Tratamiento y pronóstico de las neumonías intersticiales idiopáticas*

Tratamiento y pronóstico de las neumonías intersticiales idiopáticas*

Trastorno

Tratamiento

Pronóstico

Fibrosis pulmonar idiopática

La pirfenidona o nintedanib

Trasplante de pulmón

Tasa de mortalidad: 50–70% a los 5 años

Neumonía intersticial descamativa

Dejar de fumar

Glucocorticoides

70% de supervivencia a los 10 años

Neumonía intersticial inespecífica

Glucocorticoides con o sin otros tratamientos inmunosupresores (p. ej., azatioprina, micofenolato mofetilo)

Tasa de mortalidad: ampliamente variable, pero generalmente mejor que en la fibrosis pulmonar idiopática; en la enfermedad puramente celular (raro), extremadamente baja

Neumonía organizada criptogénica

Glucocorticoides

La tasa de supervivencia a los 5 años es > 90%

Enfermedad pulmonar intersticial asociada con bronquiolitis respiratoria (EPIBR)

Dejar de fumar

Glucocorticoides

Tasa de mortalidad: rara si se deja de fumar

Neumonía intersticial aguda

Cuidado de soporte; ventilación mecánica; a menudo glucocorticoides

Tasa de mortalidad: > 50% in < 6 meses

Neumonía intersticial linfoidea

Glucocorticoides

No bien definido

Fibroelastosis pleuroparenquimatosa idiopática

El tratamiento adecuado se desconoce; a menudo glucocorticoides.

Tasas de supervivencia a 5 años de aproximadamente 25 a 60%

* Listados en orden decreciente de frecuencia.

* Listados en orden decreciente de frecuencia.