En el 1 al 3% de las autopsias se identifica una disección. Los pacientes con ascendencia africana, los hombres, los pacientes mayores y los individuos con hipertensión Hipertensión La hipertensión arterial es la elevación sostenida de la tensión arterial sistólica en reposo (≥ 130 mmHg) o la tensión arterial diastólica (≥ 80 mmHg) en reposo. La hipertensión arterial sin... obtenga más información 
presentan mayor riesgo. La incidencia máxima se identifica entre los 50 y los 65 años en la población general y entre los 20 y los 40 años en los individuos con enfermedades congénitas del tejido conectivo (p. ej., síndrome de Marfan Síndrome de Marfan El síndrome de Marfan se caracteriza por anomalías del tejido conectivo que provocan alteraciones oculares, esqueléticas y cardiovasculares (p. ej., dilatación de la aorta ascendente, que puede... obtenga más información 
, síndrome de Ehlers-Danlos Síndromes de Ehlers-Danlos El síndrome de Ehlers-Danlos es un trastorno hereditario del colágeno que se caracteriza por hipermovilidad articular, hiperelasticidad dérmica y fragilidad tisular generalizada. El diagnóstico... obtenga más información 
).
Clasificación de la disección de la aorta
Las disecciones aórticas se clasifican según criterios anatómicos.
El sistema de clasificación de DeBakey es el empleado con mayor asiduidad:
Tipo I (50% de las disecciones): comienzan en la aorta ascendente y se extienden al menos hasta el arco aórtico y, a veces, hasta regiones más distales.
Tipo II (35%): estas disecciones comienzan en la aorta ascendente y quedan limitadas a esta porción (proximal a la arteria braquiocefálica).
Tipo III (15%): comienzan en la porción torácica de la aorta descendente justo distal al origen de la arteria subclavia izquierda y se extienden en dirección distal o, con menor frecuencia, en dirección proximal. Las disecciones tipo IIIa se originan distalmente a la arteria subclavia izquierda y están confinadas a la aorta torácica. Las disecciones tipo IIIb se originan distalmente a la arteria subclavia izquierda y se extienden debajo del diafragma.
El sistema de Stanford es más simple:
Tipo A: estas disecciones comprometen la aorta ascendente.
Tipo B: estas disecciones quedan limitadas a la porción descendente de la aorta torácica (distal a la arteria subclavia izquierda).
Aunque la disección puede originarse en cualquier lugar a lo largo de la aorta, ocurre con mayor frecuencia en las áreas con mayor tensión hidráulica, que son
Pared lateral derecha de la aorta ascendente (dentro de los 5 cm de la válvula aórtica)
Segmento proximal de la aorta descendente (justo más allá del origen de la arteria subclavia izquierda)
Rara vez la disección queda limitada a arterias individuales (p. ej., arterias coronarias o carotídeas), típicamente en mujeres embarazadas o puérperas.
Etiología de la disección aórtica
La disección aórtica a menudo se produce en pacientes con degeneración preexistente de la capa media de la aorta. Las causas y los factores de riesgo abarcan enfermedades del tejido conectivo, enfermedad aterosclerótica Aterosclerosis La aterosclerosis se caracteriza por la formación de placas en forma de parches (ateromas) en la capa íntima que rodean la luz de arterias de mediano y gran tamaño. Las placas contienen lípidos... obtenga más información 
y lesiones (véase tabla Condiciones que contribuyen a la disección de la aorta Condiciones que contribuyen a la disección de la aorta 
).
Los factores de riesgo para la aterosclerosis, sobre todo la hipertensión Hipertensión La hipertensión arterial es la elevación sostenida de la tensión arterial sistólica en reposo (≥ 130 mmHg) o la tensión arterial diastólica (≥ 80 mmHg) en reposo. La hipertensión arterial sin... obtenga más información arterial, contribuyen al desarrollo de la enfermedad en más del 66% de los pacientes. Después de la rotura de la íntima, que es el evento primario en algunos pacientes y secundario a hemorragia de la media en otros, la sangre circula hacia la capa media y crea un falso canal que se extiende en dirección distal o, con menor asiduidad, en dirección proximal a lo largo de la arteria.
Fisiopatología de la disección aórtica
La secuencia fisiopatológica de las disecciones aórticas implica
Inflamación de la pared aórtica
Apoptosis de las células del músculo liso vascular
Degeneración de la media aórtica
Fragmentación de la elastina
Disección de vaso
Las disecciones pueden comunicarse con la luz aórtica verdadera si se rompe la íntima en un sitio distal, lo que permite mantener el flujo sanguíneo sistémico.
