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Sclérose en plaques (SEP)

Par Brian R. Apatoff, MD, PhD, Weill Cornell Medical College;New York Presbyterian Hospital

Dans la sclérose en plaques, des plaques de myéline (la substance qui recouvre la plupart des fibres nerveuses) et des fibres nerveuses sous-jacentes dans le cerveau, les nerfs optiques et la moelle épinière sont endommagées ou détruites.

  • La cause est inconnue, mais peut impliquer une attaque par le système immunitaire des tissus de l’organisme (réaction auto-immune).

  • Habituellement, des périodes de bien-être relatif se présentent en alternance avec des épisodes d’aggravation des symptômes.

  • Les personnes peuvent avoir des troubles de la vue et des sensations anormales, et les mouvements peuvent être faibles et maladroits.

  • Habituellement, le médecin fonde le diagnostic sur les symptômes et les résultats de l’examen clinique et de l’imagerie par résonance magnétique.

  • Le traitement comprend des corticostéroïdes, des médicaments qui empêchent le système immunitaire d’attaquer le corps, et des médicaments qui soulagent les symptômes.

  • Souvent, la maladie s’aggrave lentement, handicapant certaines personnes, mais l’espérance de vie n’est pas modifiée, sauf si le trouble est très grave.

Le terme « sclérose en plaques » se rapporte aux nombreuses zones de cicatrisation (sclérose) générées par la destruction des tissus enveloppant les nerfs (gaine de myéline). Cette destruction est appelée démyélinisation ( Présentation des maladies démyélinisantes). Les fibres nerveuses qui transmettent des messages (axones) sont parfois aussi lésées. Au fil du temps, le cerveau peut se rétrécir à cause des axones détruits.

Aux États-Unis, la sclérose en plaques touche plus de 400 000 personnes, principalement des jeunes adultes. Elle apparaît le plus souvent entre 20 et 40 ans. Cette affection est un peu plus fréquente chez la femme. La majorité des patients présente habituellement des périodes de bien-être relatif (rémissions) alternant avec des périodes d’aggravation des symptômes (rechutes ou poussées). Les poussées peuvent être modérées ou invalidantes. La récupération lors d’une rémission est bonne, mais incomplète. Ainsi, la maladie s’aggrave lentement avec le temps.

Causes

La cause est inconnue, mais une explication probable serait que les personnes sont exposées tôt dans la vie à un virus (peut-être un herpèsvirus ou un rétrovirus) ou une substance inconnue qui déclenche d’une façon ou d’une autre l’attaque du système immunitaire contre les propres tissus de l’organisme (réaction auto-immune, Maladies auto-immunes). La réaction auto-immune provoque une inflammation, qui endommage la gaine de myéline et les fibres nerveuses sous-jacentes.

L’hérédité semble jouer un rôle dans la pathogénie de la sclérose en plaques. Par exemple, le fait d’avoir un parent, un frère ou une sœur atteint(e) de sclérose en plaques augmente de façon significative le risque de contracter la maladie. De plus, la sclérose en plaques survient de préférence chez des personnes qui portent certains marqueurs sur la surface de leurs cellules, appelés antigènes leucocytaires humains ( Reconnaissance). Ces marqueurs aident le corps à distinguer ce qui appartient à l’organisme de ce qui lui est étranger (le soi du non-soi), et donc à déterminer les substances à attaquer.

L’environnement semble aussi jouer un rôle dans la sclérose en plaques. Le lieu géographique où une personne a passé ses 15 premières années de vie a un effet sur la probabilité de développer une sclérose en plaques. Elle survient chez 1 sujet sur 2 000 dans les pays à climat tempéré, mais seulement chez 1 sujet sur 10 000 dans les pays à climat tropical. Elle survient nettement moins chez les personnes qui ont grandi dans les zones proches de l’équateur. Ces différences peuvent être liées aux niveaux de vitamine D. Quand la peau est exposée au soleil, le corps forme de la vitamine D. Ainsi, les personnes qui grandissent dans des climats tempérés peuvent avoir un niveau de vitamine D inférieur. Les personnes avec un niveau de vitamine D inférieur sont plus susceptibles de développer une sclérose en plaques. De même, chez les personnes qui présentent la maladie et ont un faible taux de vitamine D, la fréquence et la sévérité des symptômes semblent être supérieures. Cependant, la manière dont la vitamine D peut protéger contre la maladie est inconnue. Le climat où sont vécues les années par la suite ne modifie pas le risque de développer la maladie.

