección grave, sobre todo la encefalitis por HSV no tratada, puede producir necrosis hemorrágica encefálica.

La encefalomielitis diseminada aguda se caracteriza por áres multifocales de desmielinización perivenosa y la ausencia de virus en el encéfalo.

Signos y síntomas

Los síntomas incluyen fiebre, cefalea y alteraciones del estado mental, a menudo acompañados por convulsiones y déficits neurológicos focales. Un pródromo digestivos o respiratorio puede preceder a estos síntomas. Típicamente, los signos meníngeos son leves y menos sobresalientes que otras manifestaciones. El estado de mal, sobre todo el estado de mal epiléptico convulsivo o el coma, sugieren inflamación encefálica grave y mal pronóstico. Las crisis olfatorias, que se manifiestan como un aura de olores desagradables (huevo podrido, carne quemada), indican afectación del lóbulo temporal y sugieren encefalitis por HSV.

Diagnóstico

  • RM

  • Exámenes de LCR

La encefalitis se sospecha en los pacientes con alteraciones inexplicables del estado mental. La presentación clínica y los diagnósticos diferenciales pueden sugerir algunas pruebas diagnósticas, pero suelen realizarse una RM y el análisis de LCR (que incluye PCR para HSV y otros virus), por lo general con otras pruebas (p. ej., pruebas serológicas) para identificar el virus causal. A pesar de los exámenes extensos, la causa en muchos casos de encefalitis permanece desconocida.

RM

La RM con contraste es sensible para el diagnóstico de la encefalitis temprana por HSV, y muestra edema en las áreas órbitofrontal y temporal, que el HSV infecta de manera típica. La RM muestra disminución en la encefalopatía multifocal progresiva y puede mostrar alteraciones en los ganglios basales y en el tálamo en la encefalitis del Nilo occidental y la encefalitis equina del este. La RM también puede descartar lesiones que imitan encefalitis virales (p.ej., absceso cerebral, trombosis del seno sagital). La TC es mucho menos sensible que la RM para la encefalitis por HSV, pero puede ayudar porque se encuentra rápidamente disponible y puede descartar trastornos que tornan riesgosa la punción lumbar (p. ej., lesiones ocupantes, hidrocefalia, edema cerebral).

Exámenes del LCR

Cuando se presenta encefalitis, el LCR (ver Procedimientos diagnósticos neurológicos : Punción lumbar) se caracteriza por pleocitosis linfocitaria, glucosa normal, hiperproteinorraquia leve y ausencia de patógenos después de la tinción de Gram y el cultivo (similar al LCR de la meningitis aséptica). La pleocitosis puede ser polimorfonuclear en las infecciones graves. Es posible que no se desarrollen alteraciones del LCR hasta 8 a 24 horas después del inicio de los síntomas. La necrosis hemorrágica puede introducir eritrocitos en el LCR y elevar las proteínas. Las concentraciones de glucosa en LCR pueden ser bajas cuando la causa es el virus varicela-zóster o el virus de la coriomeningitis linfocítica.

Las pruebas de PCR en LCR constituyen el examen diagnóstico de elección para HSV-1, HSV-2, virus varicela-zóster, citomegalovirus, enterovirus y virus JC. La PCR para HSV en LCR es particularmente sensible y específica. Sin embargo, es posible que los resultados no estén disponibles rápidamente y, a pesar de los adelantos de la tecnología, aún pueden aparecer resultados falsos negativos y falsos positivos debido a distintos trastornos, y no todas son fallas técnicas (p. ej., la sangre en un punción lumbar ligeramente traumática puede inhibir el paso de amplificación del LCR). Los resultados falsos negativos pueden ocurrir al inicio de la de la encefalitis por HSV-1; en tales casos, las pruebas deben repetirse en 48 a 72 h.

Los cultivos virales del LCR dan enterovirus, pero no la mayoría de los otros virus. Por esta razón, pocas veces se utilizan cultivos virales en el LCR en el diagnóstico.

Los títulos de IgM para virus en LCR a menudo son útiles para diagnosticar infección aguda, especialmente la encefalitis del Nilo occidental, para la cual son más confiables que la PCR. Los títulos de IgG e IgM en LCR pueden ser más sensibles que la PCR para la encefalitis por virus varicela-zóster. Deben extraerse pares de muestras de LCR y de sangre en fase aguda y de convalecencia con varias semanas de separación; pueden detectar un aumento los títulos virales específicos para ciertas infecciones virales.

Biopsia cerebral

La biopsia cerebral puede estar indicada en los pacientes que están empeorando o en aquellos que responden mal al tratamiento con aciclovir u otro antimicrobiano o los que tienen una lesión que aún no está diagnosticada. Sin embargo, la biopsia cerebral tiene un bajo rendimiento, a menos que se dirija a una anormalidad observada en la RM o TC.

Pronóstico

La recuperación de la encefalitis viral puede tomar un tiempo muy largo. La tasa de mortalidad varía de acuerdo con la causa, pero la gravedad de la epidemia debida al mismo virus varía durante diferentes años. Los déficits neurológicos permanentes son frecuentes entre los pacientes que sobreviven a una infección grave.

Tratamiento

  • Medidas sintomáticas

  • Aciclovir para la encefalitis por HSV o el virus varicela-zóster

El tratamiento sintomático incluye tratar la fiebre, la deshidratación, los trastornos electrolíticos y las convulsiones. Debe mantenerse la euvolemia.

Hasta haber descartado una encefalitis por HSV y virus varicela-zóster, debe comenzarse con aciclovir 10 mg/kg IV cada 8 hs rápidamente y, de manera habitual, se continúa durante 14 días o hasta descartar la infección por estos virus. El aciclovir es relativamente atóxico, pero puede provocar alteraciones de la función hepática, supresión de la médula ósea e insuficiencia renal transitoria. La administración de aciclovir IV lentamente después de 1 h con una hidratación adecuada ayuda a prevenir la nefrotoxicidad.

Debido a que una infección bacteriana del SNC es a menudo difícil de excluir cuando se presentan pacientes que se ven gravemente enfermos, se administran a menudo antibióticos empíricos hasta que se descarte la meningitis bacteriana.

Si la encefalitis se debe a una reacción inmunológica, el tratamiento puede incluir corticosteroides (prednisona o metilprednisolona) y plasmaféresis o inmunoglobulina IV.

Conceptos clave

  • Los virus que causan infecciones epidémicas o esporádicas pueden invadir e infectar el parénquima cerebral (lo que causa encefalitis) o activar la desmielinización inflamatoria posinfecciosa (encefalomielitis diseminada aguda).

  • La encefalitis produce fiebre, cefalea y alteraciones del estado mental, a menudo acompañados por convulsiones y déficits neurológicos focales.

  • Realizar una RM con contraste y análisis de LCR.

  • Hasta que se excluyan la encefalitis por HSV y la encefalitis por virus varicela-zóster, tratar de inmediato con aciclovir y continuar normalmente durante 14 días o hasta que se descarte la infección por estos virus.

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