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Aménorrhée

Par JoAnn V. Pinkerton, MD, University of Virginia Health System

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L'aménorrhée (l'absence de menstruation) peut être primaire ou secondaire.

L'aménorrhée primaire est la non survenue des règles dans un des cas suivants:

  • Âge de 16 ans ou 2 ans après le début de la puberté

  • Vers l'âge de 14 ans chez les filles qui n'ont pas eu de puberté (p. ex., accélération de la croissance, développement des caractères sexuels secondaires)

En l'absence de menstruations à l'âge de 13 ans et de signes de puberté (p. ex., tout type de développement des seins), une aménorrhée primaire doit être recherchée.

L'aménorrhée secondaire est l'arrêt de règles après qu'elles soient survenues. Habituellement, les patientes doivent être évaluées à la recherche d'une aménorrhée secondaire si les règles ont été absentes pendant ≥ 3 mois ou pendant ≥ 3 cycles typiques car de la puberté à la périménopause, un cycle menstruel durant > 90 jours est inhabituel.

Physiopathologie

Normalement, l'hypothalamus produit des impulsions de l'hormone de libération des gonadotrophines (GnRH). La GnRH stimule l’hypophyse qui à son tour sécrète les gonadotrophines (hormone folliculo-stimulante [FSH] et l’hormone lutéinisante [LH], Endocrinologie de la reproduction féminine : Cycle menstruel) qui sont libérées dans le sang. Les gonadotrophines stimulent les ovaires pour produire des œstrogènes (principalement l'œstradiol), des androgènes (principalement la testostérone) et de la progestérone. Ces hormones comprennent:

  • La FSH stimule les tissus autour des ovocytes en développement pour convertir la testostérone en estradiol.

  • Les œstrogènes stimulent l'endomètre, qui prolifère.

  • La LH, quand elle a son pic au cours du cycle menstruel, favorise la maturation de l'ovocyte dominant, la libération de l'ovocyte, et la formation du corps jaune, qui produit de la progestérone.

  • La progestérone modifie l'endomètre et le transforme en une structure sécrétoire, et le prépare pour l'implantation de l'œuf (décidualisation de l'endomètre).

En l'absence de grossesse, la production d'œstrogènes et de progestérone diminue et l'endomètre desquame, ce sont les menstruations. La menstruation survient 14 j après l'ovulation dans les cycles typiques.

En cas de dysfonctionnement d’une partie de ce système, des troubles ovulatoires se produisent; le cycle de production des œstrogènes stimulés par les gonadotrophines ainsi que les modifications endométriales cycliques sont perturbés, et le flux menstruel ne se produit pas, entraînant une aménorrhée anovulatoire. La plupart des aménorrhées, en particulier les aménorrhées secondaires, sont anovulatoires.

Cependant, une aménorrhée peut être observée lorsque l'ovulation est normale, comme en cas d'anomalies anatomiques génitales (p. ex., anomalies congénitales de l'utérus avec obstruction ou adhérences intra-utérines [syndrome d'Asherman]) qui bloquent le flux menstruel malgré une stimulation hormonale normale.

Étiologie

L'aménorrhée est habituellement classée comme anovulatoire (v. Causes d'aménorrhée anovulatoire) ou ovulatoire (v. Causes d'aménorrhée ovulatoire). Les causes sont nombreuses, mais globalement, les plus fréquentes causes d'aménorrhée sont

  • La grossesse (cause la plus fréquente chez la femme en âge de fertilité)

  • Le retard pubertaire constitutionnel

  • L'anovulation hypothalamique fonctionnelle (p. ex., due à des exercices excessifs, à des troubles de la prise alimentaire ou au stress)

  • La prise ou l'abus de médicaments (p. ex., contraceptifs oraux, dépoprogestérone, antidépresseurs, antipsychotiques)

  • L'allaitement

  • Le syndrome des ovaires polykystiques

Certains contraceptifs peuvent entraîner une atrophie de l'endomètre et une aménorrhée; les menstruations reprennent généralement environ 3 mois après l'arrêt des contraceptifs oraux. Les antidépresseurs et les antipsychotiques peuvent entraîner une élévation de la prolactine, qui stimule la production de lait par les seins et provoquer une aménorrhée.