Fumer des cigarettes semble également augmenter les chances de développer la maladie. La raison en est inconnue.

Symptômes

Les symptômes sont très variables, à la fois d’un malade à l’autre, mais aussi chez un même individu d’une fois sur l’autre, selon la localisation des fibres nerveuses démyélinisées. Si les fibres nerveuses transportant les informations sensitives deviennent démyélinisées, il en résulte des dysfonctionnements des sensations (symptômes sensitifs). Si les fibres nerveuses transportant les informations motrices deviennent démyélinisées, il en découle des troubles au niveau des mouvements (symptômes moteurs). Les symptômes sont souvent intermittents et touchent une ou plusieurs parties du corps. Les fluctuations des symptômes résultent des lésions de la gaine de myéline, suivies d’une réparation, puis à nouveau de lésions. Les symptômes peuvent s’aggraver avec des températures élevées, comme par un temps très chaud, le contact avec l’eau chaude dans un bain ou une douche, ou encore une forte fièvre.

La sclérose en plaques peut progresser et régresser de manière imprévisible. Cependant, il existe plusieurs formes caractéristiques :

  • Forme rémittente-récurrente : Les rechutes (lorsque les symptômes s’aggravent) se présentent en alternance avec les rémissions (lorsque les symptômes sont stables). Ces rémissions peuvent durer des mois ou des années. Les poussées peuvent apparaître spontanément ou être déclenchées par une infection aiguë, comme la grippe.

  • Forme progressive primitive : La maladie est évolutive sans rémissions ou sans rechutes évidentes, bien qu’il puisse exister des périodes de plateau pendant lesquelles la maladie ne progresse pas.

  • Forme progressive secondaire : Cette forme commence par des rechutes entrecoupées de rémissions, puis apparaît une phase où la maladie évolue progressivement.

  • Forme récidivante progressive : La maladie évolue progressivement, mais l’évolution est émaillée de rechutes soudaines. Cette dernière forme est rare.

Les symptômes peu spécifiques de démyélinisation cérébrale sont parfois présents bien avant que la maladie ne soit dépistée. Par exemple, des picotements, des engourdissements, des douleurs, des sensations de brûlure ou de prurit au niveau des bras, des jambes, du tronc ou du visage. Une baisse de la sensibilité tactile peut être observée. Les personnes peuvent perdre de la force ou de la dextérité dans une jambe ou une main, qui peuvent devenir raides.

Une baisse de l’acuité visuelle ou un flou visuel peuvent s’installer. Surtout, les personnes perdent la capacité de voir en regardant droit devant elles (vision centrale). La vision périphérique (côtés) est moins touchée. Chez certaines personnes, un œil devient plus faible que l’autre, provoquant une vision double en regardant d’un côté à l’autre. Ce trouble s’appelle ophtalmoplégie internucléaire ( Ophtalmoplégie internucléaire). L’œil fort peut faire un mouvement involontaire, rapide et répétitif dans une direction, puis lentement revenir à sa position initiale (un symptôme appelé nystagmus). Une cécité partielle peut se développer dans un œil, et le mouvement de l’œil peut être douloureux. Ces symptômes sont dus à l’inflammation du nerf optique (névrite optique).

Si la partie postérieure de la moelle épinière à l’étage cervical est touchée, le fléchissement du cou en avant peut entraîner une sensation de décharge électrique ou de picotement qui se propage le long du dos, aux deux jambes, le long d’un bras ou le long d’un hémicorps (phénomène appelé signe de Lhermitte). En général, cette sensation ne dure qu’un moment et disparaît quand on redresse le cou. Elle n’est souvent ressentie que tant que le cou reste fléchi en avant.

