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Anemia hemolítica autoinmunitaria

Por

Evan M. Braunstein

, MD, PhD, Johns Hopkins School of Medicine

Última revisión completa feb 2019
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La anemia hemolítica autoinmunitaria reúne un grupo de trastornos caracterizados por una alteración del sistema inmunitario consistente en la producción de anticuerpos que atacan los glóbulos rojos como si estos fueran sustancias extrañas al organismo.

  • Algunas personas no tienen síntomas y otras padecen cansancio y ahogo, y palidecen.

  • La enfermedad grave puede causar ictericia o malestar abdominal y sensación de saciedad debida a una esplenomegalia (un bazo aumentado de tamaño).

  • Los análisis de sangre se utilizan para detectar la anemia y determinar la causa de la reacción autoinmunitaria.

  • El tratamiento consiste en corticosteroides u otras drogas que inhiben el sistema inmunitario y, a veces, una esplenectomía (extirpación quirúrgica del bazo).

(Véase también Introducción a la anemia.)

La anemia hemolítica autoinmunitaria constituye un grupo poco frecuente de trastornos que pueden presentarse a cualquier edad. Afectan a las mujeres con mayor frecuencia que a los hombres. Aproximadamente en la mitad de los casos, no puede determinarse la causa de la anemia hemolítica autoinmunitaria (anemia hemolítica autoinmunitaria idiopática). La anemia hemolítica autoinmunitaria también puede derivarse de otro trastorno, como el lupus eritematoso sistémico (lupus) o un linfoma, y puede ser consecuencia del uso de ciertos fármacos, como la penicilina.

La destrucción de glóbulos rojos (eritrocitos) por autoanticuerpos puede ocurrir de repente o bien desarrollarse gradualmente. Si ha sido provocada por un virus, la destrucción puede detenerse transcurrido un tiempo. En otras, la destrucción de glóbulos rojos persiste y se convierte en crónica. Existen dos tipos principales de anemias hemolíticas autoinmunitarias:

  • Anemia hemolítica por anticuerpos calientes: los autoanticuerpos se adhieren a los glóbulos rojos y los destruyen a la temperatura normal del organismo.

  • Anemia hemolítica por anticuerpos fríos (enfermedad de las aglutininas frías): los autoanticuerpos se vuelven más activos y atacan los glóbulos rojos cuando la temperatura del organismo es bastante inferiors a la normal.

La hemoglobinuria paroxística por frío (síndrome de Donath-Landsteiner) es un tipo raro de anemia hemolítica por anticuerpos fríos. La destrucción de los glóbulos rojos resulta de la exposición al frío. Los glóbulos rojos pueden destruirse incluso cuando la exposición al frío se limita a una pequeña área del cuerpo, por ejemplo al beber agua fría o lavarse las manos en agua fría. Un anticuerpo se une a los glóbulos rojos a bajas temperaturas y causa la destrucción de estos dentro de las arterias y las venas una vez se han calentado. Se presenta con mayor frecuencia después de una enfermedad viral o en personas por lo demás sanas. También se produce en algunos casos de sífilis. La gravedad y la rapidez de desarrollo de la anemia varía.

Síntomas

Algunas personas con anemia hemolítica autoinmunitaria pueden no presentar síntomas, en especial si la destrucción de glóbulos rojos es leve y se desarrolla gradualmente. Otras presentan síntomas similares a los de otros tipos de anemia (como fatiga, debilidad y palidez), sobre todo cuando la destrucción es más rápida o grave.

Los síntomas de destrucción grave o rápida de los glóbulos rojos pueden incluir ictericia (coloración amarilla de la piel y del blanco de los ojos), fiebre, dolor torácico, desmayos, insuficiencia cardíaca e incluso la muerte. Cuando la destrucción de los glóbulos rojos persiste durante unos meses o más tiempo, el bazo se agranda y produce la sensación de estar lleno o ahíto y, en algunos casos, malestar.

En las personas con anemia hemolítica por anticuerpos fríos, las manos y los pies pueden estar fríos o ser azulados.

Cuando la causa de la anemia hemolítica autoinmunitaria es otra enfermedad, los síntomas del trastorno subyacente, tales como la inflamación y la sensibilidad dolorosa de los ganglios linfáticos y la fiebre, pueden predominar.

Las personas con hemoglobinuria paroxística al frío pueden tener un fuerte dolor en la espalda y las piernas, dolor de cabeza, vómitos y diarrea. La orina puede ser de color marrón oscuro.

Diagnóstico

  • Análisis de sangre

Una vez que los análisis de sangre muestran que una persona tiene anemia, los médicos buscan la causa. Se sospecha un incremento de la destrucción de glóbulos rojos (eritrocitos) cuando el análisis de sangre muestra un aumento en el número de glóbulos rojos inmaduros (reticulocitos) o existen pruebas de destrucción sanguínea en un frotis de sangre (una prueba en la que se extiende una gota de sangre sobre una lámina y se examina al microscopio). Asimismo, en un análisis de sangre se puede observar un aumento de la cantidad de una sustancia llamada bilirrubina, producida por la destrucción de glóbulos rojos, y una cantidad reducida de una proteína denominada haptoglobina, que se une a la hemoglobina liberada por los glóbulos rojos destruidos.

La anemia hemolítica autoinmunitaria se confirma como causa cuando el análisis de sangre detecta el aumento de ciertos anticuerpos, ya sea adheridos a los glóbulos rojos (prueba de antiglobulina directa o prueba de Coombs directa) o presentes en la porción líquida de la sangre (prueba de antiglobulina indirecta o prueba de Coombs indirecta). A veces hay que recurrir a otros exámenes para determinar la causa de la reacción autoinmunitaria que está destruyendo los glóbulos rojos.

Tratamiento

  • Corticoesteroides

  • Algunas veces, esplenectomía

  • Para la hemoglobinuria paroxística al frío, evitar la exposición al frío

  • A veces inmunosupresores

El mejor tratamiento para la hemoglobinuria paroxística al frío es evitar la exposición al frío. A veces, los inmunodepresores (fármacos que deprimen el sistema inmunológico) también son eficaces.

El tratamiento de elección es un corticoesteroide, como la prednisona. Inicialmente se administran altas dosis, para luego programar un descenso progresivo de las mismas durante varias semanas o meses.

Cuando las personas no responden a los corticoesteroides o cuando estos causan efectos secundarios intolerables, la cirugía para extirpar el bazo (esplenectomía) es, con frecuencia, el tratamiento a seguir. El bazo se extirpa porque es el lugar principal donde se destruyen los glóbulos rojos con anticuerpos adheridos. Cuando la destrucción de los glóbulos rojos (eritrocitos) persiste después de la extirpación del bazo, o cuando esta no puede realizarse, deben suministrarse medicamentos inmunosupresores, como la ciclosporina.

Cuando la destrucción de los glóbulos rojos es masiva, pueden ser necesarias transfusiones de sangre, pero estas no corrigen la causa de la anemia, sino que proporcionan tan solo un alivio temporal.

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