Los trastornos de la densidad ósea en niños afectan la densidad y fuerza de los huesos, haciendo que los huesos se rompan fácilmente y crezcan de forma anormal.
Estas enfermedades se producen cuando el organismo no recicla las células óseas viejas.
Los síntomas típicos consisten en crecimiento óseo deteriorado y huesos que se rompen fácilmente.
El diagnóstico se basa en los síntomas y radiografías, y a veces en análisis de sangre.
Los medicamentos y la cirugía pueden ayudar a aliviar algunos de los problemas causados por los trastornos.
La densidad ósea es una medida de los minerales presentes en el tejido óseo. Los huesos que son demasiado densos o que no son lo suficientemente densos son propensos a romperse (fractura).
Algunos trastornos de la densidad ósea son consecuencia de anomalías en ciertos genes. Estos genes anómalos son hereditarios. Es decir, pasan de padres a hijos. Otros son consecuencia de mala nutrición, problemas hormonales u otros trastornos médicos.
Los trastornos de la densidad ósea se clasifican en aquellos que causan baja o alta densidad ósea.
(Véase también Introducción a los trastornos óseos en niños.)
Trastornos de baja densidad ósea en niños
El tejido óseo de los niños sufre un ciclo continuo de formación y reabsorción para apoyar el crecimiento y el desarrollo esquelético. En niños con un trastorno de baja densidad ósea, este equilibrio se ve alterado por una causa específica o por inmovilidad, lo que da lugar a una masa ósea reducida y una estructura ósea deteriorada. En consecuencia, los huesos se vuelven más delgados, más débiles y más susceptibles a fracturas, incluyendo las de la columna vertebral y los huesos largos (como los huesos del brazo y la pierna). La combinación de estos factores puede afectar el crecimiento normal, el movimiento y el desarrollo general de los niños.
Los principales trastornos de baja densidad ósea en niños son osteogénesis imperfecta, osteoporosis y raquitismo.
La baja densidad ósea en niños puede tener diversas causas, como mala nutrición, concentración baja de vitamina D, mutaciones genéticas, concentraciones bajas de varias hormonas (como hormona de crecimiento, estrógeno y testosterona), condiciones médicas (como enfermedad celíaca y enfermedad renal crónica) y medicamentos (como esteroides [a veces llamados glucocorticoides o corticoesteroides]).
Para determinar si un niño tiene baja densidad ósea, los médicos realizan una absorciometría de rayos X de energía dual (DXA). La exploración DXA toma radiografías de alta energía y de baja energía de la columna vertebral y la cadera, que son los lugares donde es probable que se produzcan fracturas importantes. La diferencia entre las lecturas de rayos X de alta y baja energía permite a los médicos calcular la densidad ósea. El resultado se presenta como una puntuación Z, que compara la densidad ósea del niño con la densidad ósea de un niño sano del mismo sexo, edad y tamaño corporal. Cuanto menor es la densidad ósea, menor es la puntuación Z. Una puntuación Z de –2,0 o inferior indica baja densidad ósea.
Los médicos a menudo tratan la causa subyacente del trastorno. Los cambios en el estilo de vida y, en algunos casos, los medicamentos también pueden ser útiles.
Trastornos de alta densidad ósea en niños (osteopetrosis)
Los trastornos de alta densidad ósea se llaman osteopetrosis. Las osteopetrosis son trastornos hereditarios poco frecuentes causados por anomalías en ciertos genes.
Las células óseas se forman de manera constante pero lenta, viven durante un período y luego quedan reabsorbidas en un proceso de reciclaje. En la osteopetrosis, el organismo no recicla las células óseas viejas. El resultado es el aumento de la densidad o el grosor de los huesos y cambios en la forma de los huesos. Aunque los huesos son más densos, el aumento de espesor y los cambios en la estructura interna y la forma hacen que los huesos sean débiles, quebradizos y frágiles. El denso tejido óseo, además, colapsa la médula ósea, donde se forman las células sanguíneas. El bazo puede estar hiperactivo y conducir a un aumento de la degradación de los glóbulos rojos.
