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Linfoma de Hodgkin

(Linfoma de Hodgkin; enfermedad de Hodgkin)

Por

Peter Martin

, MD, Weill Cornell Medicine;


John P. Leonard

, MD, Weill Cornell Medicine

Última revisión completa jul. 2020
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Datos clave
Recursos de temas

El linfoma de Hodgkin se caracteriza por la presencia de una clase particular de células cancerosas llamadas células de Reed-Sternberg.

  • Se desconoce su causa.

  • Los ganglios linfáticos aumentan de tamaño, pero generalmente no son dolorosos.

  • Dependiendo del lugar donde estén creciendo las células cancerosas, pueden aparecer otros síntomas como fiebre, prurito y dificultad respiratoria (disnea).

  • Para el diagnóstico de la enfermedad es necesaria la biopsia de un ganglio linfático.

  • Para el tratamiento se emplean quimioterapia, combinaciones de quimioterapia e inmunoterapia y radioterapia.

  • La mayoría de las personas se curan.

Se trata de cánceres de un tipo específico de glóbulos blancos (leucocitos) denominados linfocitos Inmunidad adquirida Una de las líneas de defensa del cuerpo (sistema inmunológico) está formada por glóbulos blancos (leucocitos) que se desplazan por el torrente circulatorio y penetran en los tejidos con el objetivo... obtenga más información Inmunidad adquirida , que ayudan a combatir las infecciones. Los linfomas pueden desarrollarse a partir de los linfocitos B y de los linfocitos T. Los linfocitos T son importantes en la regulación del sistema inmunitario y para combatir las infecciones víricas. Los linfocitos B producen anticuerpos Anticuerpos Una de las líneas de defensa del cuerpo (sistema inmunológico) está formada por glóbulos blancos (leucocitos) que se desplazan por el torrente circulatorio y penetran en los tejidos con el objetivo... obtenga más información Anticuerpos , que son esenciales para combatir algunas infecciones.

En Estados Unidos, cada año aparecen alrededor de 8000 nuevos casos de linfoma de Hodgkin. Es más frecuente en los varones que en las mujeres: resultan afectados aproximadamente tres hombres por cada dos mujeres. La enfermedad de Hodgkin rara vez se produce antes de los 10 años de edad, Y es más frecuente entre los 15 y los 40 años de edad y en las personas mayores de 60 años.

Causas

La causa del linfoma de Hodgkin es desconocida, pero la exposición al virus de Epstein-Barr puede desempeñar un papel importante en algunas personas. También puede existir una cierta asociación hereditaria. Aunque hay algunas familias en las que más de una persona tiene linfoma de Hodgkin, no es contagioso. No existen pruebas de cribado genético y no se recomienda el cribado rutinario de niños o hermanos.

Otras de las personas con riesgo elevado de sufrir linfoma de Hodgkin son las que tienen

Síntomas

Las personas con linfoma de Hodgkin habitualmente notan la presencia de uno o más ganglios linfáticos aumentados de tamaño, con mayor frecuencia en el cuello y algunas veces en la axila o la ingle. Aunque por lo general no se siente dolor, con muy poca frecuencia los ganglios linfáticos aumentados de tamaño se pueden notar doloridos durante unas horas después de tomar bebidas alcohólicas.

Algunas personas con linfoma de Hodgkin presentan fiebre, sudoración nocturna y pérdida de peso. También pueden tener prurito generalizado y fatiga. Otras presentan un patrón raro de temperatura elevada que dura varios días, alternando con temperatura normal o por debajo de lo normal durante días o semanas. Esta patología se denomina a veces fiebre de Pel-Ebstein. Pueden producirse otros síntomas según donde estén creciendo las células cancerosas. Por ejemplo, el aumento de tamaño de los ganglios linfáticos en el tórax estrecha parcialmente e irrita las vías respiratorias, produciendo tos, molestias torácicas o ahogo. El crecimiento del bazo o de los ganglios linfáticos en el abdomen causa molestias abdominales.

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Diagnóstico

  • Biopsia del ganglio linfático

Los médicos sospechan linfoma de Hodgkin cuando una persona sin infección aparente presenta un aumento de tamaño persistente e indoloro de los ganglios linfáticos que dura semanas. La sospecha se hace más fuerte cuando el aumento de tamaño de los ganglios linfáticos se acompaña de fiebre, sudoración nocturna y pérdida de peso. El crecimiento rápido y doloroso de los ganglios linfáticos (que puede ocurrir cuando una persona está resfriada o tiene una infección) no es característico del linfoma de Hodgkin. A veces se detectan ganglios linfáticos agrandados en lo más profundo del pecho o del abdomen al realizar, por otras razones, radiografías de tórax o una tomografía computarizada (TC).

Las anomalías en el hemograma y otros análisis de sangre proporcionan evidencias adicionales. Sin embargo, para establecer el diagnóstico debe realizarse una biopsia de un ganglio linfático afectado para observar si es anormal y si se encuentran células de Reed-Sternberg. Estas células son células cancerosas grandes con más de un núcleo (la estructura interna de una célula que contiene el material genético de esta). Su apariencia característica puede verse cuando se examina al microscopio una muestra de ganglio linfático.

