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Síndrome de Reye

(Síndrome de Reye)

Por

Christopher P. Raab

, MD, Sidney Kimmel Medical College at Thomas Jefferson University

Última revisión completa oct 2019
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Recursos de temas

El síndrome de Reye es una enfermedad muy infrecuente pero potencialmente mortal que causa inflamación e hinchazón del cerebro y deterioro y pérdida de la función del hígado.

  • La causa del síndrome de Reye es desconocida, pero puede estar ocasionado por una infección vírica asociada al uso de aspirina (ácido acetilsalicílico).

  • Los niños suelen tener síntomas de una infección vírica, presentando a continuación náuseas, vómitos, confusión y letargia, llegando a veces al coma.

  • El diagnóstico se basa en las alteraciones repentinas del estado mental del niño y en los resultados de los análisis de sangre y de una biopsia de hígado.

  • El pronóstico depende de la duración y la severidad de la afectación encefálica.

  • El tratamiento consiste en medidas para reducir la presión en el cerebro.

La causa del síndrome de Reye se desconoce, aunque por lo general se produce después de la infección por ciertos virus, como la gripe (influenza) Gripe La gripe es una infección viral de los pulmones y de las vías respiratorias producida por uno de los virus de la gripe. Provoca fiebre, secreción nasal, dolor de garganta, tos, cefalea, dolores... obtenga más información o la varicela Varicela La varicela es una infección viral muy contagiosa producida por el virus varicela-zóster, que produce una erupción pruriginosa característica en forma de pequeñas ampollas o costras. La varicela... obtenga más información Varicela , sobre todo en los niños que toman aspirina (ácido acetilsalicílico) durante estas infecciones. Debido a este aumento del riesgo de desencadenar el síndrome de Reye, se desaconseja el uso de aspirina (ácido acetilsalicílico) en niños, excepto para el tratamiento de la enfermedad de Kawasaki Enfermedad de Kawasaki La enfermedad de Kawasaki produce inflamación de los vasos sanguíneos de todo el organismo. La causa de la enfermedad de Kawasaki es desconocida, pero puede estar asociada con una infección... obtenga más información Enfermedad de Kawasaki . Ahora que ha disminuido el uso de aspirina (ácido acetilsalicílico), en Estados Unidos desarrollan el síndrome de Reye alrededor de 2 niños por año. El síndrome se presenta principalmente en menores de 18 años. La mayoría de los casos ocurren a finales de otoño y en invierno.

Síntomas

La intensidad del síndrome de Reye es muy variable; comienza con síntomas de una infección vírica, como una infección del tracto respiratorio superior, la gripe o, a veces, la varicela. Después de 5 a 7 días, el niño desarrolla repentinamente náuseas y vómitos muy intensos. En un día, el niño presenta lentitud (letargo), confusión, desorientación y agitación. Estas alteraciones del estado mental del niño están causadas por el aumento de la presión en el interior del cráneo (presión intracraneal) y a veces van seguidas de convulsiones Convulsiones en niños Las convulsiones son un trastorno periódico de la actividad eléctrica del cerebro, ocasionando algún grado de disfunción cerebral temporal. Cuando los lactantes mayores o los niños pequeños... obtenga más información , coma Estupor y coma El estupor es una ausencia de respuesta de la que solo se puede salir mediante una estimulación física vigorosa. El coma es una situación de falta de respuesta de la que la persona afectada... obtenga más información y muerte.

En algunos niños, el hígado no funciona correctamente, lo que puede ocasionar problemas de coagulación y sangrado, así como la acumulación de amoníaco en la sangre.

Diagnóstico

  • Las pruebas de laboratorio y de diagnóstico por la imagen

  • Biopsia hepática

El médico sospecha el síndrome de Reye en niños que de repente desarrollan alteraciones en el estado mental y vómitos.

Para confirmar el diagnóstico de síndrome de Reye y descartar otras enfermedades, como ciertos trastornos metabólicos hereditarios, se realizan análisis de sangre y, a menudo, se extrae un pequeño fragmento de tejido del hígado con una pequeña aguja (biopsia hepática Biopsia hepática A veces, durante una intervención quirúrgica exploratoria, se obtiene una muestra de tejido hepático, pero es más frecuente que se obtenga introduciendo una aguja hueca en el hígado a través... obtenga más información ). Se realiza una tomografía computarizada Pruebas de diagnóstico por la imagen Para confirmar el diagnóstico sugerido por el historial médico y la exploración neurológica puede ser necesario realizar pruebas diagnósticas. La electroencefalografía (EEG) es un método simple... obtenga más información Pruebas de diagnóstico por la imagen (TC) o una resonancia magnética nuclear Pruebas de diagnóstico por la imagen Para confirmar el diagnóstico sugerido por el historial médico y la exploración neurológica puede ser necesario realizar pruebas diagnósticas. La electroencefalografía (EEG) es un método simple... obtenga más información Pruebas de diagnóstico por la imagen (RMN) de la cabeza y también se puede hacer una punción lumbar Punción lumbar Para confirmar el diagnóstico sugerido por el historial médico y la exploración neurológica puede ser necesario realizar pruebas diagnósticas. La electroencefalografía (EEG) es un método simple... obtenga más información Punción lumbar para obtener líquido cefalorraquídeo para su análisis posterior.

Una vez que se confirma el diagnóstico, se clasifica la gravedad del cuadro en estadios desde I (la más baja) a V (la más alta) en función de los síntomas y los resultados de las pruebas complementarias.

Pronóstico

El pronóstico del niño depende de la duración y de la gravedad de la afectación cerebral, de si la enfermedad ha evolucionado a coma, de la gravedad del aumento de la presión en el cerebro y de la concentración de amoníaco en la sangre.

Las posibilidades globales de que el niño fallezca son alrededor del 21%, pero oscilan desde menos del 2% en los niños con enfermedad leve (estadio I) a más del 80% en los niños en coma profundo (estadio IV o V). Muchos de los niños que sobreviven a la fase aguda de la enfermedad se recuperan por completo. Sin embargo, los niños que tenían síntomas más graves pueden presentar a largo plazo signos de lesión cerebral, como discapacidad intelectual, epilepsia o debilidad muscular. También se pueden producir movimientos musculares anormales o lesión de nervios específicos.

El síndrome de Reye rara vez afecta a un niño dos veces.

Tratamiento

  • Medidas para reducir la presión en el encéfalo

No existe tratamiento específico para el síndrome de Reye.

El niño es hospitalizado e ingresa en una unidad de cuidados intensivos Tipos de unidades Las personas que requieren una atención médica específica pueden estar ingresados en unidades de cuidados especiales. La unidad de cuidados intensivos (UCI) proporciona atención en aquellos... obtenga más información . Para reducir la hinchazón y la presión sobre el cerebro, se puede colocar un tubo en la tráquea (intubación endotraqueal) para aumentar la frecuencia de la respiración (hiperventilación), restringir los líquidos, elevar la cabecera de la cama, y administrar fármacos (como manitol) que eliminan agua del organismo. También se administra glucosa para mantener un nivel normal de azúcar en sangre. En ocasiones se coloca un dispositivo que mide la presión en el interior de la cabeza para controlar el aumento de la presión sobre el encéfalo.

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