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Disección aórtica

Por

Mark A. Farber

, MD, FACS, University of North Carolina;


Thaniyyah S. Ahmad

, MD, MPH, University of North Carolina

Última modificación del contenido may 2019
Información: para pacientes
NOTA: Esta es la versión para profesionales. PÚBLICO GENERAL: Hacer clic aquí para obtener la versión para público general.
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La disección aórtica es la salida de sangre a través de un desgarro en la íntima de la aorta, con separación de las capas íntima y media y la confección de una falsa luz (canal). El desgarro en la íntima puede ser un evento primario o deberse a una hemorragia dentro de la capa media. La disección puede ocurrir en cualquier porción de la aorta y se extiende en dirección proximal o distal hacia otras arterias. La hipertensión arterial es un factor contribuyente muy importante. La entidad produce dolor torácico o dorsal lacerante de comienzo súbito y puede provocar insuficiencia aórtica y compromiso de la circulación en las ramas de la aorta. El diagnóstico se basa en los resultados de los estudios de diagnóstico por la imagen (p. ej., ecocardiografía transesofágica, angiotomografía, RM, aortografía con contraste). El tratamiento siempre implica el control agresivo de la presión arterial y la obtención de imágenes en serie para controlar la progresión de la disección. En la disección de la aorta ascendente y en algunas disecciones de la aorta descendente, se requiere reparación quirúrgica de la aorta y la colocación de un injerto sintético. Las prótesis intravasculares se emplean en algunos pacientes, en especial cuando la disección compromete la porción descendente de la aorta torácica. Una quinta parte de los pacientes muere antes de llegar al hospital y hasta una tercera parte fallece como consecuencia de complicaciones operatorias o perioperatorias.

En el 1 al 3% de las autopsias se identifica una disección. Las personas de raza negra, los hombres, los ancianos y las personas con hipertensión arterial presentan un riesgo más elevado. La incidencia máxima se identifica entre los 50 y los 65 años en la población general y entre los 20 y los 40 años en los individuos con enfermedades congénitas del tejido conectivo (p. ej., síndrome de Marfan, síndrome de Ehlers-Danlos).

Clasificación de la disección de la aorta

Las disecciones aórticas se clasifican según criterios anatómicos.

El sistema de clasificación de DeBakey es el empleado con mayor asiduidad:

  • Tipo I (50% de las disecciones): comienzan en la aorta ascendente y se extienden al menos hasta el arco aórtico y, a veces, hasta regiones más distales.

  • Tipo II (35%): estas disecciones comienzan en la aorta ascendente y quedan limitadas a esta porción (proximal a la arteria braquiocefálica).

  • Tipo III (15%): comienzan en la porción torácica de la aorta descendente justo distal al origen de la arteria subclavia izquierda y se extienden en dirección distal o, con menor frecuencia, en dirección proximal. Las disecciones tipo IIIa se originan distalmente a la arteria subclavia izquierda y están confinadas a la aorta torácica. Las disecciones tipo IIIb se originan distalmente a la arteria subclavia izquierda y se extienden debajo del diafragma.

El sistema de Stanford es más simple:

  • Tipo A: estas disecciones comprometen la aorta ascendente.

  • Tipo B: estas disecciones quedan limitadas a la porción descendente de la aorta torácica (distal a la arteria subclavia izquierda).

Aunque la disección puede originarse en cualquier lugar a lo largo de la aorta, ocurre con mayor frecuencia en las áreas con mayor tensión hidráulica, que son

  • Pared lateral derecha de la aorta ascendente (dentro de los 5 cm de la válvula aórtica)

  • Segmento proximal de la aorta descendente (justo más allá del origen de la arteria subclavia izquierda)

Rara vez la disección queda limitada a arterias individuales (p. ej., arterias coronarias o carotídeas), típicamente en mujeres embarazadas o puérperas.

Etiología

La disección aórtica a menudo se produce en pacientes con degeneración preexistente de la capa media de la aorta. Las causas y los factores de riesgo abarcan enfermedades del tejido conectivo, enfermedad aterosclerótica y lesiones (véase tabla Condiciones que contribuyen a la disección de la aorta).

