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Hypertension pulmonaire

Par Mark T. Gladwin, MD, Professor and Division Chief, Pulmonary, Allergy, and Critical Care Medicine, University of Pittsburgh

L’hypertension pulmonaire est un état pathologique caractérisé par une valeur anormalement élevée de la pression dans les artères pulmonaires.

  • De nombreux troubles peuvent causer une hypertension pulmonaire.

  • Certaines personnes présentent une dyspnée à l’effort et un manque d’énergie, et d’autres ressentent des vertiges ou de la fatigue au cours de l’activité physique.

  • La radiographie du thorax, l’électrocardiogramme (ECG) et l’échocardiographie peuvent donner des indices quant au diagnostic, mais la mesure de la pression artérielle dans le ventricule droit et l’artère pulmonaire est nécessaire pour en avoir confirmation.

  • Le traitement de la cause sous-jacente et l’utilisation de médicaments qui améliorent le flux sanguin dans les poumons sont utiles.

Le sang passe du compartiment droit du cœur dans les poumons en passant à travers les artères pulmonaires. Dans les poumons, le sang élimine le dioxyde de carbone et capte l’oxygène. Normalement, la tension dans les artères pulmonaires est basse, ce qui permet au compartiment droit du cœur d’être moins musclé que le compartiment gauche (parce que le pompage du sang au travers des poumons via les artères pulmonaires nécessite peu d’effort et, donc, de masse musculaire). En revanche, le cœur gauche est plus riche en fibres musculaires parce qu’il doit pomper le sang dans tout l’organisme, contre une tension beaucoup plus élevée.

Lorsque l’augmentation de la tension dans les artères pulmonaires monte à des valeurs suffisamment élevées, on parle d’hypertension artérielle pulmonaire. En cas d’hypertension artérielle pulmonaire, le cœur droit doit travailler plus pour pomper le sang au travers des artères pulmonaires vers les poumons. Avec le temps, le ventricule droit s’épaissit et s’élargit et il se développe une insuffisance cardiaque. Chez les personnes atteintes d’insuffisance cardiaque, le cœur n’est plus en état de pomper adéquatement le sang ( Insuffisance cardiaque).

Causes

L’hypertension pulmonaire est classée selon sa cause, parce que l’approche en matière de traitement dépend en partie de la cause. Il existe de nombreuses causes d’hypertension pulmonaire, y compris

  • Insuffisance cardiaque gauche

  • Troubles pulmonaires

  • Faibles taux d’oxygène dans le sang (hypoxie)

L’insuffisance cardiaque gauche est l’une des causes les plus courantes de l’hypertension pulmonaire. L’insuffisance cardiaque gauche peut survenir chez les personnes qui ont depuis longtemps une tension artérielle élevée ou une maladie des artères coronaires. Quand le cœur gauche ne peut pas pomper normalement le sang vers le corps, le sang reflue dans les poumons et y accroît la tension artérielle.

Des troubles pulmonaires peuvent également conduire à l’hypertension pulmonaire. En cas de maladie des poumons, le cœur doit fournir plus d’effort pour pomper le sang au travers de ceux-ci. L’une des causes les plus fréquentes en est la broncho-pneumopathie chronique obstructive (BPCO, Broncho-pneumopathie chronique obstructive (BPCO)). Avec le temps, la BPCO détruit les petites cavités aériennes (alvéoles) et les petits vaisseaux sanguins (capillaires) dans les poumons. L’unique et la plus importante cause d’hypertension pulmonaire dans les cas de BPCO est le resserrement (constriction) des artères pulmonaires qui survient en raison des faibles niveaux d’oxygène dans le sang. D’autres circonstances qui abaissent les taux d’oxygène dans le sang, telles qu’une apnée du sommeil ou le fait de vivre ou séjourner pendant une longue période dans des lieux à haute altitude, peuvent aussi induire l’hypertension pulmonaire. D’autres troubles pulmonaires susceptibles de causer l’hypertension pulmonaire comprennent la fibrose pulmonaire, la mucoviscidose, la sarcoïdose et l’histiocytose à cellules de Langerhans (granulomatose), ainsi qu’une perte significative de tissu pulmonaire suite à une opération ou une blessure.

