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Demencia con cuerpos de Lewy y demencia asociada a la enfermedad de Parkinson

Por

Juebin Huang

, MD, PhD, Memory Impairment and Neurodegenerative Dementia (MIND) Center, University of Mississippi Medical Center

Última revisión completa abr. 2020
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La demencia con cuerpos de Lewy es la pérdida progresiva de la función mental debida al desarrollo de cuerpos de Lewy en las células nerviosas. La demencia asociada a la enfermedad de Parkinson es la pérdida de la función mental debida al desarrollo de cuerpos de Lewy en los afectados por la enfermedad de Parkinson.

  • Las personas que sufren demencia con cuerpos de Lewy fluctúan entre el estado de alerta y la somnolencia y pueden presentar alucinaciones, dificultad para dibujar y dificultad para moverse similar a la causada por la enfermedad de Parkinson.

  • Por lo general, la demencia asociada a la enfermedad de Parkinson se produce de 10 a 15 años después de la aparición de otros síntomas de la enfermedad.

  • El diagnóstico se basa en los síntomas.

  • Se utilizan estrategias para prolongar el funcionamiento hasta donde sea posible. El tratamiento farmacológico utilizado para tratar la enfermedad de Alzheimer puede ser útil.

La demencia con cuerpos de Lewy es el tercer tipo más frecuente de demencia. La demencia con cuerpos de Lewy suele aparecer en personas mayores de 60 años.

Alrededor del 40% de las personas que sufren la enfermedad de Parkinson desarrollan una demencia asociada a la enfermedad. Esta demencia generalmente se desarrolla después de los 70 años de edad, y 10 a 15 años tras el diagnóstico de la enfermedad de Parkinson.

La demencia es el declive lento y progresivo de la función mental, incluida la memoria, el pensamiento, el juicio y la capacidad para aprender.

La demencia es distinta del delirio, que se caracteriza por incapacidad para prestar atención, desorientación, imposibilidad de pensar con claridad y fluctuaciones en el estado de alerta.

  • La demencia afecta principalmente a la memoria, mientras que el delirio afecta principalmente a la capacidad de prestar atención.

  • La demencia por lo general comienza poco a poco y no tiene ningún punto de comienzo definido. El delirio comienza de repente y a menudo tiene un momento de inicio definido.

Alteraciones cerebrales

En la demencia con cuerpos de Lewy y la demencia asociada a la enfermedad de Parkinson se forman unos depósitos redondos y anormales de proteína (llamados cuerpos de Lewy) en las neuronas. Los cuerpos de Lewy causan la muerte de las neuronas.

En la demencia por cuerpos de Lewy, estos depósitos se forman por toda la capa externa del cerebro (materia gris o corteza cerebral). La corteza cerebral, la parte más grande del cerebro, es la encargada de pensar, percibir y usar y entender el lenguaje.

En la demencia asociada a la enfermedad de Parkinson, los cuerpos de Lewy tienden a acumularse en una parte del cerebro denominada sustancia negra, que es la parte afectada en la enfermedad de Parkinson. La sustancia negra se encuentra en lo más profundo del tronco del encéfalo y participa en la realización de movimientos suaves. El tronco del encéfalo conecta el encéfalo con la médula espinal.

La demencia con cuerpos de Lewy y la demencia asociada a la enfermedad de Parkinson parecen ser variaciones del mismo trastorno. En este trastorno, la sinucleína (una proteína cerebral que ayuda a las neuronas a comunicarse) cambia de forma (se pliega inadecuadamente) y se acumula lentamente sobre todo en el cerebro, pero también en el aparato digestivo y en el corazón. Estos depósitos anormales de sinucleína se denominan cuerpos de Lewy. La sinucleína mal plegada de los cuerpos de Lewy desencadena más sinucleína mal plegada, lo que da lugar a la formación de más cuerpos de Lewy. El daño cerebral es consecuencia de la acumulación de cuerpos de Lewy. Las proteínas mal plegadas que causan daño cerebral de esta manera se denominan priones. Los priones provocan otros trastornos cerebrales como la enfermedad de Creutzfeld-Jacob.