Tabla
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Condiciones que contribuyen a la disección de la aorta

Categoría

Ejemplos

Factores de riesgo para la aterosclerosis

Cocaína

Tabaquismo

Enfermedades del tejido conectivo, adquiridas

Enfermedades del tejido conectivo, congénitas o hereditarias

Necrosis quística de la media

Aneurisma de la aorta torácica familiar

Iatrogénico

Cateterismo aórtico

Cirugía en la válvula aórtica

Traumatismo

Lesiones por desaceleración

Los factores de riesgo para la aterosclerosis, sobre todo la hipertensión arterial, contribuyen al desarrollo de la enfermedad en más del 66% de los pacientes. Después de la rotura de la íntima, que es el evento primario en algunos pacientes y secundario a hemorragia de la media en otros, la sangre circula hacia la capa media y crea un falso canal que se extiende en dirección distal o, con menor asiduidad, en dirección proximal a lo largo de la arteria.

Fisiopatología

La secuencia fisiopatológica de las disecciones aórticas implica la inflamación de la pared aórtica, la apoptosis de las células del músculo liso vascular, la degeneración de los medios aórticos, la alteración de la elastina y luego la disección del vaso. Las disecciones pueden comunicarse con la luz aórtica verdadera si se rompe la íntima en un sitio distal, lo que permite mantener el flujo sanguíneo sistémico.

No obstante, las consecuencias graves son frecuentes e incluyen

  • Compromiso de la irrigación sanguínea de las arterias que son ramas de la aorta (incluso de las arterias coronarias)

  • Dilatación e insuficiencia de la válvula aórtica

  • Rotura mortal de la aorta a través de la adventicia hacia el pericardio, la aurícula derecha o el espacio pleural izquierdo

Las disecciones agudas y las que se produjeron < 2 semanas antes tienen más probabilidades de provocar estas complicaciones. El riesgo disminuye 2 semanas después de la disección si la evidencia sugiere una trombosis de la falsa luz y la ausencia de comunicación entre la luz verdadera y la falsa.

Se cree que las variedades de disección son precursoras de la disección clásica de la aorta. Las variantes de disección aórtica incluyen.

  • Separación de la íntima y la media por un hematoma intramural sin un desgarro evidente de la íntima o un colgajo

  • Desgarro de la íntima y prominencia sin hematoma o luz falsa

  • Disección o hematoma causado por ulceración de la placa aterosclerótica

Signos y síntomas

El dolor precordial o interescapular intenso típico, que a menudo se describe como lacerante o desgarrante, se manifiesta en forma súbita. El dolor suele migrar de su localización original a medida que la disección se extiende a lo largo de la aorta. Hasta el 20% de los pacientes se diagnostica debido a un síncope provocado por el dolor intenso, la activación de los barorreceptores aórticos, la obstrucción de la porción extracraneal de la arteria cerebral o un taponamiento cardíaco. La hipotensión y la taquicardia pueden indicar hemorragia activa.

En ocasiones, los pacientes presentan síntomas de perfusión alterada (accidente cerebrovascular, infarto de miocardio, infarto intestinal, falla renal, paraparesia o paraplejía) provocada por la interrupción del flujo sanguíneo a un lecho vascular específico, como la médula espinal, el encéfalo, el corazón, los riñones, el intestino o los miembros. La interrupción en el suministro de sangre se debe con mayor frecuencia a la obstrucción arterial distal aguda por la luz falsa.

Alrededor del 20% de los pacientes presenta una pérdida parcial o completa de los pulsos arteriales principales, que pueden aumentar y disminuir. La presión arterial de los miembros puede diferir, a veces > 30 mmHg, y este hallazgo sugiere un pronóstico desfavorable. En alrededor del 50% de los pacientes con disección proximal, se ausculta un soplo de insuficiencia aórtica. También puede haber signos periféricos de la insuficiencia aórtica. Rara vez, los pacientes con insuficiencia aórtica aguda grave presentan insuficiencia cardíaca. La pérdida de sangre o líquido inflamatorio seroso hacia el espacio pleural izquierdo puede produce signos de derrame pleural. La oclusión de una arteria del miembro puede causar signos de isquemia periférica o neuropatía. La oclusión de la arteria renal puede provocar oliguria o anuria. El taponamiento cardíaco puede producir pulso paradójico y distensión de la vena yugular.