Certains troubles peuvent provoquer une aménorrhée anovulatoire ou ovulatoire. Des anomalies anatomiques congénitales entraînent une aménorrhée primitive. Tous les troubles provoquant une aménorrhée secondaire peuvent provoquer une aménorrhée primaire.

Aménorrhée anovulatoire

Les causes les plus fréquentes (v. Causes d'aménorrhée anovulatoire) sont liées à une perturbation de l'axe hypothalamo-hypophyso-ovarien. Ainsi, les causes comprennent

  • Le dysfonctionnement hypothalamique (en particulier anovulation hypothalamique fonctionnelle)

  • Dysfonctionnement pituitaire

  • L'insuffisance ovarienne précoce

  • Les troubles endocriniens qui provoquent un excès d'androgène (en particulier le syndrome des ovaires polykystiques)

L'aménorrhée anovulatoire est habituellement secondaire mais peut être primaire si l'ovulation n'a jamais eu lieu, p. ex., du fait d'un trouble génétique. Si l'ovulation n'a jamais eu lieu, la puberté et le développement des caractères sexuels secondaires sont anormaux. Les anomalies génétiques qui comportent un chromosome Y augmentent le risque de cancer de l'ovaire.

Causes d'aménorrhée anovulatoire

Cause

Exemples

Dysfonctionnement hypophysaire, structural

Troubles génétiques (p. ex., déficit congénital en gonadotropin-releasing hormone, mutations du gène récepteur de gonadotropin-releasing hormone (GnRH) qui causent des niveaux d'estradiol et de FSH bas et un niveau de LH élevé et un syndrome de Prader-Willi)

Maladies infiltratives de l'hypothalamus (p. ex., granulomatose à cellules de Langerhans, lymphome, sarcoïdose, tuberculose)

Irradiation de l'hypothalamus

Lésion cérébrale traumatique

Tumeurs de l'hypothalamus

Dysfonctionnement hypophysaire, fonctionnel

Cachexie

Maladies chroniques, en particulier respiratoires, digestives, hématologiques, rénales ou hépatiques (p. ex., maladie de Crohn, mucoviscidose, drépanocytose, thalassémies majeures)

Régime

Abus de drogues (p. ex., alcool, cocaïne, marijuana ou opiacés)

Troubles du comportement alimentaire (p. ex., anorexie mentale, boulimie)

Exercice, si excessif

Infection par le VIH

Déficit immunitaire

Maladies psychiatriques (p. ex., stress, dépression, troubles obsessionnels-compulsifs, schizophrénie)

Psychotropes

Dénutrition

Dysfonctionnement pituitaire

Anévrismes de l'hypophyse

Hyperprolactinémie*

Hypogonadisme hypogonadotrope idiopathique

Maladies infiltratives de l'hypophyse (p. ex., hémochromatose, granulomatose à cellules de Langerhans, sarcoïdose, tuberculose)

Déficit isolé en gonadotrophines

Syndrome de Kallmann (hypogonadisme hypogonadotrophique avec anosmie)

Nécrose hypophysaire du post-partum (syndrome de Sheehan)

Lésion cérébrale traumatique

Tumeurs du cerveau (p. ex., méningiome, crâniopharyngiome, gliomes)

Tumeurs de l'hypophyse (p. ex., microadénome)

Dysfonctionnement ovarien

Maladies auto-immunes (p. ex., ovarite auto-immune qui peut survenir dans la myasthénie, thyroïdite ou vitiligo)

Chimiothérapie (p. ex., hautes doses de médicaments alkylants)

Anomalies génétiques, dont des anomalies chromosomiques (p. ex., aplasie thymique congénitale, syndrome de l'X fragile, syndrome de Turner [45,X], atrésie folliculaire ovarienne idiopathique accélérée)

Dysgénésie gonadique (trouble du développement ovarien, parfois secondaire à des anomalies génétiques)

Irradiation du pelvis

Troubles métaboliques (p. ex., maladie d'Addison, diabète sucré, galactosémie)