Los cuerpos de Lewy también se desarrollan en algunos casos de Alzheimer, aunque los ovillos neurofibrilares y las placas seniles parecen ser la principal fuente de daños. Los ovillos neurofibrilares y las placas seniles, característicos de la enfermedad de Alzheimer, se desarrollan a veces en personas que sufren demencia con cuerpos de Lewy. La demencia con cuerpos de Lewy, la demencia asociada a la enfermedad de Parkinson y la enfermedad de Alzheimer se solapan considerablemente, y se necesita más investigación para establecer sus relaciones.

Síntomas

Demencia con cuerpos de Lewy

Los síntomas de la demencia con cuerpos de Lewy son muy similares a los de la enfermedad de Alzheimer, e incluyen pérdida de memoria, desorientación y problemas para recordar, pensar, comprender, comunicar y controlar el comportamiento. Sin embargo, la demencia con cuerpos de Lewy se identifica por lo siguiente:

  • En los estadios iniciales, la función intelectual fluctúa, a menudo considerablemente, durante un periodo que suele ser de días a semanas, pero a veces ocurre de un momento a otro. Un día se está consciente y se es capaz de prestar atención y conversar coherentemente, y al día siguiente se está adormecido, distraído y casi mudo. A veces se permanece con la mirada perdida durante largos periodos.

  • Al principio, la atención y el estado de consciencia están más deteriorados que la memoria, incluida la memoria para acontecimientos recientes. En las primeras etapas de esta demencia, los problemas de memoria pueden deberse más a la falta de atención que a los problemas reales de memoria. Los problemas de memoria más evidentes tienden a ocurrir más tarde, a medida que la demencia progresa.

  • Las personas afectadas tienen dificultades para planificar, resolver problemas, manejar tareas complejas (como administrar una cuenta bancaria) y aplicar el buen juicio (lo que se denomina función ejecutiva).

  • El deterioro de la habilidad de copiar y dibujar es mayor que el de otras funciones cerebrales.

  • Los síntomas psicóticos, como alucinaciones, delirios y paranoia, son más frecuentes en la demencia con cuerpos de Lewy, y las alucinaciones tienden a aparecer de forma más precoz.

En la demencia con cuerpos de Lewy, las alucinaciones son generalmente visuales y con frecuencia complejas y detalladas. Pueden ser de animales o personas reconocibles. Las alucinaciones son a menudo un posible peligro. Más de la mitad de las personas que sufren demencia con cuerpos de Lewy tienen delirios complejos y extravagantes. Los fármacos antipsicóticos a menudo empeoran estos y otros síntomas o tienen otros efectos secundarios graves, a veces potencialmente mortales, como el síndrome neuroléptico maligno.

Al igual que las personas con enfermedad de Parkinson, las personas con demencia con cuerpos de Lewy presentan rigidez muscular, se mueven lentamente y sin energía, arrastran los pies al caminar y se inclinan. El equilibrio se pierde fácilmente, por lo que las caídas son más habituales. También se desarrolla temblor, pero generalmente aparece más tarde y causa menos problemas que en la enfermedad de Parkinson. Los problemas de pensamiento y los problemas musculares y de movimiento suelen aparecer con 1 año de diferencia.

Los problemas para dormir son frecuentes. Muchos casos de demencia con cuerpos de Lewy tienen trastorno de conducta asociado a la fase de movimiento rápido de los ojos (REM) del sueño. Los afectados exteriorizan sus sueños, y a veces lesionan a su compañero de cama.

El sistema nervioso autónomo funciona inadecuadamente, lo que ocasiona una mala regulación de las funciones internas, tales como la presión arterial y la temperatura corporal. Como resultado, se producen desmayos, se suda demasiado o muy poco, se tiene sequedad de boca y problemas urinarios o estreñimiento.

La expectativa de vida, después de la aparición de los síntomas, suele ser de 6 a 12 años.

Demencia asociada a la enfermedad de Parkinson

En la demencia asociada a la enfermedad de Parkinson (a diferencia de la demencia con cuerpos de Lewy), la función mental suele comenzar a deteriorarse entre 10 y 15 años después de la aparición de problemas musculares y de movimiento.

Igual que en otros tipos de demencia, se ven afectadas muchas de las funciones mentales. La memoria se deteriora, y se hace difícil prestar atención y procesar la información. Se piensa más lentamente. Los problemas de planificación y realización de tareas complejas aparecen antes y con más frecuencia que en la enfermedad de Alzheimer.

