La enfermedad de Legg-Calvé-Perthes es una osteocondrosis que comprende la necrosis aséptica idiopática de la cabeza del fémur. El diagnóstico se basa principalmente en la anamnesis y los hallazgos del examen físico, pero en general se realizan radiografías. El tratamiento incluye reposo en cama e inmovilización.
La incidencia de la enfermedad de Legg-Calvé-Perthes es más alta en niños de 5 a 10 años, y la enfermedad es más común entre los varones. La enfermedad suele ser unilateral; la afectación bilateral se observa en aproximadamente el 10% de los casos. La prevalencia varía según la geografía y la población de pacientes, afectando hasta 29/100.000 niños menores de 15 años, con la mayor prevalencia en niños blancos (1). Aproximadamente el 10% de los casos son familiares, pero los factores genéticos contribuyentes no se han identificado definitivamente.
Los síntomas típicos de la enfermedad de Legg-Calvé-Perthes son dolor en la articulación de la cadera y alteración de la marcha (p. ej., claudicación); algunos niños también tienen dolor en la rodilla. El inicio es gradual, y la progresión es lenta. Los movimientos articulares pueden estar limitados, y los músculos del muslo pueden presentar consunción.
Referencia general
1. MedlinePlus [Internet]. Bethesda (MD): National Library of Medicine (US); [updated 2020 Jun 24]. Legg-Calvé-Perthes disease; [updated 2024 Dec 9; cited 2025 Jun 9].
Diagnóstico de la enfermedad de Legg-Calvé-Perthes
Principalmente anamnesis y examen físico
Por lo general, radiografías
A veces, RM
El diagnóstico de la enfermedad de Legg-Calvé-Perthes se sospecha por los síntomas.
Por lo general, se obtienen rayos X y, si se necesita, se realiza una RM para confirmar el diagnóstico y el alcance de la lesión. Las radiografías pueden no ser diagnósticas inicialmente, porque pueden ser normales o mostrar un mínimo aplanamiento. Las radiografías realizadas más adelante en el curso de la enfermedad pueden mostrar fragmentación de la cabeza femoral, que contiene áreas de lucencia y esclerosis.
En los casos bilaterales o familiares, se impone un estudio radiográfico del esqueleto para descartar trastornos esqueléticos hereditarios, en particular la displasia epifisaria múltiple, porque el pronóstico y el tratamiento óptimo son diferentes. También deben excluirse hipotiroidismo, anemia drepanocítica, uso crónico de glucocorticoides y traumatismo.
Tratamiento de la enfermedad de Legg-Calvé-Perthes
Reposo e inmovilización
En ocasiones cirugía
El manejo de la enfermedad de Legg-Calvé-Perthes tiene como objetivo preservar la esfericidad de la cabeza femoral y mantener la función de la articulación de la cadera. El tratamiento ortopédico de la enfermedad consiste en reposo en cama prolongado, tracción móvil, cabestrillos y escayolas y férulas en abducción para contener la cabeza femoral.
Si un niño tiene más de 6 años y destrucción ósea moderada o grave, la cirugía puede ser útil. Algunos expertos propugnan la osteotomía subtroncantérea con fijación interna seguida de deambulación precoz.
Los bifosfonatos han sido efectivos en las pruebas iniciales, pero se necesitan más estudios (1).
Treatment reference
1. Kumar V, Ali S, Verma V, Singh A. ¿Los bisfosfonatos alteran el perfil clínico-radiológico de los niños con enfermedad de Perthes? A systematic review and meta-analysis. Eur Rev Med Pharmacol Sci. 2021;25(15):4875-4894. doi:10.26355/eurrev_202108_26445
Pronóstico de la enfermedad de Legg-Calvé-Perthes
Sin tratamiento, la evolución suele ser prolongada pero autolimitada (en general, 2-3 años). Cuando la enfermedad por fin se vuelve quiescente, la distorsión residual de la cabeza femoral y el acetábulo predispone a artrosis degenerativa secundaria.
Con tratamiento, las secuelas son menos graves. Los niños que tienen < 8 años y aquellos con menor destrucción de la cabeza femoral (es decir, cuando la altura del pilar lateral es > 50%) en el momento del diagnóstico tienen mejor pronóstico (1).
Referencia del pronóstico
1. Herring JA, Kim HT, Browne R. Legg-Calve-Perthes disease. Part II: Prospective multicenter study of the effect of treatment on outcome. J Bone Joint Surg Am. 2004;86(10):2121-2134.