Infections virales (p. ex., oreillons)

Autre dysfonctionnement endocrinien

Syndrome d'insensibilité aux androgènes (testicule féminisant)

Hyperandrogénie surrénalienne congénitale (hyperplasie congénitale des surrénales, p. ex., en raison d'un déficit en 17-hydroxylase ou en 17,20-lyase) ou hyperandrogénie surrénalienne de l'adulte

Syndrome de Cushing†,‡

Virilisation induite par les médicaments (p. ex., androgènes, antidépresseurs, danazol ou certains progestatifs à forte dose)

Hyperthyroïdie

Hypothyroïdie

Obésité (qui entraîne une production extraglandulaire excessive d'œstrogènes)

Syndrome des ovaires polykystiques

Hermaphrodisme vrai

Tumeurs produisant des androgènes (généralement ovariennes ou surrénaliennes)

Tumeurs produisant des œstrogènes ou des tumeurs secrétant de l'hCG (gonadotrophine chorionique humaine) (maladie trophoblastique gestationnelle)

*Une hyperprolactinémie due à d'autres pathologies (p. ex., hypothyroïdie, prise de certains médicaments) peut également causer une aménorrhée.

Les femmes présentant ces affections ont une virilisation ou des organes génitaux ambigus.

La virilisation peut survenir dans le syndrome de Cushing secondaire à une tumeur surrénalienne.

Aménorrhées ovulatoires

Les causes les plus fréquentes (v. Causes d'aménorrhée ovulatoire) comprennent

  • Les anomalies chromosomiques

  • Des anomalies anatomiques congénitales génitales qui obstruent le flux menstruel

Causes d'aménorrhée ovulatoire

Cause

Exemples

Anomalies génitales congénitales

Sténose cervicale (rare)

Imperforation hyménéale

Pseudohermaphrodisme

Cloison vaginale transversale

Aplasie vaginale ou utérine (p. ex., agénésie mullérienne)

Pathologies utérines acquises

Syndrome d'Asherman

Tuberculose de l'endomètre

Fibromes et polypes obstructifs

Les anomalies obstructives sont habituellement associées à une fonction hormonale normale. Ces anomalies obstructives peuvent entraîner un hématocolpos (accumulation de menstruations dans le vagin), qui à son tour peut entraîner une dilatation progressive du vagin et un hématomètre (accumulation de sang dans l'utérus), qui peut causer une distension utérine, une masse ou une bosse du col de l'utérus. Puisque la fonction ovarienne est normale, les organes génitaux externes et d'autres caractéristiques sexuelles secondaires se développent normalement. Certains troubles congénitaux (p. ex., ceux qui sont accompagnés par une aplasie vaginale ou un septum vaginal) sont également associés à des anomalies urinaires et squelettiques.

Certaines anomalies anatomiques acquises, comme des adhésions intra-utérines (synéchies) après manœuvres instrumentales ou les hémorragies ou infections du post-partum (syndrome d'Asherman), provoquent une aménorrhée secondaire ovulatoire.

Bilan

Les filles sont évaluées si

  • Elles n'ont aucun signe de puberté (p. ex., développement du sein, poussée de croissance) à l'âge de 13 ans.

  • Les poils pubiens sont absents à l'âge de 14 ans.

  • La ménarche ne s'est pas produite à l'âge de 16 ans ou 2 ans après l'apparition de la puberté (développement des caractères sexuels secondaires).

La femme en âge de procréer doit effectuer un test de grossesse si elle a un retard de règles. L'aménorrhée est explorée si

  • Elles ne sont pas enceintes et n'ont pas eu leurs cycles menstruels pendant 3 mois ou ≥ 3 cycles typiques.

  • Elles ont < 9 menstruations par an.

  • Elles ont une modification récente du profil des règles.

Anamnèse

L'anamnèse de la maladie actuelle doit rechercher si les règles ont déjà été présentes (ce qui permet de distinguer l'aménorrhée secondaire et primaire) et, si oui, quel était l'âge de la patiente aux premières règles, la régularité des cycles et de quand date les dernières règles normales. L’anamnèse doit également quantifier la durée et le flux des menstruations; la présence ou l’absence de sensibilité des seins, les modifications cycliques de l’humeur; et la croissance, le développement et l’âge à la thélarche (développement des seins à la puberté).

