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Déformations et dystrophies des ongles

Par Wingfield E. Rehmus, MD, MPH, University of British Columbia

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Les difformités sont souvent confondues avec les dystrophies, mais les deux sont légèrement différentes; les malformations sont généralement considérées comme des variations globales de la forme des ongles, tandis que les dystrophies sont des modifications de la texture ou de la composition des ongles (p. ex., onychomycose).

Environ 50% des dystrophies de l’ongle sont dues à une infection fongique. Les autres résultent de diverses causes comme les traumatismes, les anomalies congénitales, le psoriasis, le lichen plan et parfois des tumeurs malignes. Le diagnostic peut être évident à l'examen, mais il faut souvent réaliser des prélèvements pour des cultures mycologiques. Les dystrophies peuvent se résoudre lorsque la cause est traitée, mais si elles persistent, des soins de manucures avec un polissage ou un vernis peuvent cacher les altérations des ongles.

Malformations héréditaires

Dans certaines dysplasies ectodermiques congénitales, le patient n'a pas d'ongles (anonychie). Dans la pachyonychie congénitale, les lits unguéaux sont épaissis, ont une coloration anormale et sont hypercourbés transversalement, avec une déformation en pince (ongle en pince). Dans le syndrome ongles-rotule (nail-patella) ( Syndrome ongles-rotule (nail-patella)) les lunules sont triangulaires et les ongles des pouces, partiellement absents. Les patients qui présentent La maladie de Darier peuvent avoir des stries rouges et blanches et une encoche distale.

Déformations et dystrophies associées à des problèmes systémiques

Dans le syndrome de Plummer-Vinson (diaphragmes de l'œsophage causés par une carence en fer sévère, non traitée), 50% des patients ont une koïlonychie (ongles concaves en forme de cuillère).

Le syndrome des ongles jaunes (caractérisé par des ongles durs, hypercourbés transversalement, épaissis, jaunes), est observé en cas de lymphœdème des membres, d'épanchement pleural et habituellement d'ascite.

Les ongles moitié-moitié apparaissent en cas d'insuffisance rénale; la moitié proximale de l'ongle est blanche et la moitié distale est rose ou pigmentée.

Les ongles blancs apparaissent lors de cirrhose, bien que le tiers distal puisse rester plus rose.

Les lignes de Beau sont des rainures horizontales de la tablette unguéale qui se produisent lorsque la croissance des ongles ralentit temporairement, ce qui peut se produire après une infection, un traumatisme ou une maladie systémique. L'onychomadèse résulte de même de l'arrêt de croissance temporaire de la tablette unguéale et diffère des lignes de Beau en ce que toute l'épaisseur de l'ongle est impliquée, ce qui provoque une séparation proximale de la plaque de l'ongle du lit de l'ongle. Elle survient le plus souvent plusieurs mois après la maladie pied-main-bouche, mais elle peut se produire après d'autres infections virales. Les ongles touchés par des lignes de Beau ou onychomadèse repoussent normalement avec le temps.

Déformations dues à des affections dermatologiques

Dans le psoriasis, les ongles peuvent présenter un grand nombre d'anomalies dont des dépressions en dé à coudre, des taches d'huile (régions localisées de couleur anormale brune claire), une séparation d'une partie de l'ongle du lit unguéal (onycholyse), un épaississement et une friabilité unguéale.

Le lichen plan de la matrice de l'ongle provoque des cicatrices avec crevasses longitudinales et séparation de l'ongle et conduit plus tard à la formation de ptérygion.

Le ptérygion unguéal est caractérisé par un épaississement et une expansion en V de la cuticule vers l'extrémité distale de l'ongle, ce qui conduit finalement à la perte de l'ongle.

L'alopécie areata se caractérise par des dépressions punctiformes régulières.

Le tacrolimus topique à 0,1% et les injections de corticostéroïdes intralésionnelles peuvent permettre de traiter les déformations des ongles associées au psoriasis et au lichen plan.

