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Generalidades sobre las anomalías digestivas congénitas

Por

Jaime Belkind-Gerson

, MD, MSc, University of Colorado

Revisado/Modificado ago 2023
Vista para pacientes

La mayoría de las anomalías congénitas gastrointestinales (GI) se presentan con obstrucción intestinal y con frecuencia se manifiestan con dificultades alimentarias, distensión, vómitos e incapacidad para eliminar gases y heces al nacer o dentro del primero o el segundo día de vida. Algunas malformaciones gastrointestinales congénitas, como la malrotación Malrotación intestinal La malrotación del intestino consiste en el fracaso para asumir su posición normal en el abdomen durante el desarrollo intrauterino. El diagnóstico se realiza con radiografía de abdomen. El... obtenga más información Malrotación intestinal , tienen un muy buen pronóstico, mientras que otras, como la hernia diafragmática Hernia diafragmática La hernia diafragmática es el desplazamiento del contenido abdominal hacia el tórax a través de un defecto del diafragma. La compresión pulmonar puede causar hipertensión pulmonar persistente... obtenga más información Hernia diafragmática congénita, tienen un mal pronóstico (que incluye una tasa de mortalidad de 10 a 30% o incluso mayor dependiendo del estudio) (1 Referencias La mayoría de las anomalías congénitas gastrointestinales (GI) se presentan con obstrucción intestinal y con frecuencia se manifiestan con dificultades alimentarias, distensión, vómitos e incapacidad... obtenga más información ).

El tratamiento inmediato consiste en descompresión intestinal (por aspiración nasogástrica continua para prevenir los vómitos, que pueden causar neumonía por aspiración o distensión abdominal aún mayor con compromiso respiratorio) y derivación a un centro de cirugía neonatal. El mantenimiento de la temperatura corporal, la prevención de la hipoglucemia y la deshidratación con líquidos IV que contienen dextrosa al 10% y electrolitos, y la prevención o el tratamiento de la acidosis y las infecciones también son fundamentales para que el lactante esté en condiciones óptimas para la cirugía.

Como alrededor de un tercio de los recién nacidos con malformación digestiva pueden tener otra anomalía congénita (p. ej., hasta un 50% en caso de hernia diafragmática congénita y hasta un 70% en caso de onfalocele Onfalocele Un onfalocele es la protrusión de vísceras abdominales a través de un defecto de la línea media en la base del ombligo. (Véase también Generalidades sobre las anomalías digestivas congénitas)... obtenga más información Onfalocele ), deben investigarse malformaciones de otros órganos y sistemas, en especial del sistema nervioso central, corazón y riñones.

Obstrucción esofágica, gástrica y duodenal

Una vez que se ha logrado la estabilidad cardiovascular después del parto, se debe introducir una sonda nasogástrica en el estómago del recién nacido. El hallazgo de grandes cantidades de líquido en el estómago, en especial si está teñido de bilis, avala el diagnóstico de obstrucción digestiva. La incapacidad de introducir el tubo en el estómago sugiere atresia esofágica. Una vez que el recién nacido está estable, se realizan estudios radiológicos como evaluación adicional.

Obstrucción yeyunoileal y de intestino grueso

En muchos casos, no hay antecedentes de polihidramnios materno, porque gran parte del líquido amniótico deglutido puede ser absorbido por el intestino proximal a la obstrucción. Los trastornos que producen obstrucción intestinal, distintos de malrotación Malrotación intestinal La malrotación del intestino consiste en el fracaso para asumir su posición normal en el abdomen durante el desarrollo intrauterino. El diagnóstico se realiza con radiografía de abdomen. El... obtenga más información Malrotación intestinal , duplicación intestinal Duplicación Intestinal Las duplicaciones intestinales son estructuras tubulares unidas al intestino, que comparten una irrigación común; su revestimiento se asemeja al del aparato digestivo. (Véase también Generalidades... obtenga más información , y enfermedad de Hirschsprung Enfermedad de Hirschsprung La enfermedad de Hirschsprung es una anomalía congénita caracterizada por una falla de la colonización neuronal (y por lo tanto una falla de la inervación) de los segmentos inferiores del intestino... obtenga más información Enfermedad de Hirschsprung , por lo general se manifiestan en los primeros días de vida con problemas de alimentación, distensión abdominal y vómitos que pueden ser biliosos o fecaloides. El recién nacido puede eliminar una pequeña cantidad de meconio inicialmente, pero de ahí en adelante no presenta deposiciones. La malrotación, la duplicación intestinal y la enfermedad de Hirschsprung pueden manifestarse en los primeros días de vida o en algunos casos, incluso años más tarde. La enfermedad de Hirschsprung puede presentarse como una perforación colónica neonatal (2 Referencias La mayoría de las anomalías congénitas gastrointestinales (GI) se presentan con obstrucción intestinal y con frecuencia se manifiestan con dificultades alimentarias, distensión, vómitos e incapacidad... obtenga más información ).

El enfoque diagnóstico general y el manejo preoperatorio incluyen lo siguiente:

  • Sin ingesta de alimentos o líquidos por vía oral

  • Una sonda nasogástrica para evitar una mayor distensión intestinal o una posible aspiración de un vómito

  • Corrección de los desequilibrios hidroelectrolíticos

  • Radiografías abdominales seriadas

Además, un enema de contraste puede ser útil para delinear la anatomía y también puede aliviar la obstrucción en recién nacidos con síndrome del tapón meconial o íleo meconial. Si se sospecha enfermedad de Hirschsprung en e el estudio con enema de contraste, se requiere una biopsia rectal para confirmar la enfermedad. Una biopsia es positiva si carece de células ganglionares intestinales (neuronas entéricas).

Defectos del cierre de la pared abdominal

Referencias

  • 1. Guner YS, Delaplain PT, Zhang L, et al: Trends in Mortality and Risk Characteristics of Congenital Diaphragmatic Hernia Treated With Extracorporeal Membrane Oxygenation. ASAIO J 65(5):509-515, 2019. doi:10.1097/MAT.0000000000000834

  • 2. Komuro H, Urita Y, Hori T, et al: Perforation of the colon in neonates. J Pediatr Surg 40(12):1916-1919, 2005. doi:10.1016/j.jpedsurg.2005.08.006

Vista para pacientes
NOTA: Esta es la versión para profesionales. PÚBLICO GENERAL: VER VERSIÓN PARA PÚBLICO GENERAL
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