La revue des systèmes doit rechercher des symptômes suggérant des causes possibles, dont une galactorrhée, des céphalées et des troubles du champ visuel (troubles hypophysaires); une fatigue, une prise de poids et une intolérance au froid (hypothyroïdie); des palpitations, une nervosité, des tremblements, et une intolérance à la chaleur (hyperthyroïdie); une acné, un hirsutisme et une raucité de la voix (excès d'androgènes); et, chez les patientes qui présentent une aménorrhée secondaire, des bouffées de chaleur, une sécheresse vaginale, des troubles du sommeil, des fractures de fatigue et une diminution de la libido (carence en œstrogènes). Les patientes qui présentent une aménorrhée primaire sont interrogées sur leurs signes de puberté (p. ex., développement des seins, croissance staturale, présence isolée de pilosité pubienne et/ou axillaire) afin de déterminer si une ovulation a pu avoir lieu.

La recherche des antécédents médicaux doit porter sur les facteurs de risque d'anovulation hypothalamique fonctionnelle, tels qu'un stress; une maladie chronique; un nouveau traitement médicamenteux; une variation récente du poids, de l'alimentation ou des exercices physiques intenses; et, en cas d'aménorrhée secondaire, les facteurs de risque de syndrome d'Asherman (p. ex., dilatation & curetage, ablation de l'endométrite, lésions obstétricales, chirurgie utérine).

L'anamnèse médicamenteuse doit comprendre des questions spécifiques concernant l'utilisation des médicaments qui influent sur la dopamine (p. ex., antihypertenseurs, antipsychotiques, opiacés, antidépresseurs tricycliques), les médicaments de chimiothérapie du cancer (p. ex., busulfan, chlorambucil, cyclophosphamide) et des hormones sexuelles qui peuvent provoquer une virilisation (p. ex., androgènes, œstrogènes, progestatifs à haute dose), et des questions concernant l'utilisation récente de contraceptifs.

Les antécédents familiaux doivent spécifier la taille des membres de la famille et tout cas de retard de la puberté ou d'anomalies génétique de ses membres.

Examen clinique

Les médecins doivent noter les fonctions vitales et l'aspect corporel, dont la taille et le poids et doivent calculer l'index de masse corporelle (IMC). Les caractères sexuels secondaires sont évalués; le stade du développement mammaire et des poils pubiens est évalué en utilisant la méthode de Tanner. Si les pilosités axillaire et pubienne sont présentes, on parle d'adrénarche.

La patiente étant assise, le médecin doit vérifier la présence ou l'absence de sécrétion mammaire après expression des seins, en commençant à la base et en allant vers le mamelon. Une galactorrhée (sécrétion de lait hors post-partum) peut être observée; elle peut être différenciée des autres écoulements mamelonnaires par la découverte de globules de graisse dans le liquide au microscope à faible grossissement.

Un examen gynécologique est effectué pour détecter des anomalies anatomiques génitales; un hématocolpos peut entraîner un bombement hyménéal, qui évoque une obstruction au flux génital. L'examen clinique vulvaire et pelvien permet également de juger si l'imprégnation œstrogénique est suffisante. En période post-pubertaire les femmes qui présentent une muqueuse vaginale pâle et fine associée à un pH > 6,0 présentent certainement une carence en œstrogènes. La présence d'une glaire cervicale filante et extensible indique habituellement une imprégnation suffisante en œstrogènes.

L'examen général recherchera des signes de virilisation qui comprennent un hirsutisme, une calvitie temporale, une modification de la voix, une augmentation de la masse musculaire, une clitoromégalie (une augmentation de volume du clitoris) et une déféminisation (diminution des caractères sexuels secondaires précédemment développés dont une réduction de la taille des seins et une atrophie vaginale). L'hypertrichose (développement excessif de poils sur les membres, la tête et le dos), qui est fréquente dans certaines familles, est différente du vrai hirsutisme, qui est caractérisé par un excès de poils sur la lèvre supérieure et le menton et entre les seins. Toute anomalie de coloration de la peau (p. ex., jaune à cause de l'ictère ou de la caroténémie, noir à cause des plaques de l'acanthosis nigricans) doit être notée.

