Generalidades sobre las neumonías intersticiales idiopáticas

Los signos y los síntomas de las neumonías intersticiales idiopáticas suelen ser inespecíficos. La tos y la disnea de esfuerzo son típicas, con comienzo y progresión variables. Los síntomas frecuentes consisten en taquipnea, expansión torácica reducida, crepitantes secos al final de la inspiración en ambas bases pulmonares y dedos en palillo de tambor (hipocratismo digital).

La neumonía intersticial idiopática debe sospecharse en cualquier paciente con enfermedad pulmonar intersticial inexplicable. Los médicos, los radiólogos y los anatomopatólogos deben intercambiar información para determinar el diagnóstico en pacientes individuales. En forma sistemática, se evalúan las posibles causas (véase tabla Causas de enfermedad pulmonar intersticial Causas de enfermedad pulmonar intersticial ). Para obtener el rendimiento diagnóstico máximo, la anamnesis debe abordar los siguientes criterios:

Se obtiene un listado cronológico de todos los antecedentes de empleos del paciente, que abarque todas las funciones específicas y las exposiciones conocidas a agentes orgánicos e inorgánicos (véase tabla Causas de enfermedad pulmonar intersticial Causas de enfermedad pulmonar intersticial ). Se obtiene información acerca del grado, la duración y la latencia de la exposición y el uso de dispositivos de protección.

Se hacen radiografías de tórax y típicamente son anormales, pero los resultados no son lo suficientemente específicos para diferenciar entre los distintos tipos.

Las pruebas de la función pulmonar Generalidades sobre las pruebas de la función pulmonar Las pruebas de la función pulmonar proporcionan medidas del flujo de aire, los volúmenes pulmonares, el intercambio gaseoso, la respuesta a los broncodilatadores y la función de los músculos... obtenga más información se suelen indicar para estimar la gravedad del deterioro fisiológico, pero no ayudan a diferenciar entre los distintos tipos. Los resultados típicos son la fisiología restrictiva, con los volúmenes pulmonares y la capacidad de difusión reducidos. La hipoxemia es común durante el ejercicio y puede estar presente en reposo.

La TC de alta resolución, que distingue el espacio aéreo de la enfermedad intersticial, es la prueba más útil y siempre se indica. Permite la evaluación de la etiología potencial, la magnitud y la distribución de la enfermedad y es más probable detectar enfermedades coexistentes o subyacentes (p. ej., adenopatías mediastínicas ocultas, cáncer, enfisema). La TC de alta resolución se debe hacer con el paciente en decúbito supino y prono y debe incluir imágenes espiratorias dinámicas para acentuar las evidencias del compromiso de la pequeña vía aérea.

Las pruebas de laboratorio se hacen en pacientes con características clínicas que sugieran un trastorno del tejido conectivo, vasculitis o exposición ambiental. Dichas pruebas pueden incluir anticuerpos antinucleares, factor reumatoide y otras pruebas serológicas más específicas para enfermedades del tejido conectivo (p. ej., ribonucleoproteína [RNP], anti-Ro [SSA], anti-La [SSB], anticuerpo de la esclerodermia [scl70], anticuerpo anti-Jo-1).

La biopsia broncoscópica transbronquial permite diferenciar ciertas enfermedades pulmonares intersticiales como la sarcoidosis Sarcoidosis La sarcoidosis es un trastorno inflamatorio que produce granulomas no caseificantes en uno o más órganos y tejidos; se desconoce su etiología. Los pulmones y el sistema linfático son los más... obtenga más información y la neumonitis por hipersensibilidad, pero no proporciona tejido suficiente para diagnosticar las neumonías intersticiales idiopáticas. El lavado broncoalveolar ayuda a limitar el diagnóstico en algunos pacientes y puede proporcionar información sobre la progresión de la enfermedad y la respuesta al tratamiento. No obstante, no se ha establecido la utilidad de este procedimiento en la evaluación clínica inicial y el seguimiento de la mayoría de los pacientes con estas enfermedades.

La criobiopsia, una técnica que congela rápidamente el tejido pulmonar inmediatamente antes de la extracción, se está investigando como auxiliar para el diagnóstico de ciertas enfermedades pulmonares intersticiales. El rendimiento del tejido es mayor que el de la biopsia transbronquial pero menor que el de la biopsia pulmonar quirúrgica. Los riesgos del procedimiento incluyen sangrado y neumotórax. La criobiopsia se encuentra actualmente bajo investigación y no se recomienda en las directrices internacionales; su papel en el diagnóstico aún no se ha establecido.

La biopsia pulmonar quirúrgica es necesaria para confirmar el diagnóstico cuando los antecedentes y la TCAR no permiten hacer el diagnóstico. Es preferible la biopsia de varios sitios con un procedimiento de cirugía toracoscópica videoasistida.

El tratamiento varía de acuerdo con el trastorno (véase tabla Tratamiento y pronóstico de las neumonías intersticiales idiopáticas Tratamiento y pronóstico de las neumonías intersticiales idiopáticas* ). Se recomienda siempre dejar de fumar Cese del Consumo de Tabaco La mayoría de los fumadores quieren dejar de fumar y han tratado de hacerlo con un éxito limitado. Las intervenciones eficaces incluyen asesoramiento para dejar de fumar y fármacoterapia, tales... obtenga más información para evitar la posibilidad de acelerar la progresión de la enfermedad y para limitar las comorbilidades respiratorias.

Los corticoides se recomiendan habitualmente para la neumonía organizada criptogénica Neumonía organizada criptogénica La neumonía en organización criptogénica es una enfermedad idiopática en la que el tejido de granulación obstruye los conductos y los espacios alveolares con inflamación crónica que se produce... obtenga más información , la neumonía intersticial linfoidea Neumonía intersticial linfocítica La neumonía intersticial linfoidea es infiltración linfocítica del intersticio alveolar y los espacios de aire. La causa se desconoce. Los signos y síntomas consisten en tos, disnea progresiva... obtenga más información y la neumonía intersticial inespecífica Neumonía intersticial inespecífica La neumonía intersticial inespecífica es una neumonía intersticial idiopática que se produce sobre todo en las mujeres, no fumadoras y pacientes < 50 años. Los pacientes tienen tos y disnea... obtenga más información pero no para la fibrosis pulmonar idiopática Fibrosis pulmonar idiopática La fibrosis pulmonar idiopática (FPI), la forma más común de neumonía intersticial idiopática, causa fibrosis pulmonar progresiva. Los signos y síntomas se desarrollan durante meses a años e... obtenga más información .

El trasplante de pulmón Trasplante de pulmón y corazón-pulmón El trasplante de pulmón o de corazón-pulmón es una opción en pacientes con insuficiencia o falla respiratoria y que tienen riesgo de muerte a pesar de un tratamiento médico óptimo. (Véase también... obtenga más información puede recomendarse para pacientes seleccionados con trastornos terminales.