Perlas y errores

  • Sólo aproximadamente el 20% de los pacientes con disección aórtica tienen déficits de pulso.

Diagnóstico

  • Ecocardiografia transesofágica, angiotomografía o angiorresonancia

Debe sospecharse una disección aórtica en todo paciente con dolor torácico o dorsal, síncope de causa desconocida, dolor abdominal de causa desconocida, accidente cerebrovascular o insuficiencia cardíaca de comienzo agudo, en especial cuando los pulsos o la presión arterial en los miembros son desiguales. Estos pacientes requieren radiografía de tórax; en el 60 al 90% de los casos, la sombra mediastínica está ensanchada, en general con una prominencia localizada que indica el sitio de origen. El derrame pleural izquierdo es común.

Los pacientes con dolor torácico agudo, cambios en el ECG compatibles con infarto de miocardio agudo de cara inferior, y un soplo de insuficiencia aórtica no documentado previamente deben evaluarse para detectar una disección aórtica tipo 1 hacia la arteria coronaria derecha (causando infarto de miocardio de la cara inferior), y la válvula aórtica (causando insuficiencia aórtica).

Si la radiografía de tórax sugiere una disección, debe realizarse una ecocardiografía transesofágica, una angiotomografía o una angiorresonancia en forma inmediata una vez estabilizado el paciente. El hallazgo de un colgajo de íntima y una luz doble confirma la disección.

La ecocardiografía multiplanar tiene una sensibilidad de entre 97 y 99% y, con el modo M, una especificidad cercana al 100%. Puede realizarse en la cama del paciente en < 20 minutos y no requiere medios de contraste. Sin embargo, la CTA es típicamente la modalidad de diagnóstico por imágenes de primera línea porque a menudo está disponible más rápidamente y ampliamente que la ETE. La sensibilidad de la angiotomografía computarizada supera el 95% y tiene un valor predictivo positivo del 100% y uno negativo del 86%.

La angiorresonancia tiene una sensibilidad y una especificidad de casi el 100% para identificar la disección aórtica. Sin embargo requiere mucho tiempo y no resulta adecuada en situaciones de emergencia. Es probable que su aplicación sea óptima en pacientes estables con dolor torácico subagudo o crónico en los que se sospecha una disección.

La aortografía con contraste es una opción si se está considerando la cirugía. Además de identificar el origen y la extensión de la disección, la gravedad de la insuficiencia aórtica y la magnitud del compromiso de las ramas principales de la aorta, la aortografía contribuye a determinar si se requiere una cirugía de revascularización miocárdica con derivación coronaria simultánea. La ecocardiografía también debe solicitarse para definir la existencia de insuficiencia aórtica y, en consecuencia, para determinar si la válvula aórtica debe repararse o reemplazarse en forma concomitante.

Casi siempre debe realizarse un electrocardiograma (ECG). No obstante, sus hallazgos pueden ser desde normales hasta muy alterados (en la oclusión coronaria aguda o la insuficiencia aórtica), de manera que el estudio no resulta útil para el diagnóstico de la disección propiamente dicha. En la actualidad, se evalúan estudios para identificar compuestos solubles de la elastina y la proteína de la cadena pesada de la miosina del músculo liso; los datos parecen promisorios pero los ensayos clínicos no están disponibles para su aplicación sistemática. Las concentraciones séricas de CK-MB y troponina pueden ayudar a distinguir entre la disección aórtica y el infarto de miocardio, salvo cuando la disección causa dicho infarto.

Las pruebas de laboratorio habituales pueden detectar leucocitosis y anemia leves si se filtra sangre de la aorta. El aumento de la concentración de LDH (Lactato DesHidrogenasa) puede constituir un signo inespecífico de compromiso del tronco celíaco o la arteria mesentérica.

Debe consultarse a un cirujano cardiotorácico en forma temprana durante la evaluación diagnóstica.

Pronóstico

Alrededor del 20% de los pacientes con disección aórtica mueren antes de llegar al hospital. Sin tratamiento, la tasa de mortalidad oscila entre 1 y 3%/hora durante las primeras 24 horas, alcanza el 30% a la semana y es del 80% a las 2 semanas, con un 90% al año.