Signes d'alarme

Les signes suivants doivent alerter:

  • Retard de la puberté

  • Virilisation

  • Anomalies du champ visuel

Interprétation des signes

La grossesse ne doit pas être éliminée par l’anamnèse; un test de grossesse est nécessaire.

Pièges à éviter

  • Si une aménorrhée se produit chez les filles qui ont des caractéristiques sexuelles secondaires ou chez les femmes en âge de procréer, il convient d'effectuer un test de grossesse quelle que soit l'anamnèse sexuelle et menstruelle.

En cas d’aménorrhée primaire, la présence de caractères sexuels secondaires normaux reflète habituellement une fonction hormonale normale; l’aménorrhée s’accompagne habituellement d’une ovulation et est typiquement due à une obstruction anatomique congénitale de l'appareil génital. Une aménorrhée primaire accompagnée par des anomalies des caractères sexuels secondaires est habituellement anovulatoire (p. ex., due à un trouble génétique).

Dans une aménorrhée secondaire, les signes cliniques peuvent parfois suggérer un mécanisme (v. Signes suggérant des causes possibles d'aménorrhée):

  • Une galactorrhée suggère une hyperprolactinémie (p. ex., dysfonctionnement hypophysaire, utilisation de certains médicaments); lorsque des anomalies du champ visuel et des céphalées sont également présentes, une tumeur hypophysaire doit être envisagée.

  • Une symptomatologie de carence en œstrogènes (p. ex., bouffées de chaleur, sueurs nocturnes, sécheresse ou atrophie vaginale) peut suggérer une insuffisance ovarienne prématurée.

  • Une virilisation suggère un excès d'androgènes (p. ex., un syndrome des ovaires polykystiques, des tumeurs secrétant des androgènes, un syndrome de Cushing, l'utilisation de certains médicaments). En cas d'IMC élevé et/ou d'acanthosis nigricans, un syndrome des ovaires polykystiques est probable.

Signes suggérant des causes possibles d'aménorrhée

Signe

Autres signes possibles

Cause possible

Prise de certains médicaments

Médicaments qui affectent la dopamine (qui aide à réguler la sécrétion de prolactine):

  • Antihypertenseurs (p. ex., méthyldopa, réserpine, vérapamil)

  • Antipsychotiques, de 2e génération (p. ex., molindone, olanzapine, rispéridone)

  • Antipsychotiques, conventionnelles (p. ex., halopéridol, phénothiazines, pimozide)

  • Cocaïne

  • Œstrogènes

  • Médicaments digestifs (p. ex., cimétidine, métoclopramide)

  • Hallucinogènes

  • Opiacés (p. ex., codéine, morphine)

  • Les antidépresseurs tricycliques (p. ex., clomipramine, désipramine)

Galactorrhée

Hyperprolactinémie

Les hormones et certains autres médicaments qui modifient l'équilibre des effets œstrogéniques et androgéniques (p. ex., androgènes, antidépresseurs, danazol, progestatifs à forte dose)

Virilisation

Virilisation induite par les médicaments

Morphologie corporelle

Index de masse corporelle élevé (p. ex., > 30 kg/m2)

Œstrogènes en excès

Virilisation

Syndrome des ovaires polykystiques

Index de masse corporelle faible (p. ex., < 18,5 kg/m2)

Facteurs de risque tels qu'une maladie chronique, un régime ou des troubles de la prise alimentaire

Anovulation hypothalamique fonctionnelle

Hypothermie, bradycardie, hypotension

Anovulation hypothalamique fonctionnelle due à l'anorexie mentale ou à la famine

Réflexe nauséeux diminué, lésions du palais, hémorragies sous conjonctivales

Anovulation hypothalamique fonctionnelle due à une boulimie avec de fréquents vomissements