À mesure que la sclérose en plaques progresse, les mouvements deviennent incertains, irréguliers et inefficaces. Les personnes touchées deviennent partiellement ou complètement paralysées. Des muscles faibles peuvent se contracter de manière involontaire (appelé spasticité), causant parfois des crampes douloureuses. La faiblesse musculaire et la spasticité peuvent gêner la marche, en la rendant finalement impossible, même avec un déambulateur ou un autre dispositif d’assistance. Les personnes qui ne marchent pas peuvent développer une ostéoporose (baisse de la densité osseuse, Ostéoporose).

Le langage peut devenir lent, pâteux et hésitant.

Les personnes peuvent ne pas être en mesure de contrôler les réponses émotionnelles et peuvent rire ou pleurer de façon inadaptée. La dépression est fréquente, et l’on peut observer de légers troubles de la pensée.

Les nerfs qui contrôlent la miction ou la défécation peuvent être touchés, produisant des mictions fréquentes et urgentes, des rétentions d’urine, une constipation et, parfois, une incontinence urinaire et fécale. Dans de rares cas, à un stade tardif de la maladie, les personnes peuvent développer une démence.

Lorsque les poussées deviennent très fréquentes, le handicap s’installe parfois de manière irréversible.

Symptômes courants de la sclérose en plaques

Partie du corps

Exemples

  • Nerfs (touchant la sensation)

  • Engourdissement

  • Picotements

  • Baisse de la sensibilité tactile

  • Douleur ou sensation de brûlure

  • Démangeaisons

  • Yeux

  • Vision double

  • Cécité partielle et douleur dans un œil

  • Baisse de l’acuité visuelle ou flou visuel

  • Incapacité à voir en regardant droit devant

  • Mouvements des yeux incontrôlés

  • Organes génitaux

  • Difficulté à atteindre l’orgasme

  • Manque de sensation dans la sphère génitale

  • Chez l’homme, dysfonction érectile (impuissance)

  • Muscles et coordination

  • Faiblesse et maladresse

  • Difficulté à marcher et à maintenir l’équilibre

  • Tremblement

  • Mouvements non contrôlés

  • Raideur, instabilité, et fatigue inhabituelle

  • Intestin et vessie

  • Problèmes de contrôle de la miction et de la défécation

  • Constipation

Langage

Élocution lente, inarticulée et hésitante

  • Humeur

  • Oscillations de l’humeur

  • Exaltation ou sensations ébrieuses inappropriées

  • Dépression

  • Incapacité à contrôler les émotions (par exemple, pleurer ou rire sans raison)

  • Cerveau

  • Déficience mentale discrète ou évidente

  • Perte de mémoire

  • Mauvais jugement

  • Manque d’attention

  • Autres

  • Étourdissement ou vertige

Diagnostic

Les symptômes sont très fluctuants et les médecins peuvent méconnaître la maladie aux stades initiaux. Le médecin suspecte une sclérose en plaques chez des adultes jeunes en cas de gêne visuelle soudaine, de diplopie, de troubles moteurs ou de troubles sensitifs dans différentes parties indépendantes du corps. Des symptômes fluctuants et une évolution par rechutes-rémissions sont en faveur du diagnostic.

Lorsque les médecins soupçonnent la sclérose en plaques, ils évaluent soigneusement le système nerveux au cours d’un examen clinique. Ils examinent le fond de l’œil (la rétine) avec un ophtalmoscope ( Qu’est-ce qu’un ophtalmoscope ?). La papille optique (l’endroit où le nerf optique est relié à la rétine) peut être enflammée ou anormalement pâle, indiquant une inflammation du nerf optique.

L’imagerie par résonance magnétique (IRM) est la technique d’imagerie la plus performante dans le diagnostic de la sclérose en plaques. En général, cet examen montre des zones de démyélinisation dans le cerveau et la moelle épinière. Avant d’effectuer l’IRM, les médecins peuvent injecter du gadolinium, un produit de contraste paramagnétique, dans la circulation sanguine. Le gadolinium permet de distinguer les zones de démyélinisation récente de celles d’inflammation active au niveau des zones de démyélinisation ancienne.