El tipo de biopsia depende de la localización del ganglio aumentado de tamaño y de la cantidad de tejido necesario. Los médicos deben extraer una cantidad suficiente de tejido para poder distinguir el linfoma de Hodgkin de otros trastornos que puedan causar un crecimiento de los ganglios linfáticos, tales como linfomas no hodgkinianos Linfomas no hodgkinianos Los linfomas no hodgkinianos (linfoma no Hodgkin) constituyen un grupo diverso de cánceres que se desarrolla en los linfocitos B o T. A menudo los ganglios linfáticos cervicales, axilares o... obtenga más información Linfomas no hodgkinianos , infecciones, inflamación u otros tipos de cáncer.

La mejor manera de obtener suficiente tejido es mediante una biopsia por escisión (una pequeña incisión hecha para extraer una muestra de ganglio linfático). En algunos casos, cuando un ganglio linfático aumentado de tamaño se encuentra cerca de la superficie corporal, puede obtenerse una cantidad suficiente de tejido insertando una aguja hueca (guiada por ecografía o por tomografía computarizada) a través de la piel en el interior del ganglio linfático (biopsia con aguja hueca). Cuando el ganglio linfático aumentado de tamaño está en una localización profunda en el abdomen o el tórax, puede ser necesaria la cirugía para obtener una muestra de tejido.

Estadificación

  • Pruebas de diagnóstico por la imagen

  • En ocasiones de médula ósea

Antes de iniciar el tratamiento hay que determinar la extensión del linfoma, es decir, el estadio de la enfermedad. La elección del tratamiento y el resultado esperado del mismo (pronóstico) dependen de diversos factores, incluyendo el estadio. La exploración inicial solo detecta un simple agrandamiento de los ganglios linfáticos, pero los procedimientos que se realizan para saber si el linfoma se ha diseminado y hacia dónde (estadificación) pueden detectar una enfermedad mucho más extendida.

La enfermedad se clasifica en cuatro estadios según la extensión de su diseminación: I, II, III y IV; cuanto más alto sea el número, más se ha extendido el linfoma. La enfermedad en estadio limitado comprende los estadios I y II; la enfermedad en estadio avanzado comprende los estadios III y IV. En los estadios I y II, si el linfoma de Hodgkin está presente en un órgano fuera del sistema linfático, se clasifica como estadio IE o IIE. El término "enfermedad masiva" se utiliza cuando hay una masa en el tórax de más de 10 cm de diámetro.

Los cuatro estadios se subdividen según la ausencia (A) o la presencia (B) de uno o más de los siguientes síntomas:

  • Fiebre inexplicada (por encima de 37,5° C durante al menos 3 días consecutivos)

  • Sudoración nocturna

  • Pérdida de peso inexplicada superior al 10% del peso corporal en los 6 meses previos

Por ejemplo, se dice que una persona con un linfoma en estadio II y que ha presentado sudoración nocturna tiene un estadio IIB del linfoma de Hodgkin.

Pueden utilizarse varios procedimientos para determinar el estadio o para valorarlo. Los análisis de sangre básicos, incluyendo perfiles hepáticos y renales, pruebas para la detección del virus de la inmunodeficiencia humana (VIH) Infección por el virus de la inmunodeficiencia humana (VIH) La infección por el virus de la inmunodeficiencia humana (VIH) es un trastorno vírico que, progresivamente, destruye ciertos glóbulos blancos (leucocitos) y puede causar el síndrome de inmunodeficiencia... obtenga más información Infección por el virus de la inmunodeficiencia humana (VIH) y de la infección por hepatitis B Introducción a la hepatitis La hepatitis es una inflamación del hígado. (Véase también Introducción a la hepatitis vírica aguda e Introducción a la hepatitis crónica.) La hepatitis es frecuente en todo el mundo. La hepatitis... obtenga más información y la infección por hepatitis C Introducción a la hepatitis La hepatitis es una inflamación del hígado. (Véase también Introducción a la hepatitis vírica aguda e Introducción a la hepatitis crónica.) La hepatitis es frecuente en todo el mundo. La hepatitis... obtenga más información , además de la tomografía computarizada (TC) de tórax combinada con tomografía por emisión de positrones Tomografía por emisión de positrones (PET) La tomografía por emisión de positrones (positron emission tomography, PET) es un tipo de gammagrafía. Un radionúclido es una forma radiactiva de un elemento, lo que significa que se trata de... obtenga más información Tomografía por emisión de positrones (PET) (PET, por sus siglas en inglés) del cuello, el abdomen y la pelvis son estándar.

La tomografía por emisión de positrones (PET, por sus siglas en inglés), con tomografía computarizada ( Tomografía computarizada combinada con tomografía por emisión de positrones (PET-TC) La tomografía por emisión de positrones (positron emission tomography, PET) es un tipo de gammagrafía. Un radionúclido es una forma radiactiva de un elemento, lo que significa que se trata de... obtenga más información Tomografía computarizada combinada con tomografía por emisión de positrones (PET-TC) combinación PET-TC) es la técnica más sensible para determinar el estadio del linfoma de Hodgkin y valorar la respuesta al tratamiento. La tomografía por emisión de positrones (PET) permite la identificación de tejido vivo, por tanto los médicos la utilizan después del tratamiento para discriminar entre tejido cicatricial y linfoma de Hodgkin activo (aunque no siempre es una técnica precisa, ya que la PET también puede detectar tejido inflamatorio).

