Colestasis en el recién nacido

La colestasis del recién nacido puede estar producida por

La atresia biliar Atresia biliar La atresia biliar es un defecto congénito en donde las vías biliares se estrechan progresivamente y se obstruyen después del nacimiento, con lo que la bilis no puede llegar al intestino. Este... obtenga más información es una obstrucción de las vías biliares que se inicia en el feto cerca del final del embarazo o en las primeras semanas de vida. Es más frecuente entre los recién nacidos a término que entre los prematuros. Los lactantes afectados suelen desarrollar ictericia durante las primeras semanas de vida.

Los quistes biliares o quistes de las vías biliares son agrandamientos de partes de las vías biliares. Estos quistes poco frecuentes suelen estar causados por un defecto congénito en la zona donde se unen el conducto biliar y el conducto pancreático (véase la figura Vista del hígado Introducción al hígado ). Los quistes biliares son más frecuentes entre lactantes que sufren enfermedad renal poliquística. La enfermedad renal poliquística Enfermedad renal poliquística o poliquistosis renal La enfermedad poliquística del riñón es un trastorno hereditario en el que se forman muchos sacos llenos de agua (quistes) en ambos riñones; los riñones aumentan de tamaño, pero tienen menos... obtenga más información es un trastorno hereditario que provoca la formación de quistes en los riñones. La enfermedad renal poliquística es un trastorno hereditario que provoca la formación de quistes en los riñones.

Las infecciones pueden conducir a colestasis en el recién nacido. Algunos microorganismos infecciosos son

La enfermedad hepática gestacional aloinmune es un trastorno que comienza antes del nacimiento. En esta enfermedad, los anticuerpos de la madre atraviesan la placenta y atacan el hígado del feto.

Los trastornos metabólicos Introducción a los trastornos metabólicos hereditarios Los trastornos metabólicos hereditarios son afecciones genéticas heredadas que causan problemas en el metabolismo. La herencia es el paso de genes de una generación a otra. Los niños heredan... obtenga más información que causan colestasis son numerosos e incluyen deficiencia de alfa-1 antitripsina Déficit de alfa-1-antitripsina El déficit de alfa-1-antitripsina es una enfermedad hereditaria en la cual la carencia total o parcial de alfa-1-antitripsina produce daño hepático y pulmonar. El déficit de alfa-1-antitripsina... obtenga más información , galactosemia Galactosemia La galactosemia (una concentración elevada de galactosa en la sangre) es un trastorno del metabolismo de los carbohidratos causado por la falta de una de las enzimas necesarias para metabolizar... obtenga más información , tirosinemia Tirosinemia La tirosinemia es un trastorno del metabolismo de los aminoácidos que está causado por la falta de la enzima necesaria para metabolizar la tirosina. La forma más frecuente de tirosinemia afecta... obtenga más información , defectos de los ácidos biliares y trastornos de oxidación de ácidos grasos Trastornos de la oxidación de los ácidos grasos Los trastornos de la oxidación de los ácidos grasos son trastornos del metabolismo de los lípidos que están causados por una carencia o deficiencia de las enzimas necesarias para descomponer... obtenga más información . Estos trastornos ocurren cuando al recién nacido le falta una enzima necesaria para descomponer una determinada sustancia, permitiendo que las sustancias tóxicas se acumulen y dañen el hígado.

Los defectos genéticos, como el síndrome de Alagille y la fibrosis quística Fibrosis quística La fibrosis quística (mucoviscidosis) es una enfermedad hereditaria que causa que ciertas glándulas produzcan secreciones anormalmente espesas, lo que provoca a su vez lesiones en órganos y... obtenga más información pueden causar colestasis en el recién nacido. Los defectos genéticos y otras mutaciones genéticas pueden alterar la producción y eliminación normal de bilis, dando lugar a colestasis.

Entre las causas tóxicas se encuentra el empleo de alimentación intravenosa (parenteral) Alimentación intravenosa La alimentación intravenosa se utiliza cuando el tracto digestivo no puede absorber adecuadamente los nutrientes, como ocurre en trastornos por malabsorción graves. También se utiliza cuando... obtenga más información en recién nacidos o lactantes extremadamente prematuros que sufren síndrome del intestino corto Síndrome del intestino corto El síndrome del intestino corto es un trastorno que causa diarrea e insuficiente absorción de nutrientes ( malabsorción), que se produce a menudo tras la extirpación de un segmento grande de... obtenga más información . En los últimos años, los centros han comenzado a utilizar un tipo diferente de grasa en la fórmula intravenosa Fórmulas La alimentación intravenosa se utiliza cuando el tracto digestivo no puede absorber adecuadamente los nutrientes, como ocurre en trastornos por malabsorción graves. También se utiliza cuando... obtenga más información , que parece haber reducido el riesgo de colestasis.

Síndrome de hepatitis neonatal es el término usado para describir la inflamación hepática del recién nacido para la cual no hay causa identificada. Este diagnóstico se realiza con menos frecuencia debido a los avances en las pruebas que pueden determinar una causa exacta.