La tasa de mortalidad intrahospitalaria de los pacientes tratados es de alrededor de 30% en individuos con disección proximal y del 10% en los que tienen disección distal. Los pacientes tratados que sobreviven al episodio agudo presentan una tasa de supervivencia de alrededor de 60% a los 5 años y de 40% a los 10 años. Alrededor del 33% de las muertes tardías es secundario a complicaciones de la disección y el resto, a otros trastornos.

Tratamiento

  • Beta-bloqueantes y otros fármacos para controlar la presión arterial

  • Por lo general, cirugía (reparación endovascular o abierta)

Los pacientes que no mueren de inmediato debido a una disección aórtica deben internarse en una unidad de cuidados intensivos con monitorización intraarterial de la presión arterial y sonda uretral permeable para controlar la diuresis. Si la probabilidad de la operación es elevada, debe agruparse y compatibilizarse la sangre para preparar 4 a 6 unidades de concentrado de eritrocitos. Los pacientes con parámetros hemodinámicos inestables deben intubarse.

Tratamiento médico

Debe iniciarse inmediatamente la administración de fármacos para reducir la presión arterial, la tensión por cizallamiento de las arterias, la contractilidad ventricular y el dolor con el fin de conservar una presión arterial ≤ 110 mmHg o la mínma presión que permita mantener la perfusión cerebral, coronaria y renal adecuada.

Un betabloqueante suele ser el fármaco de primera línea para el control de la presión arterial. Las opciones abarcan 5 mg de metoprolol por vía intravenosa hasta 4 dosis separadas por 15 minutos, entre 50 y 200 mcg/kg/min de esmolol en infusión intravenosa continua y 1 a 2 mg/min de labetalol (un bloqueante alfa-adrenérgico y beta-adrenérgico) en infusión intravenosa continua o 5 a 20 mg en un bolo intravenoso inicial con dosis adicionales de 20 a 40 mg cada 10 a 20 minutos hasta lograr controlar la tensión arterial o alcanzar una dosis total de 300 mg, seguidos por dosis adicionales de 20 a 40 mg cada 4 a 8 horas según se considere necesario.

Las alternativas a los beta-bloqueantes son los bloqueantes de los canales de calcio (p. ej., 0,05 a 0,1 mg/kg de verapamilo en bolo intravenoso o 0,25 mg/kg de diltiazem [hasta 25 mg] en bolo intravenoso o en infusión continua a 5 o 10 mg/hora).

Si la presión arterial sistólica permanece > 110 mmHg a pesar de la administración de beta-bloqueantes, puede iniciarse una infusión intravenosa continua de nitroprusiato a una velocidad de 0,2 a 0,3 mcg/kg/minuto, con ascenso de las dosis (a menudo hasta 200 a 300 mcg/minuto) según sea necesario para controlar la presión arterial. No debe administrarse nitroprusiato sin un beta-bloqueante o un bloqueante de los canales de calcio porque la activación simpática refleja secundaria a la vasodilatación puede aumentar el inotropismo ventricular y la tensión de cizallamiento aórtico, que empeora la disección.

Perlas y errores

  • Para manejar la presión arterial en la disección aórtica, no se debe utilizar un vasodilatador (p. ej., nitroprusiato) sin un beta-bloqueante o un bloqueante de los canales de calcio porque el vasodilatador causa activación simpática refleja, lo que aumenta la fuerza de cizallamiento aórtica.

Reparación quirúrgica

Para la aorta descendente, una prueba farmacológica se considera apropiada para una disección estable no complicada limitada a la aorta descendente (tipo B). La reparación endovascular está justificada en pacientes con complicaciones (mala perfusión, hipertensión y dolor persistentes, aumento rápido del diámetro aórtico, extensión de la disección y rotura). La operación también puede es muy beneficiosa en pacientes con síndrome de Marfan y disecciones distales agudas.

Para la la aorta ascendente, la cirugía casi siempre está indicada debido al riesgo de complicaciones potencialmente letales y generalmente implica la reparación abierta y el reemplazo, aunque la terapia endovascular está ganando apoyo en ciertas circunstancias.

El grado de reparación depende de la razón de la reparación y la naturaleza anatómica de la disección.