La mayoría de las personas con linfoma de Hodgkin no requieren cirugía para determinar si la enfermedad se ha extendido al abdomen gracias a la precisión del escáner por PET y al hecho de que todas ellas reciben tratamiento con quimioterapia, que actúa sobre el linfoma cualquiera que sea su localización.

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Tratamiento

  • Quimioterapia

  • Radioterapia

  • Cirugía

  • En ocasiones, trasplante de células madre (progenitoras)

Estrategias preventivas

Antes del tratamiento y cuando corresponda, se debe ofrecer a los hombres el banco de esperma y las mujeres deben comentar las opciones para preservar la fertilidad con sus oncólogos y un especialista en fertilidad.

Quimioterapia con o sin radioterapia

La quimioterapia se utiliza en todos los estadios de la enfermedad. Suele emplearse más de un fármaco antineoplásico (quimioterápico) Se pueden utilizarse varias combinaciones que pueden incluir medicamentos de inmunoterapia. Los medicamentos de inmunoterapia están compuestos por anticuerpos que atacan a las células cancerosas. La radioterapia en manto (radioterapia aplicada exclusivamente en las áreas afectadas por la enfermedad, evitando la exposición a la radiación de las no afectadas) puede administrarse después de la quimioterapia. Generalmente la radioterapia se administra de forma ambulatoria durante unas 3 a 4 semanas.

Cerca del 85% de las personas con enfermedad en estadio I o II se curan con quimioterapia sola o combinada con radioterapia en manto. El grado de curación de las personas en estadio III varía entre el 70 y el 80%. El promedio de curación para las personas en estadio IV, aunque no es tan alto, está por encima del 60%.

Aunque la quimioterapia aumenta notablemente las probabilidades de curación, sus efectos adversos pueden ser importantes. Los medicamentos pueden causar

  • Infertilidad temporal o permanente

  • Un mayor riesgo de infección

  • Daño potencial a otros órganos, como el corazón o los pulmones

  • Pérdida reversible de cabello

Estrategias posterapéuticas

A los 10 años de recibir la radioterapia se observa un aumento del riesgo de padecer cáncer (como de pulmón, mama o estómago) en los órganos que estuvieron expuestos al campo de radiación. También pueden aparecer linfomas no hodgkinianos y leucemias Introducción a la leucemia Las leucemias son cánceres de los glóbulos blancos (leucocitos) o de las células precursoras de estos. Los glóbulos blancos se originan a partir de las células madre (células progenitoras) en... obtenga más información años después de un tratamiento exitoso del linfoma no hodgkiniano, con independencia del tratamiento empleado.

Las personas que con el tratamiento inicial lograron la remisión (situación en que la enfermedad se encuentra bajo control) y sufren una recaída (reaparecen las células del linfoma) aún pueden curarse con un tratamiento de segunda línea. La tasa de curación en las recaídas es al menos del 50%. En las personas cuya recaída se produce en los 12 primeros meses tras el tratamiento inicial, la tasa de curación es algo menor que en aquellas en que el cáncer recidiva más tarde.

Los pacientes que presentan una recaída después del tratamiento inicial suelen ser tratados con quimioterapia «de rescate», seguida de un régimen de dosis elevadas de quimioterapia y un trasplante de células madre Trasplante de células madre El trasplante de células madre consiste en la extracción de células madre (células no diferenciadas) de una persona sana y su inyección en otra persona que sufre un trastorno sanguíneo grave... obtenga más información , que comporta el uso de células madre del propio paciente. La quimioterapia en dosis altas combinada con el trasplante de células madre es, por lo general, un procedimiento seguro, con un riesgo de muerte relacionada con el tratamiento menor del 1 al 2%. Los medicamentos de inmunoterapia más nuevos también se usan para tratar a las personas que recaen. e

Una vez finalizado el tratamiento se realizan exploraciones y pruebas con regularidad para detectar si se reproduce el linfoma (vigilancia postratamiento) durante un periodo de 5 años. Las pruebas suelen incluir análisis de sangre y TC del tórax y la pelvis. En caso de haber recibido radioterapia también se hacen otras pruebas, como una mamografía o una resonancia magnética nuclear (RMN) de las mamas, o pruebas de la glándula tiroidea, para ver si se ha desarrollado un nuevo cáncer en otros órganos.

Más información

El siguiente es un recurso en inglés que puede ser útil. Tenga en cuenta que EL MANUAL no se hace responsable del contenido de este recurso.

  • Leukemia & Lymphoma Society: (Sociedad para la leucemia & el linfoma): información completa sobre el cáncer de sangre, incluyendo diagnóstico, tratamiento y apoyo

NOTA: Esta es la versión para el público general. MÉDICOS: Hacer clic aquí para la versión para profesionales
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