Petite taille

Aménorrhée primitive, cou palmé, mamelons très espacés

Syndrome de Turner

Anomalies de la peau

Peau chaude et humide

Tachycardie, tremblement

Hyperthyroïdie

Peau grossière, épaisse; perte des sourcils

Bradycardie, retard des réflexes ostéotendineux, prise de poids, constipation

Hypothyroïdie

Acné

Virilisation

Excès d'androgènes dû à

  • Syndrome des ovaires polykystiques

  • Une tumeur androgéno-sécrétante

  • Syndrome de Cushing

  • Hyperplasie congénitale des surrénales

  • Médicaments (p. ex., androgènes, antidépresseurs, danazol ou progestatifs à forte dose)

Vergetures

Faciès lunaire, bosse de bison, obésité troncale, amyotrophie des membres, virilisation, HTA

Syndrome de Cushing

Acanthosis nigricans

Obésité, virilisation

Syndrome des ovaires polykystiques

Vitiligo ou hyperpigmentation de la paume

Hypotension orthostatique

Maladie d'Addison

Signes généraux suggérant des anomalies œstrogéniques ou androgéniques

Symptômes de carence œstrogénique (p. ex., bouffées de chaleur, sueurs nocturnes, sécheresse ou atrophie vaginale)

Facteurs de risque tels qu'une ovariectomie, une chimiothérapie ou une irradiation pelvienne

Insuffisance ovarienne précoce

Hirsutisme avec virilisation

Excès d'androgènes dû à

  • Syndrome des ovaires polykystiques

  • Une tumeur androgéno-sécrétante

  • Syndrome de Cushing

  • Hyperplasie congénitale des surrénales

  • Médicaments (p. ex., androgènes, antidépresseurs, danazol ou progestatifs à forte dose)

Aménorrhée primaire

Excès d'androgènes dû à

  • Hermaphrodisme vrai

  • Pseudohermaphrodisme

  • Une tumeur androgéno-sécrétante

  • Hyperplasie congénitale des surrénales

  • Dysgénésie gonadique

  • Une maladie génétique

Ovaires hypertrophiés

Excès d'androgènes dû à

  • Déficit en 17 hydroxylase

  • Syndrome des ovaires polykystiques

  • Une tumeur ovarienne sécrétant des androgènes

Anomalies génitales et du sein

Galactorrhée

Hyperprolactinémie

Céphalées nocturnes, anomalies du champ visuel

Tumeur pituitaire

Absence ou développement incomplet des seins (et des caractères sexuels secondaires)

Adrénarche normal

Aménorrhée primaire anovulatoire dus à une insuffisance ovarienne isolée

Absence d'adrénarche

Aménorrhée primaire anovulatoire due à un dysfonctionnement hypothalamo-hypophysaire

Absence d'adrénarche avec altération de l'odorat

Syndrome de Kallmann

Retard de développement des seins et des caractères sexuels secondaires

Antécédents familiaux de retard pubertaire

Retard constitutionnel de croissance et de puberté

Développement normal des seins et des caractères sexuels secondaires avec aménorrhée primaire

Douleurs abdominales cycliques, vagin bombé, distension utérine

Obstruction du flux génital

Ambiguïté des organes génitaux

Hermaphrodisme vrai

Pseudohermaphrodisme

Virilisation

Lèvres fusionnées, clitoromégalie à la naissance

Exposition aux androgènes pendant le 1er trimestre, peut indiquer

  • Virilisme surrénalien congénital

  • Hermaphrodisme vrai

  • Virilisation induite par les médicaments

Augmentation du volume du clitoris après la naissance

Virilisation

Tumeur secrétant des androgènes (habituellement ovarienne)

Hyperplasie congénitale des surrénales

Prise de stéroïdes anabolisants

Organes génitaux externes normaux avec caractères sexuels secondaires incomplètement développés (parfois avec développement de seins mais très peu de poils pubiens)

Absence du col et de l'utérus

Syndrome d'insensibilité aux androgènes

Augmentation du volume ovarien (bilatéral)

Symptômes de carence en œstrogènes

Insuffisance ovarienne précoce par oophorite auto-immune

Virilisation

Déficit en 17 hydroxylase

Syndrome des ovaires polykystiques

Lésions

Masse pelvienne (unilatérale)

Douleurs pelviennes

Tumeurs pelviennes

Examens complémentaires

L'anamnèse et l'examen clinique facilitent l'examen direct.