Anomalies de la coloration

Les médicaments pour la chimiothérapie des cancers (en particulier les taxanes) peuvent causer des mélanonychies (pigmentation de la tablette unguéale), qui peuvent être diffuses ou sous forme de bandes transversales. Certains médicaments peuvent causer des modifications caractéristiques de la coloration des ongles:

  • Quinacrine: les ongles prennent une coloration jaune ou blanche sous la lumière ultraviolette.

  • Cyclophosphamide: les bandes onychodermales (à la jonction de la tablette unguéale et de la partie distale du lit unguéal, au niveau du bord libre de la tablette unguéale) deviennent grisâtres ou bleuâtres.

  • Arsenic: les ongles peuvent brunir de manière diffuse.

  • Les tétracyclines, le kétoconazole, les phénothiazines, les sulfamides et le phénindione: les ongles peuvent prendre une anomalie de coloration brunâtre ou bleue.

  • Le traitement par l'or peut colorer les ongles en brun clair ou foncé.

  • Sels d'argent (argyrie): les ongles peuvent être bleu gris de manière diffuse.

Le tabagisme peut entraîner une anomalie de coloration jaune ou brunâtre des ongles ou du bout des doigts.

Des lignes transversales blanches sur les ongles (lignes de Mees) peuvent survenir avec les chimiothérapies, les intoxications aiguës par l'arsenic, les tumeurs malignes, l'infarctus du myocarde, les intoxications par le thallium et l'antimoine, la fluorose et même lors de traitements par l'etrétinate. Elles se développent également avec un traumatisme au doigt, bien que les lignes blanches traumatiques ne traversent généralement pas la totalité de l'ongle. Le champignon Trichophyton mentagrophytes entraîne une anomalie de coloration de la tablette unguéale d'un blanc crayeux.

Le syndrome des ongles verts est causé par des infections à Pseudomonas. C'est habituellement une infection inoffensive touchant 1 ou 2 ongles et est remarquable par sa couleur bleu-vert. Elle survient souvent en cas d'onycholyse ou de paronychie chroniques si les ongles ont été immergés dans de l'eau douce pendant une longue période. Le traitement par des bains d’une solution d’acide acétique à 1% ou d’alcool dilué au 1:4 dans de l'eau est efficace. Les patients doivent tremper les ongles affectés bid pendant 10 min et doivent éviter les traumatismes et l'excès d'humidité. La coupe fréquente de l'ongle augmente la réponse au traitement.

Dystrophie des ongles médians

La dystrophie des ongles médians (dystrophie canaliforme médiane) est caractérisée par de petites fissures de l'ongle qui se prolongent latéralement et qui ont l'aspect de branches d'un arbre à feuilles persistantes (p. ex., sapin, arbre de Noël). Les fissures et les crêtes sont semblables à celles observées dans les anomalies des ongles dues au rognage des ongles (c.-à-d., la dystrophie de l'ongle central causée par des traumatismes répétés à la matrice de l'ongle résultant de frottements ou d'arrachements avec un autre doigt). La cause est inconnue dans certains cas, mais on pense que les traumatismes jouent un rôle. L'utilisation fréquente des appareils numériques personnels qui soumettent les ongles à des coups répétés a été impliquée dans plusieurs cas. Le tacrolimus 0,1% au coucher sans occlusion est efficace lorsque les patients cessent toutes les activités qui pourraient induire un traumatisme répétitif de faible niveau.

Mélanonychia striata

La mélanonychia striata correspond à des bandes longitudinales hyperpigmentées s'étendant du pli unguéal proximal (cuticule) à l'extrémité distale libre de l'ongle. Chez les personnes à la peau foncée, celles-ci peuvent être une variante physiologique normale ne nécessitant pas de traitement. Les autres causes comprennent les traumatismes, la grossesse, la maladie d’Addison, l’hyperpigmentation post-inflammatoire, et la prise de certains médicaments, y compris la doxorubicine, le 5-fluorouracile, la zidovudine (AZT) et psoralènes. Des bandes hyperpigmentées peuvent également survenir en cas de nævus mélanocytaires bénins et de mélanomes malins. Le signe d'Hutchinson (extension de l'hyperpigmentation dans la lunule, la cuticule et le pli unguéal proximal) peut être le signe d'un mélanome de la matrice de l'ongle. Une biopsie et un traitement rapides sont essentiels.