D’autres causes moins fréquentes comprennent l’obésité qui engendre une diminution de la capacité pulmonaire (syndrome de Pickwick), des maladies neurologiques qui touchent les muscles respiratoires, une maladie chronique du foie (généralement une cirrhose) et une infection par le VIH. Les médicaments qui peuvent induire l’hypertension pulmonaire comprennent la cocaïne et les amphétamines. Dans les années 90, l’hypertension pulmonaire s’est développée chez certaines personnes qui avaient pris les médicaments aux vertus amincissantes dexfenfluramine et phentermine (fen-phen). L’embolie pulmonaire, situation où les caillots de sang se logent dans les artères pulmonaires ( Embolie pulmonaire), est une cause d’hypertension pulmonaire subite. Dans les pays tropicaux, la schistosomiase, une maladie parasitaire, en est une cause fréquente. Certaines affections systémiques peuvent causer l’hypertension pulmonaire, notamment les maladies auto-immunes (par exemple, la polyarthrite rhumatoïde et les maladies apparentées), la drépanocytose et la sarcoïdose.

Les mutations génétiques héréditaires peuvent aussi causer l’hypertension pulmonaire. Un petit groupe de personnes souffrent d’hypertension pulmonaire sans cause identifiable (ce qu’on appelle hypertension pulmonaire idiopathique). Chez les femmes, l’incidence de l’hypertension pulmonaire idiopathique est 2 fois plus importante que chez les hommes ; l’âge moyen du diagnostic est d’environ 35 ans.

L’hypertension pulmonaire peut aussi se produire chez les nouveau-nés ( Hypertension artérielle pulmonaire persistante).

Symptômes

La dyspnée (gêne respiratoire) d’effort est le signe le plus fréquent de l’hypertension pulmonaire et, en pratique, toutes les personnes qui en sont atteintes développent ce symptôme. Au cours de l’activité physique, certaines personnes ressentent des vertiges ou de la fatigue. Il est normal que la personne se sente fatiguée ou faible, puisque les tissus sont mal approvisionnés en oxygène. D’autres symptômes, parmi lesquels toux (rarement, toux sanglante) et sifflements, sont en général provoqués par l’affection pulmonaire sous-jacente. Des œdèmes, qui siègent particulièrement aux membres inférieurs, peuvent apparaître du fait de la fuite du plasma sanguin des vaisseaux sanguins vers les tissus. Habituellement, l’apparition de ces œdèmes est un signe du développement d’une insuffisance cardiaque droite. Rarement, les personnes deviennent enrouées.

Certaines personnes qui ont une hypertension pulmonaire ont aussi une maladie du tissu conjonctif, en particulier une sclérose systémique ( Sclérose systémique).

Diagnostic

  • Examen clinique

  • Radiographie du thorax, échocardiographie et électrocardiographie

  • Cathétérisme cardiaque

Selon les symptômes, les médecins peuvent suspecter une hypertension pulmonaire, en particulier chez des personnes atteintes d’une maladie pulmonaire sous-jacente ou présentant d’autres causes connues d’hypertension pulmonaire. Des examens sont réalisés. La radiographie du thorax peut mettre en évidence la dilatation des artères pulmonaires. Un électrocardiogramme (ECG) et une échocardiographie permettent aux médecins de rechercher l’éventuelle présence de troubles concernant le cœur droit, avant même que ne se développe un cœur pulmonaire. Par exemple, l’échocardiogramme peut permettre d’identifier l’épaississement du ventricule droit ou une inversion partielle du flux (flux rétrograde) sanguin au travers de la valvule tricuspide entre l’oreillette droite et le ventricule droit. Les épreuves fonctionnelles respiratoires aident les médecins à apprécier l’importance de la lésion pulmonaire. Il est possible de prélever un échantillon de sang sur une artère d’un bras afin de mesurer le taux d’oxygène de celui-ci.