Si les filles ont des caractères sexuels secondaires, un test de grossesse doit être effectué pour éliminer une grossesse et une maladie trophoblastique gestationnelle comme cause de l'aménorrhée. La femme en âge de procréer doit effectuer un test de grossesse si elle a un retard de règles.

La prise en charge de l'aménorrhée primitive (v. Bilan de l'aménorrhée primitive.a) diffère de celle de l'aménorrhée secondaire (v. Bilan d'une aménorrhée secondaire.), bien qu'aucune approche générale ou algorithmique ne soit universellement acceptée.

Bilan de l'aménorrhée primitive.a

aLes valeures normales

  • DHEAS: 250–300 ng/dL (0,7–0,8 µmol/L)
  • FSH: 5‒20 IU/L
  • LH: 5‒40 UI/L
  • Karyotype (femme): 46,XX
  • Prolactine: 100 ng/mL
  • Testostérone: 20–80 ng/dL (0,7–2,8 nmol/L)

bCertains médecins mesurent les taux de LH lorsqu'ils mesurent les taux de FSH ou lorsque les taux de FSH sont équivoques.

cUn retard constitutionnel de croissance et de la puberté est possible.

dLes diagnostics possibles comprennent l'anovulation chronique hypothalamique fonctionnelle et des maladies génétiques (p. ex., déficit congénital en gonadotropin-releasing hormone [gonadolibérine], syndrome de Prader-Willi).

eLes diagnostics possibles comprennent le syndrome de Cushing, les androgènes exogènes, le virilisme congénital des surrénales, et le syndrome des ovaires polykystiques.

fLes diagnostics possibles comprennent le syndrome de Turner et les troubles caractérisés par un matériel chromosomique Y.

gLes poils pubiens peuvent être clairsemés.

DHEAS = sulfate de déhydroépiandrostérone; FSH = hormone folliculo-stimulante (follicle-stimulating hormone); LH = hormone lutéinisante; TSH = thyroid-stimulating hormone (thyréostimuline).

Bilan d'une aménorrhée secondaire.

Lorsque des symptômes suggèrent une affection spécifique, des tests spécifiques peuvent être indiqués indépendamment de ce qu'un algorithme préconise. Par exemple, les patientes qui présentent des vergetures abdominales, un faciès lunaire, un buffalo neck, une obésité tronculaire et des membres amincis doivent être testés à la recherche d'un syndrome de Cushing ( Syndrome de Cushing). Les patientes qui présentent des céphalées et des anomalies du champ visuel ou des signes de dysfonctionnement hypophysaire doivent bénéficier d'une IRM cérébrale.

Si le bilan clinique évoque une maladie chronique, des tests des fonctions hépatique et rénale seront effectués et la VS mesurée.

Les examens comprennent souvent la mesure des taux d'hormones; testostérone ou sulfate de déhydroépiandrostérone sérique totales (DHEAS) dont les niveaux sont mesurés uniquement si des signes de virilisation sont présents. Certains taux d'hormones doivent être réévalués pour confirmer les résultats. Par exemple, si la prolactinémie est élevée, elle doit être remesurée; si la FSH est élevée, elle doit être remesurée un mois après au moins à deux reprises. L’aménorrhée avec des taux de FSH haute (hypogonadisme hypergonadotrope) suggère un dysfonctionnement ovarien; l’aménorrhée avec des taux faibles de FSH (hypogonadisme hypogonadotrophique) suggère une dysfonction hypothalamique ou hypophysaire.

Si les patientes ont une aménorrhée secondaire sans virilisation et ont un taux normal de prolactine, de FSH et une fonction thyroïdienne normale, un test aux œstrogènes et aux progestatifs peut être effectué pour stimuler une hémorragie de privation (test de stimulation par la progestérone). L'essai commence en administrant de la médroxyprogestérone 5 à 10 mg po 1 fois/j ou un autre progestatif pendant 7 à 10 j.