El objetivo de la cirugía consiste en obliterar el orificio de ingreso en el canal falso y reconstituir la aorta con un injerto sintético. En caso de identificar insuficiencia aórtica grave, debe tratarse con resuspensión de las valvas aórticas o reemplazo de la válvula. El resultado de la operación mejora con la intervención temprana y agresiva. La tasa de mortalidad oscila entre el 7 y el 36%. Los factores que predicen una evolución desfavorable son la hipotensión arterial, la insuficiencia renal, la edad > 70 años, el dolor torácico de comienzo abrupto, la deficiencia del pulso y el supradesnivel del segmento ST en el ECG.

Las prótesis intravasculares que sellan el orificio de ingreso en la falsa luz y aumentan la permeabilidad de la luz verdadera, la fenestración con balón (que consiste en la creación de un orificio en el colgajo de disección que separa la luz verdadera de la falsa) o ambos métodos pueden representar alternativas menos invasivas para los pacientes con disección tipo B si se desarrollan complicaciones isquémicas periféricas. Actualmente, no hay injertos de prótesis endovasculares aprobados para su uso sistemático en las disecciones tipo A. Sin embargo, algunos dispositivos endovasculares están disponibles para su uso razonable en pacientes con disecciones de tipo A que tienen contraindicaciones para la reparación quirúrgica abierta.

Las complicaciones de la cirugía incluyen muerte, accidente cerebrovascular (debido a émbolos), paraplejía (debido a isquemia de la médula espinal), insuficiencia renal (especialmente si la disección incluye arterias renales) y endofugas (filtración de sangre hacia la cavidad aneurismática). Las complicaciones tardías más importantes son la redisección, la formación de aneurismas localizados en la aorta debilitada y la insuficiencia aórtica progresiva. Estas complicaciones pueden requerir reparación quirúrgica o intravascular.

Gestión a largo plazo

Todos los pacientes, incluso los tratados con cirugía o procedimientos intravasculares, deben recibir antihipertensivos a largo plazo, con beta-bloqueantes, bloqueantes de los canales de calcio e inhibidores de la enzima convertidora de la angiotensina (ECA). Casi todas las combinaciones de antihipertensivos se consideran aceptables, salvo los que actúan sobre todo como vasodilatadores (p. ej., hidralazina, minoxidilo) y los beta-bloqueantes con actividad simpaticomimética intrínseca (p. ej., acebutolol, pindolol). Se les suele recomendar a los pacientes que eviten la actividad física extenuante. Puede solicitarse una TC antes del alta y repetirla a los 6 meses, al año y, a partir de entonces, cada 1 o 2 años.

Después de la reparación de una disección, la aorta debe controlarse durante el resto de la vida del paciente. La aorta debilitada puede desarrollar degeneración aneurismática por encima o por debajo de la reparación quirúrgica o volver a sufrir una disección. Por estas razones, se indica control continuo.

Conceptos clave

  • La disección aórtica puede originarse en cualquier sitio a lo largo de la aorta, pero su localización más frecuente es la porción proximal de la aorta ascendente (a menos de 5 cm de la válvula aórtica) o la aorta torácica descendente, justo distal al origen de la arteria subclavia izquierda.

  • La disección requiere la degeneración preexistente de la capa media de la aorta (p. ej., causada por trastornos del tejido conectivo, lesiones), pero generalmente también está involucrada la hipertensión.

  • Los pacientes suelen tener un dolor insoportable, desgarrador, a nivel precordial o interescapular.

  • Otras manifestaciones dependen de si la raíz aórtica y/o las ramas de la aorta se ven afectadas, y de la presencia y ubicación de cualquier rotura; se pueden producir insuficiencia cardíaca, isquemia de órganos y shock hemorrágico.

  • Diagnóstico mediante ecocardiografia transesofágica (ETE), angiotomografía o angiorresonancia.

  • Administración inmediata de beta-bloqueantes y otros fármacos que sean necesarios para controlar la tensión arterial.

  • El tratamiento farmacológico solo se considera apropiado para una disección estable no complicada limitada a la aorta descendente; otros casos requieren cirugía.

Fármacos mencionados en este artículo

Nombre del fármaco Seleccionar nombre comercial
SECTRAL
LOPRESSOR, TOPROL-XL
No US brand name
CARDIZEM, CARTIA XT, DILACOR XR
BREVIBLOC
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