Un diagnostic positif d’hypertension pulmonaire requiert habituellement la mise en place d’un cathéter dans le cœur droit par le biais d’une veine d’un bras ou d’une jambe, afin de mesurer la pression artérielle dans le ventricule droit et les artères pulmonaires (cathétérisme du cœur droit, Cathétérisme cardiaque et angiographie coronarienne). D’autres examens peuvent être réalisés pour aider à déterminer la cause de l’hypertension pulmonaire et pour mesurer sa gravité. Par exemple, les examens peuvent comprendre une tomodensitométrie (TDM) haute résolution du thorax (pour obtenir des informations détaillées sur les troubles pulmonaires), des analyses de sang pour identifier des maladies auto-immunes et une angiographie par TDM pour rechercher des caillots de sang dans les poumons.

Traitement

  • Traitement de la cause de l’hypertension pulmonaire

  • Autres traitements pour soulager les symptômes, tels que des médicaments pour dilater les vaisseaux sanguins et une supplémentation en oxygène.

  • Parfois, traitements pour prévenir ou traiter les complications, comme des anticoagulants et une transplantation pulmonaire

Il vaut mieux orienter le traitement de l’hypertension pulmonaire vers la cause, lorsqu’elle a été identifiée.

Les vasodilatateurs (médicaments qui dilatent les vaisseaux sanguins) sont souvent utiles pour traiter l’hypertension pulmonaire survenant chez les personnes qui ont une hypertension pulmonaire idiopathique ou héréditaire, des maladies auto-immunes, une maladie chronique du foie, une infection par le VIH et certaines maladies cardiaques congénitales, ainsi que chez les personnes qui ont une hypertension pulmonaire causée par des médicaments ou des toxines. En revanche, les vasodilatateurs n’ont pas prouvé leur efficacité dans le traitement de l’hypertension artérielle pulmonaire secondaire à une maladie pulmonaire sous-jacente. Les vasodilatateurs fonctionnent en réduisant la tension artérielle dans les artères pulmonaires. Les vasodilatateurs peuvent améliorer la qualité de vie, prolonger la survie ainsi que le délai jusqu’à ce qu’il soit nécessaire d’envisager une transplantation pulmonaire. Cependant, avant d’administrer les vasodilatateurs, les médecins peuvent d’abord évaluer leur efficacité pendant que la personne est en laboratoire de cathétérisme cardiaque, parce que leur utilisation peut s’avérer dangereuse chez certains.

Les vasodilatateurs comprennent des médicaments apparentés à la prostacycline (qui dilate l’artère pulmonaire), tels que l’époprosténol administré par voie intraveineuse, l’iloprost ou le tréprostinil administré par inhalation, ou encore le tréprostinil injecté sous la peau. On peut aussi administrer des vasodilatateurs par voie orale, y compris les inhibiteurs de la phosphodiestérase-5 (par exemple, sildénafil et tadalafil), qui sont le plus souvent utilisés pour traiter une dysfonction érectile, des antagonistes du récepteur de l’endothéline (bosentan, ambrisentan et macitentan) et un stimulateur de la guanylate cyclase (riociguat). L’endothéline est une substance dans le sang qui cause la constriction des vaisseaux sanguins. Les inhibiteurs de la phosphodiestérase et le stimulateur de la guanylate cyclase augmentent la capacité de l’oxyde nitrique, une substance normalement présente dans le corps, à élargir (dilater) l’artère pulmonaire.

Chez les personnes atteintes d’hypertension artérielle pulmonaire qui présentent une diminution de l’oxygénation du sang, l’administration continue d’oxygène par des canules nasales ou un masque à oxygène peuvent réduire la tension artérielle dans les artères pulmonaires et soulager la dyspnée. Un médicament diurétique est habituellement administré pour aider le ventricule droit à maintenir un volume normal permettant d’assurer des battements efficaces et pour réduire le gonflement du membre inférieur. On peut aussi administrer un anticoagulant afin de réduire le risque de thrombose et, par conséquent, d’embolie pulmonaire ( Embolie pulmonaire).

La transplantation pulmonaire est une technique standardisée pour traiter l’hypertension pulmonaire. La transplantation pulmonaire ne peut être utilisée que chez les personnes ayant une maladie grave et qui sont en assez bonne santé pour supporter les conséquences et les difficultés inhérentes à la procédure.

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