  • Si une hémorragie survient, l'aménorrhée n'est probablement pas causée par une lésion endomètriale (p. ex., syndrome d'Asherman) ou un reflux obstructif du tractus et la cause en est probablement un dysfonctionnement hypothalamo-hypophysaire, une insuffisance ovarienne ou un excès œstrogénique.

  • En l'absence de saignement, un œstrogène (p. ex., des œstrogènes conjugués équins 1,25 mg, de l'œstradiol 2 mg) 1 fois/j est administré pendant 21 j, suivi par de la médroxyprogestérone 10 mg po 1 fois/j ou un autre progestatif pendant 7 à 10 j. L'absence d'hémorragies après administration d'œstrogènes suggère une lésion de l'endomètre ou une obstruction du conduit d'évacuation. Cependant, le saignement peut ne pas survenir chez les patientes qui ne présentent pas ces anomalies (p. ex., parce que l'utérus est insensible aux œstrogènes); ainsi, un essai d'œstrogène et de progestatif peut être répété pour confirmation.

Cependant, cet essai prend des semaines et les résultats peuvent être imprécis, le diagnostic de certaines pathologies sévères peut être retardé de manière significative; ainsi une IRM cérébrale doit être envisagée avant ou pendant l'essai.

Des taux légèrement élevés de testostérone ou de DHEAS suggèrent un syndrome des ovaires polykystiques, mais ces taux peuvent être élevés chez la femme qui a un dysfonctionnement hypothalamique ou hypophysaire et sont parfois normaux chez la femme hirsute malgré un syndrome des ovaires polykystiques. La cause des concentrations élevées peut parfois être déterminée en mesurant la LH sérique. Dans le syndrome des ovaires polykystiques, les taux circulants de LH sont souvent accrus, augmentant par conséquent le rapport LH/FSH.

Traitement

Le traitement est celui du trouble sous-jacent; avec un tel traitement, les menstruations reprennent parfois. Par exemple, la plupart des anomalies par obstruction à l'évacuation du flux génital sont réparées chirurgicalement.

Lorsqu'un chromosome Y est présent, l'ovariectomie bilatérale est recommandée parce que le risque d'évolution vers un cancer ovarien à cellules germinales est augmenté.

Les troubles associés avec l’aménorrhée peuvent également nécessiter un traitement, dont

  • L'induction d'une ovulation si une grossesse est désirée

  • Le traitement des symptômes et des effets à long terme de la carence en œstrogènes (p. ex., ostéoporose)

  • Le traitement des symptômes et la prise en charge des effets à long terme de l'excès œstrogénique (p. ex., saignements prolongés, sensibilité persistante ou marquée du sein, risque d'hyperplasie et de cancer de l'endomètre)

  • Le fait de minimiser l'hirsutisme et les effets à long terme de l'excès d'androgènes (p. ex., troubles cardiovasculaires, HTA)

Points clés

  • L'aménorrhée primitive sans caractères sexuels secondaires normaux est généralement anovulatoire (p. ex., due à un trouble génétique).

  • Toujours exclure une grossesse par un test plutôt que par l'anamnèse.

  • L'aménorrhée primaire est évaluée différemment d'une aménorrhée secondaire.

  • En cas d’aménorrhée primaire et de caractères sexuels secondaires normaux, effectuer une échographie pelvienne pour vérifier l'absence d'une obstruction anatomique congénitale de l'appareil génital.

  • En cas de signes de virilisation, rechercher les pathologies qui provoquent un excès d'androgènes (p. ex., à cause d’un syndrome des ovaires polykystiques, de tumeurs sécrétant des androgènes, un syndrome de Cushing, la prise de certains médicaments).

  • En cas de symptomatologie de carence en œstrogènes (p. ex., bouffées de chaleur, sueurs nocturnes, sécheresse ou atrophie vaginale), rechercher une insuffisance ovarienne prématurée.

  • En cas de galactorrhée, vérifier l'absence de pathologies causes d'hyperprolactinémie (p. ex., dysfonctionnement hypophysaire, utilisation de certains médicaments).

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