Las alucinaciones y los delirios son menos frecuentes y/o menos graves que en la demencia con cuerpos de Lewy.

En la demencia asociada a la enfermedad de Parkinson, los problemas relacionados con el equilibrio y la marcha y las caídas son más frecuentes, y los problemas musculares (como rigidez y movimientos lentos) empeoran más rápidamente que en la enfermedad de Parkinson sin demencia.

Diagnóstico

  • Evaluación médica

  • Tomografía computarizada o resonancia magnética nuclear

Los médicos deben determinar si una persona sufre demencia y, en caso afirmativo, si se trata de una demencia con cuerpos de Lewy o una demencia asociada a la enfermedad de Parkinson.

Diagnóstico de la demencia

Un diagnóstico de demencia se basa en lo siguiente:

  • Los síntomas, que se identifican mediante preguntas al afectado y sus familiares u otros cuidadores

  • Los resultados de una exploración física

  • Los resultados de una prueba sobre el estado mental

  • Los resultados de pruebas complementarias, como una tomografía computarizada (TC) o una resonancia magnética nuclear (RMN)

La prueba del estado mental, que consiste en preguntas y tareas sencillas, ayuda a los médicos a determinar si la persona sufre demencia.

A veces se necesita un examen más detallado (examen neuropsicológico). Este examen cubre todas las funciones mentales principales, incluido el estado de ánimo, y su realización lleva de 1 a 3 horas. Dicho examen ayuda a distinguir la demencia de la pérdida de memoria asociada a la edad, el deterioro cognitivo leve y la depresión.

La información obtenida mediante las fuentes anteriores suele ayudar al médico a descartar el delirio como causa de los síntomas (véase la tabla Comparación del delirio y la demencia). Esto es esencial, porque el delirio, a diferencia de la demencia, a menudo se puede revertir si se trata con prontitud.

Distinguir el delirio de la demencia con cuerpos de Lewy es particularmente importante porque, en ambos, la función mental también fluctúa.

Diagnóstico de la demencia con cuerpos de Lewy y la demencia asociada a la enfermedad de Parkinson

Los médicos basan el diagnóstico de la demencia con cuerpos de Lewy en los síntomas característicos. Se considera la probabilidad de demencia con cuerpos de Lewy si la función mental fluctúa en personas con alucinaciones visuales y síntomas musculares y de movimiento similares a los que causa la enfermedad de Parkinson.

La tomografía computarizada (TC) o la resonancia magnética nuclear (RMN) o ambas permiten descartar otras causas de demencia.

Otras pruebas de diagnóstico por la imagen pueden ayudar a los médicos a diagnosticar la demencia con cuerpos de Lewy. Incluyen tomografía por emisión de positrones (PET, por sus siglas en inglés) y TC de emisión monofotónica (SPECT, por sus siglas en inglés). En estas pruebas se emplea una sustancia que contiene un marcador radiactivo que, cuando se inyecta en una vena, se acumula en un órgano en particular. Una cámara de rayos gamma conectada a una computadora detecta la radiactividad y la computadora produce una imagen del órgano que se está examinando.

Sin embargo, incluso después de las pruebas, distinguir la demencia con cuerpos de Lewy de la demencia asociada a la enfermedad de Parkinson puede ser difícil porque los síntomas son similares:

  • En general, la demencia con cuerpos de Lewy es más probable si los problemas musculares y de movimiento se desarrollan a la vez o poco después de iniciarse el deterioro de la función mental.

  • La demencia asociada a la enfermedad de Parkinson es más probable si el deterioro mental se produce años después de que aparezcan los problemas musculares y de movimiento en una persona con Parkinson, y si los síntomas musculares y de movimiento son más graves que el deterioro mental.

Sin embargo, el diagnóstico de estas demencias solo se puede confirmar definitivamente extrayendo una muestra de tejido cerebral para examinarla al microscopio. Este procedimiento se realiza tras el fallecimiento, durante la autopsia.

Tratamiento

  • Medidas de seguridad y de apoyo

  • Fármacos empleados para el tratamiento de la enfermedad de Alzheimer

El tratamiento de la demencia con cuerpos de Lewy y la demencia asociada a la enfermedad de Parkinson implica medidas generales para proporcionar seguridad y apoyo, como en todas las demencias.

Medidas de seguridad y de apoyo

La creación de un ambiente seguro y de apoyo puede ser muy beneficiosa.