Los síntomas de colestasis generalmente se desarrollan durante las 2 primeras semanas de vida del recién nacido. Los lactantes con colestasis presentan ictericia y, a menudo, orina oscura, heces de color claro y/o hígado agrandado. La bilirrubina en la piel puede causar prurito (picor), que provoca irritabilidad en los bebés. Los bebés con colestasis pueden no absorber adecuadamente las grasas y las vitaminas, con lo cual es posible que no crezcan adecuadamente.

A medida que la enfermedad hepática evoluciona se pueden producir otros problemas, como la hinchazón abdominal debida a la presencia de líquido en el abdomen (ascitis Ascitis La ascitis es una acumulación de líquido que contiene proteínas (líquido ascítico) dentro del abdomen. La ascitis puede estar causada por muchos trastornos, pero el más frecuente es la hipertensión... obtenga más información ) y la hemorragia en la parte superior del tubo digestivo debida a la dilatación de las venas esofágicas (varices esofágicas Varices esofágicas Las varices esofágicas son venas agrandadas en el esófago que pueden causar hemorragias graves. Las varices esofágicas están causadas por la hipertensión en los vasos sanguíneos del interior... obtenga más información ).

Casi todos los recién nacidos presentan concentraciones más elevadas de bilirrubina en sangre (hiperbilirrubinemia) durante la primera semana de vida que en etapas posteriores. Esta ictericia normal (ictericia fisiológica) se resuelve en una o dos semanas y la concentración de bilirrubina vuelve a la normalidad. En el caso de los bebés que permanecen con ictericia a las 2 semanas de edad, los médicos verifican si la bilirrubina elevada está conjugada o no conjugada. Una concentración elevada de bilirrubina conjugada indica disfunción hepática y posible colestasis. Una concentración elevada de bilirrubina no conjugada no es consecuencia de una disfunción hepática. Si el resultado del análisis es positivo, se realizan más análisis de sangre para determinar si el hígado está inflamado o no funciona normalmente (véase Pruebas hepáticas en sangre Pruebas hepáticas en sangre Las pruebas hepáticas son unos análisis de sangre que representan una técnica no invasiva para detectar la presencia de una enfermedad hepática (por ejemplo, la hepatitis en la sangre procedente... obtenga más información ). Los médicos realizan otras pruebas para determinar la causa de la colestasis.

Se lleva a cabo una ecografía Ecografía Las pruebas de diagnóstico por la imagen del hígado, la vesícula biliar y las vías biliares incluyen la ecografía, la gammagrafía, la tomografía computarizada, la resonancia magnética nuclear... obtenga más información del abdomen para evaluar el tamaño del hígado y visualizar la vesícula biliar y la vía biliar mayor. En otro tipo de prueba de imagen llamada colescintigrafía Gammagrafía (gammagrafía o gammagrafía hepatobiliar) los médicos inyectan una sustancia radiactiva en la vena del bebé. A continuación siguen el movimiento de la sustancia radiactiva al ser secretada por el hígado y pasar al interior de la vesícula biliar y a través de las vías biliares hacia el duodeno.

Si no puede diagnosticar la causa, el médico toma una muestra del hígado del bebé para su posterior valoración (biopsia Biopsia hepática A veces, durante una intervención quirúrgica exploratoria, se obtiene una muestra de tejido hepático, pero es más frecuente que se obtenga introduciendo una aguja hueca en el hígado a través... obtenga más información ). La biopsia se puede realizar con o sin colangiografía intraoperatoria Colangiografía intraoperatoria Las pruebas de diagnóstico por la imagen del hígado, la vesícula biliar y las vías biliares incluyen la ecografía, la gammagrafía, la tomografía computarizada, la resonancia magnética nuclear... obtenga más información , en la que se inyecta una sustancia que se puede visualizar directamente en la radiografía de la vesícula biliar para determinar mejor si las vías biliares son normales.

El pronóstico es muy variable. Dependiendo de la causa, el bebé puede recuperarse por completo o desarrollar insuficiencia hepática Insuficiencia hepática La insuficiencia hepática es un deterioro grave de la función hepática. La insuficiencia hepática es causada por un trastorno o una sustancia que daña el hígado. En la mayoría de los casos se... obtenga más información o cirrosis hepática Cirrosis del higado La cirrosis es la deformación global de la estructura interna del hígado que tiene lugar cuando una gran cantidad de tejido hepático normal es sustituido de forma permanente por tejido cicatricial... obtenga más información (cicatrización del hígado).

La atresia biliar Atresia biliar La atresia biliar es un defecto congénito en donde las vías biliares se estrechan progresivamente y se obstruyen después del nacimiento, con lo que la bilis no puede llegar al intestino. Este... obtenga más información puede dar lugar a una enfermedad hepática que empeora de forma progresiva incluso si se diagnostica y se trata adecuadamente. Los lactantes que no reciben tratamiento con frecuencia mueren de insuficiencia hepática al año de edad.

La colestasis causada por la nutrición intravenosa se corregirá por si sola si se suspende la nutrición intravenosa antes de que el bebé desarrolle una enfermedad hepática grave. Si no se puede interrumpir la alimentación intravenosa, se puede utilizar una formulación diferente que contenga aceite de pescado para aliviar la colestasis.

La enfermedad hepática gestacional aloinmune que no se trata de forma temprana tiene un mal pronóstico.