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Generalidades sobre la enfermedad pulmonar intersticial

(Enfermedades pulmonares parenquimatosas difusas)

Por

Joyce Lee

, MD, MAS, University of Colorado Denver

Última modificación del contenido sep. 2019
Información: para pacientes
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Las enfermedades pulmonares intersticiales incluyen un grupo heterogéneo de trastornos caracterizados por engrosamiento de los tabiques alveolares, proliferación de los fibroblastos, depósito de colágeno y, si el proceso continúa sin controlarse, fibrosis pulmonar. Estas enfermedades pueden clasificarse utilizando diferentes criterios (p. ej., aguda y crónica, granulomatosa y no granulomatosa, con causas conocidas y desconocidas, enfermedad primaria del pulmón y enfermedad secundaria a trastornos sistémicos, antecedentes de tabaquismo o ausencia de ellos).

Entre las numerosas causas posibles, las más importantes son los trastornos del tejido conectivo y las exposiciones pulmonares ocupacionales y a muchos fármacos (véase tabla Causas de enfermedad pulmonar intersticial). Varias enfermedades pulmonares intersticiales de etiología desconocida presentan características histológicas, clínicas o de presentación típicas y, por lo tanto, se consideran enfermedades únicas, como

En hasta un 30% de los pacientes con enfermedades pulmonares intersticiales sin causa clara, los trastornos se distinguen sobre todo por las características histopatológicas; estos trastornos se denominan neumonías intersticiales idiopáticas.

Tabla
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Causas de enfermedad pulmonar intersticial

Categoría

Ejemplos

Trastornos del tejido conectivo

enfermedad relacionada con IgG4

Enfermedad indiferenciada del tejido conectivo

Fármacos

Lista seleccionada: Anfotericina B, bleomicina, busulfán, carbamazepina, clorambucilo, cocaína, ciclofosfamida, difenilhidantoína, flecainida, heroína, melfalán, metadona, metotrexato, metilfenidato, metisergida, aceite mineral (a través de la microaspiración crónica), nitrofurantoína, nitrosoureas, procarbazina, silicona (inyección subcutánea), tocainida, alcaloides de la vinca (con mitomicina)

Trastornos genéticos

Fibrosis pulmonar familiar

Síndrome de Hermansky-Pudlak

Microlitiasis alveolar pulmonar

Neumonías intersticiales Idiopáticas

Infecciones

Infección parasitaria

Infección micobacteriana

Infección viral

Exposición ocupacional y medioambiental

Inorgánica [seleccionada]: aluminosis (causada por la exposición al polvo de aluminio metálico), asbestosis, baritosis, beriliosis crónica, neumoconiosis de los trabajadores del carbón, exposición a metales duros (p. ej., cadmio, cobalto, óxido de titanio, tungsteno, carburos de vanadio), fibrosis por radiación, siderosis, silicosis, estanosis, neumoconiosis por talco

Orgánica [seleccionada]: bagazosis, pulmón del criador de aves, pulmón del trabajador de café, enfermedad pulmonar del granjero, pulmón del jacuzzi, pulmón del humidificador, pulmón del manipulador de malta, pulmón del descortezador de arce, pulmón del cultivador de champiñones, pulmón del cultivador de té (véase Neumonitis por hipersensibilidad)

Vasculitis

Trastornos varios

Aspiración crónica

Neumonía lipoidea

Linfoma pulmonar

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NOTA: Esta es la versión para profesionales. PÚBLICO GENERAL: Hacer clic aquí para obtener la versión para público general.
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