En general, el ambiente debe ser luminoso, agradable, seguro y estable, además de estar diseñado para facilitar la orientación. Es beneficioso que haya algo de estimulación, como un aparato de radio o un televisor, pero se debe evitar una estimulación excesiva.

La organización y la rutina ayudan a mantenerse orientado y aportan sensación de seguridad y estabilidad. Debe explicarse de manera clara y simple cualquier cambio en el entorno, rutina o cuidadores.

Seguir una rutina diaria para tareas como bañarse, comer y dormir ayuda a las personas con enfermedad de Alzheimer a recordar. Una rutina regular a la hora de acostarse también ayuda a dormir mejor.

Las actividades programadas siguiendo una base regular favorecen la sensación de independencia y utilidad, al concentrar la atención en tareas agradables o provechosas. Entre estas actividades se deben incluir actividades físicas y mentales. Las actividades deben dividirse en partes más pequeñas o simples a medida que empeora la demencia.

Fármacos o sustancias

Lo mismos fármacos utilizados para tratar la enfermedad de Alzheimer, especialmente la rivastigmina, se pueden utilizar para tratar la demencia con cuerpos de Lewy y la demencia asociada a la enfermedad de Parkinson. Estos medicamentos mejoran la función mental.

Los fármacos utilizados para tratar la enfermedad de Parkinson pueden contribuir a aliviar los síntomas de la enfermedad de Parkinson (como rigidez muscular y temblor) en ambas demencias. Sin embargo, en la demencia con cuerpos de Lewy estos medicamentos pueden agravar la confusión, las alucinaciones y las ideas delirantes.

La pimavanserina, un fármaco antipsicótico, se puede emplear para tratar las alucinaciones y las ideas delirantes en personas con enfermedad de Parkinson.

En la demencia con cuerpos de Lewy, los fármacos antipsicóticos más antiguos tienden a empeorar los síntomas musculares y de movimiento y es mejor evitarlos. Se prefieren los fármacos antipsicóticos más nuevos, administrados en dosis bajas. Sin embargo, si se usan durante mucho tiempo, los nuevos fármacos antipsicóticos pueden causar aumento de peso y concentraciones anormales de grasa (lípidos) (hiperlipidemia), además de aumentar el riesgo de diabetes tipo 2.

Los cuidadores deben cuidarse

Cuidar personas con demencia es una actividad estresante y exigente, y los encargados de los cuidados pueden llegar a sentirse deprimidos y agotados y descuidar a menudo la salud física y mental propia. Los cuidadores se beneficiarán de las siguientes medidas (véase la tabla Cuidados de los cuidadores):

  • Aprender a satisfacer eficazmente las necesidades de los afectados por demencia y qué se puede esperar de ellos: los cuidadores pueden obtener esta información a través del personal de enfermería, los trabajadores sociales, organizaciones y en material publicado en papel o en línea.

  • Buscar ayuda cuando sea necesaria: los cuidadores pueden consultar a los trabajadores sociales (como los del hospital de su localidad) sobre cuáles son las fuentes de ayuda adecuadas, como los programas de cuidado diurno, las visitas a domicilio de personal de enfermería, la asistencia a tiempo parcial o completo para las tareas de la casa y el ingreso en centros asistenciales. Los grupos de asesoramiento y apoyo también pueden ser beneficiosos.

  • Cuidar de sí mismos: los cuidadores han de recordar que tienen que cuidarse a sí mismos. No deben renunciar a sus amigos, sus pasatiempos y sus actividades.

Problemas del enfermo terminal

Antes de que los afectados por demencia con cuerpos de Lewy o enfermedad de Parkinson se vean demasiado incapacitados, hay que tomar decisiones acerca de la atención médica y de las disposiciones de tipo económico y legal. Estas decisiones se conocen como voluntades anticipadas o testamento vital. Se debe asignar a una persona legalmente autorizada para tomar las decisiones de tratamiento en nombre del afectado (apoderado para cuidados médicos). Los afectados deben comentar sus deseos sobre la atención médica que quieren recibir con el apoderado y con su médico. Es mejor hablar estos aspectos con todos los interesados antes de que sea necesario tomar las decisiones.

A medida que la demencia avanza, el tratamiento se orienta a procurar la comodidad del afectado más que a intentar prolongarle la vida.

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