Onychogryphose

L'onychogryphose est une dystrophie des ongles dans laquelle l'ongle, le plus souvent le gros orteil, s'épaissit et s'incurve. Elle peut être due des chaussures inconfortables. Elle est fréquente chez les personnes âgées. Le traitement consiste à couper les ongles déformés.

Onycholyse

Une onycholyse est un décollement de la tablette unguéale de son lit ou une perte complète de l'ongle. Elle peut être observée comme réaction phototoxique chez le patient traité par tétracyclines (photo-onycholyse), doxorubicine, 5-fluorouracile, médicaments cardiovasculaires (en particulier practolol et captopril), cloxacilline et céphaloridine (rare), triméthoprime/sulfaméthoxazole, diflunisal, étrétinate, indométhacine, isoniazide, griséofulvine et isotrétinoïne. Une onycholyse partielle peut également résulter d'une infection à Candida albicans, en tant que composante de l'onychomycose ou du fait d'un traumatisme. Une onycholyse partielle peut se produire chez les patients qui ont un psoriasis ou une thyrotoxicose.

Onychotillomanie

Dans ce trouble, les patients automutilent leurs ongles, ce qui peut produire des rainures et des crêtes transversales parallèles (anomalie en planche à laver). Elle se produit le plus souvent chez les patients qui ont l'habitude de repousser la cuticule sur un doigt, provoquant une dystrophie de l'ongle lorsqu'il pousse. On peut également observer des hémorragies sous-unguéales dans l'onychotillomanie.

Déformation en pince

La déformation en pince est une hypercourbure transversale du plat de l'ongle. Elle peut être observée dans le psoriasis, le lupus érythémateux disséminé, la maladie de Kawasaki, le cancer rénal au stade terminal et certains syndromes génétiques (p. ex., une paronychia congenita). Les patients ont souvent des douleurs sur le bord des ongles où la tablette de l'ongle s'enfonce aux extrémités des doigts.

Hématome sous-unguéal et traumatisme du lit de l'ongle

Un hématome sous-unguéal se produit lorsque le sang se retrouve piégé entre la tablette de l'ongle et le lit de l'ongle, habituellement à la suite d'un traumatisme. L'hématome sous-unguéal entraîne une douleur lancinante intense, une coloration bleu-noir et, à moins qu'il soit de petite taille, au final la séparation de ou la perte temporaire de la tablette unguéale. Lorsque la cause est une lésion par écrasement, une fracture ou une lésion du lit unguéal est fréquente. Une lésion du lit de l'ongle peut entraîner une déformation permanente de l'ongle.

Si la blessure est grave, une trépanation de la tablette (p. ex., créer un trou dans le plat de l'ongle à l'aide d'une aiguille de calibre 18 ou d'un trombone chauffé au rouge) peut soulager la douleur par le drainage du sang accumulé. Il n'est pas sûr que l'avulsion de l'ongle et la réparation du lit réduisent le risque de déformation permanente de l'ongle.

Trachyonychie

La trachyonichie (ongles rugueux et opaques) peut être observée dans l'alopécie areata, le lichen plan, la dermatite atrophique et le psoriasis. Elle est plus fréquente chez l'enfant. Lorsqu'elle survient dans tous les ongles, la trachyonychie est souvent appelée dystrophie des 20 ongles.

Tumeurs

Des tumeurs bénignes et malignes peuvent affecter l'ensemble de l'ongle, provoquant une déformation. Ces tumeurs comprennent les kystes mucoïdes, les granulomes pyogéniques, les tumeurs glomiques, la maladie de Bowen, le carcinome malpighien, le mélanome malin. En cas de suspicion d'une tumeur maligne, une biopsie très rapide suivie d'un recours à un chirurgien est fortement préconisée.

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