La osteopetrosis puede ser desde leve hasta grave e incluso potencialmente mortal. Los síntomas de la osteopetrosis pueden comenzar en la infancia (inicio temprano) o más tarde a lo largo de la vida (inicio tardío).
Síntomas de la osteopetrosis
Aunque la osteopetrosis comprende diversos trastornos distintos, en la mayoría de ellos evolucionan muchos síntomas comunes. Generalmente se ve afectado el crecimiento del hueso. Los huesos se endurecen y se rompen con facilidad. La formación de células sanguíneas se vuelve deficitaria debido a la pérdida de médula ósea, lo que deriva en infecciones o hemorragia. El sangrado generalmente ocurre después de accidentes o lesiones menores (por ejemplo, hurgarse la nariz conduce a hemorragias nasales, y las encías sangran después de cepillarse los dientes).
Un crecimiento excesivo de los huesos del cráneo puede provocar un aumento de la presión craneal; comprimir los nervios (causando parálisis facial o pérdida de la visión o la audición); y deformar la cara y los dientes. Pueden verse afectados los huesos de los dedos de las manos y de los pies, los huesos largos de los brazos y las piernas, la columna vertebral y la pelvis.
Diagnóstico de osteopetrosis
Radiografías
Análisis de sangre
Pruebas genéticas
El médico, por lo general, basa el diagnóstico de osteoporosis en los síntomas y en las radiografías que muestran huesos muy densos o con malformaciones.
Cuando la persona no tiene síntomas, a veces la osteopetrosis se detecta solo por casualidad, cuando el médico observa huesos muy densos en radiografías tomadas con otro propósito.
Si los médicos sospechan que una persona tiene osteopetrosis, pueden hacer análisis de sangre. Los análisis de sangre pueden mostrar si la persona tiene un número reducido de glóbulos rojos (anemia) o un bajo número de plaquetas (trombocitopenia).
Los médicos también realizan pruebas genéticas para confirmar el diagnóstico identificando anomalías específicas que afectan al funcionamiento de las células óseas.
Tratamiento de las osteopetrosis
Esteroides (también llamados glucocorticoides o corticosteroides)
En ocasiones, trasplante de células madre (progenitoras)
En ciertas ocasiones, intervención quirúrgica
Los esteroides, como la prednisona, disminuyen la formación de nuevas células óseas y pueden aumentar la tasa de eliminación de células viejas, fortaleciendo los huesos. Los corticoesteroides también pueden ayudar a aliviar el dolor óseo y aumentar la fuerza muscular.Los esteroides, como la prednisona, disminuyen la formación de nuevas células óseas y pueden aumentar la tasa de eliminación de células viejas, fortaleciendo los huesos. Los corticoesteroides también pueden ayudar a aliviar el dolor óseo y aumentar la fuerza muscular.
El trasplante de células madre puede curar a algunos lactantes con osteopetrosis de inicio temprano, pero puede no corregir defectos preexistentes en la función renal.
Si existe compresión de los nervios que discurren a través del cráneo, puede ser necesaria su liberación quirúrgica. La cirugía también puede ser necesaria para aliviar el aumento de la presión craneal. La cirugía plástica puede corregir las deformidades graves de la cara y la mandíbula.
Puede necesitarse tratamiento de ortodoncia para corregir las piezas dentales deformadas.
La mayoría de las fracturas menores se tratan con un yeso o un dispositivo de tracción. Las fracturas mayores (por ejemplo, cuando los huesos rotos están separados o requieren inmovilización) pueden necesitar tratamiento quirúrgico. La anemia y las plaquetas bajas (que causan hemorragia) suelen tratarse con transfusiones de sangre. En casos raros donde el bazo está hiperactivo, extirpar el bazo puede ser beneficioso tanto para la anemia como para las plaquetas bajas.
Las infecciones se tratan con antibióticos.
Pronóstico de la osteopetrosis
La osteopetrosis de inicio temprano que no se trata con trasplante de células madre suele causar la muerte durante la lactancia o la primera infancia. Por lo general, la muerte se produce como resultado de anemia, infecciones o hemorragia.
La osteopetrosis de inicio tardío suele ser leve.
Fármacos mencionados en este artículo