En observant les symptômes en cours et en examinant les antécédents de rechutes et de rémissions, l’examen clinique et l’IRM, le diagnostic peut être clair. Si tel n’est pas le cas, d’autres examens sont effectués pour obtenir des renseignements supplémentaires :

D’autres examens permettent de distinguer la sclérose en plaques d’autres maladies qui provoquent des symptômes proches, comme le SIDA, une vascularite, l’arthrite cervicale, le syndrome de Guillain-Barré, les ataxies héréditaires, le lupus, la maladie de Lyme, la hernie discale, la syphilis ou un kyste de la moelle épinière (syringomyélie). Par exemple, des analyses de sang peuvent être effectuées pour écarter la maladie de Lyme, la syphilis et le lupus, et l’imagerie peut aider à éliminer l’arthrite cervicale, la hernie discale et la syringomyélie.

Le saviez-vous ?

  • Passer ses 15 premières années de vie dans un climat tempéré (et non tropical) augmente la probabilité de développer une sclérose en plaques.

  • Les trois quarts des personnes atteintes de sclérose en plaques n’auront jamais besoin d’un fauteuil roulant.

Pronostic

Les facteurs qui ont une incidence sur la sclérose en plaques et sur la rapidité de son évolution varient considérablement et de façon imprévisible. Les rémissions peuvent durer des mois et jusqu’à 10 ans ou plus. Cependant, certaines personnes, comme les hommes qui contractent la maladie vers la quarantaine et sont victimes de crises fréquentes, peuvent rapidement développer une incapacité. Néanmoins, environ 75 % des patients n’auront jamais recours au fauteuil roulant et dans environ 40 % des cas, les activités habituelles ne seront pas touchées.

L’espérance de vie n’est habituellement pas modifiée, sauf si le trouble est très grave.

Traitement

Aucun traitement de la sclérose en plaques n’est curatif. Pour une crise aiguë, on utilise le plus souvent des corticostéroïdes. Leur mode d’action semble avoir un rapport avec un effet suppresseur sur le système immunitaire. Ils sont administrés sur de courtes périodes pour un soulagement immédiat des symptômes (tels que perte de la vision, perte de force et de coordination) si les symptômes interfèrent avec le fonctionnement. Par exemple, la prednisone est administrée par voie orale et la méthylprednisolone par voie intraveineuse. Bien que les corticostéroïdes puissent raccourcir la durée des rechutes et ralentir l’évolution de la sclérose en plaques, ils n’arrêtent pas son évolution.

Les corticostéroïdes sont rarement utilisés sur de longues périodes, car ils peuvent occasionner de nombreux effets secondaires, comme une plus grande sensibilité aux infections, un diabète, une prise de poids, de la fatigue, une ostéoporose et des ulcères. Le traitement par corticostéroïdes est commencé et interrompu en fonction des besoins.

En général, on utilise également des médicaments conçus pour empêcher le système immunitaire d’attaquer les gaines de myéline. Ces médicaments contribuent à réduire le nombre de futures poussées. Parmi elles figurent :

  • Les injections de bêta-interféron réduisent la fréquence des poussées et semblent retarder le handicap.

  • Les injections d’acétate de glatiramer peuvent avoir des effets bénéfiques comparables chez les patients atteints de sclérose en plaques peu sévère et au stade précoce.

  • La mitoxantrone, un médicament de chimiothérapie, peut réduire la fréquence des rechutes et ralentir l’évolution de la maladie. Elle ne peut être administrée au maximum que 2 ans consécutifs et uniquement lorsque d’autres médicaments ne sont pas efficaces, en raison de ses effets néfastes sur le cœur.

  • Le natalizumab est un anticorps administré par voie intraveineuse en perfusion une fois par mois. Il est plus efficace que d’autres médicaments dans la réduction du nombre de rechutes et dans la prévention de lésions supplémentaires dans le cerveau. Cependant, le natalizumab peut augmenter le risque d’une infection rare et mortelle du cerveau et de la moelle épinière (leucoencéphalite multifocale progressive). Le natalizumab est uniquement utilisé par des médecins spécialement formés, et les personnes qui le prennent doivent périodiquement être examinées pour vérifier la présence de signes de leucoencéphalite multifocale progressive.

  • L’immunoglobuline, administrée par voie intraveineuse une fois par mois, est parfois utile lorsque d’autres médicaments n’ont pas été efficaces.

  • Le fingolimod, le tériflunomide et le fumarate de diméthyle, qui sont des médicaments relativement récents, peuvent être utilisés pour traiter les scléroses en plaques qui surviennent selon des schémas récurrents (forme rémittente-récurrente et forme récidivante progressive). Ces médicaments peuvent être pris par voie orale.

La plasmaphérèse est recommandée par certains experts lorsque les rechutes graves ne sont pas contrôlées par les corticostéroïdes. Cependant, les avantages de la plasmaphérèse n’ont pas été établis. Elle consiste à prélever le sang du patient, à en extraire les anticorps anormaux, après quoi le sang est réinjecté ( Traitement de certaines maladies par épuration sanguine (hémaphérèse)).

D’autres médicaments permettent d’atténuer des symptômes spécifiques.

  • Contractures musculaires : Les myorelaxants baclofène ou tizanidine

  • Incontinence urinaire : Oxybutynine ou tamsulosine

  • Douleurs dues à des anomalies nerveuses : Des anticonvulsivants (comme la gabapentine, la prégabaline ou la carbamazépine), parfois des antidépresseurs tricycliques, ou encore des opioïdes

  • Tremblements : Le bêtabloquant propranolol

  • Fatigue : L’amantadine (utilisée pour traiter la maladie de Parkinson) ou, moins souvent, des médicaments utilisés pour traiter la somnolence excessive (comme le modafinil, l’armodafinil ou l’amphétamine)

  • Dépression : Les antidépresseurs comme la sertraline ou l’amitriptyline, des conseils, ou les deux

Les sujets qui souffrent de sclérose en plaques parviennent souvent à maintenir un mode de vie normal, même s’ils ont tendance à se fatiguer rapidement et à ne pas pouvoir tenir le rythme en cas de charge de travail trop importante. Une activité physique régulière, comme le vélo, les promenades, la natation et les étirements, diminue la spasticité et aide à conserver une bonne fonction cardiovasculaire, musculaire et psychologique. La kinésithérapie peut contribuer au maintien de l’équilibre, de la capacité à marcher et de l’amplitude de mouvement, et peut aussi réduire la spasticité et la faiblesse musculaire. Les personnes doivent marcher seules aussi longtemps que possible. Cela permet d’améliorer leur qualité de vie et aide à prévenir la dépression. Il peut être utile d’éviter les températures élevées, par exemple les douches ou bains chauds, car la chaleur peut aggraver les symptômes. Les personnes qui fument doivent arrêter.

Étant donné que les personnes qui ont de faibles taux de vitamine D ont tendance à développer une sclérose en plaques plus sévère et que la prise de vitamine D peut réduire le risque de développer une ostéoporose, les médecins recommandent généralement la prise de suppléments de vitamine D.

Les patients qui ont une rétention urinaire peuvent être formés à se sonder eux-mêmes et donc de vider leur vessie, et ceux avec une constipation peuvent avoir recours régulièrement à la prise de laxatifs ou autres substances ramollissant les selles. Les personnes, qui deviennent fragiles et gênées dans leurs déplacements, peuvent développer des escarres, et autant elles-mêmes que les soignants doivent donc prendre des mesures supplémentaires pour les éviter.

Si les personnes sont handicapées, les ergothérapeutes peuvent aider à la rééducation. Ils peuvent montrer aux personnes comment fonctionner malgré les handicaps causés par la maladie. Les assistants sociaux peuvent recommander et prévoir les services et équipements nécessaires.

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