Consecuencias graves de la disección aórtica son comunes e incluyen
Compromiso de la irrigación sanguínea de las arterias que son ramas de la aorta (incluso de las arterias coronarias)
Rotura mortal de la aorta a través de la adventicia hacia el pericardio, la aurícula derecha o el espacio pleural izquierdo
Las disecciones agudas y las que se produjeron < 2 semanas antes tienen más probabilidades de provocar estas complicaciones. El riesgo disminuye ≥ 2 semanas después de la disección si la evidencia sugiere una trombosis de la falsa luz y la ausencia de comunicación entre la luz verdadera y la falsa.
Se cree que las variedades de disección son precursoras de la disección clásica de la aorta. Las variantes de disección aórtica incluyen
Separación de la íntima y la media por un hematoma intramural sin un desgarro evidente de la íntima o un colgajo
Desgarro de la íntima y prominencia sin hematoma o luz falsa
Disección o hematoma causado por ulceración de la placa aterosclerótica
Signos y síntomas de la disección de la aorta
En la disección aórtica el dolor característico ocurre en forma súbita, es precordial o interescapular, insoportable y a menudo se describe como desgarrador. El dolor suele migrar de su localización original a medida que la disección se extiende a lo largo de la aorta. Hasta el 20% de los pacientes se diagnostica debido a un síncope provocado por el dolor intenso, la activación de los barorreceptores aórticos, la obstrucción de la porción extracraneal de la arteria cerebral o un taponamiento cardíaco. La hipotensión y la taquicardia pueden indicar hemorragia activa.
En ocasiones, los pacientes presentan síntomas de perfusión alterada (isquemia debida a la obstrucción resultante de la disección), como accidente cerebrovascular Signos y síntomas Los accidentes cerebrovasculares forman un grupo heterogéneo de trastornos que involucran la interrupción focal y repentina del flujo sanguíneo cerebral que produce un déficit neurológico. Los... obtenga más información 
, infarto de miocardio Infarto agudo de miocardio El infarto agudo de miocardio es una necrosis miocárdica que se produce como resultado de la obstrucción aguda de una arteria coronaria. Los síntomas incluyen molestias torácicas con disnea... obtenga más información 
, infarto intestinal, falla renal, paraparesia o paraplejía provocada por la interrupción del flujo sanguíneo a un lecho vascular específico, como la médula espinal, el encéfalo, el corazón, los riñones, el intestino o los miembros. La interrupción en el suministro de sangre se debe con mayor frecuencia a la obstrucción arterial distal aguda por la luz falsa.
Alrededor del 20% de los pacientes presenta una pérdida parcial o completa de los pulsos arteriales principales, que pueden aumentar y disminuir. La presión arterial de los miembros puede diferir, a veces > 30 mmHg, y este hallazgo sugiere un pronóstico desfavorable.
En alrededor del 50% de los pacientes con disección proximal, se ausculta un soplo de insuficiencia aórtica. También puede haber signos periféricos de la insuficiencia aórtica Signos y síntomas La insuficiencia aórtica es la incompetencia de la válvula aórtica y determina que un reflujo procedente de la aorta ingrese en el ventrículo izquierdo durante la diástole. Las causas incluyen... obtenga más información 
. Rara vez, los pacientes con insuficiencia aórtica aguda grave presentan insuficiencia cardíaca Insuficiencia cardíaca La insuficiencia cardíaca es un síndrome de disfunción ventricular. La insuficiencia ventricular izquierda causa disnea y fatiga, mientras que la insuficiencia ventricular derecha promueve la... obtenga más información 
. El taponamiento cardíaco Taponamiento cardíaco El taponamiento cardíaco es la acumulación de la sangre en el saco pericárdico de suficiente volumen y presión para poner en peligro el llenado cardíaco. Los pacientes suelen tener hipotensión... obtenga más información puede producir pulso paradójico y distensión de la vena yugular.
La pérdida de sangre o líquido inflamatorio seroso hacia el espacio pleural izquierdo puede produce signos de derrame pleural Derrame pleural Los derrames pleurales son acumulaciones de líquido dentro del espacio pleural. Tienen múltiples causas y en general se clasifican como trasudados o exudados. La detección es por examen físico... obtenga más información 
.
La oclusión de una arteria del miembro puede causar signos de isquemia periférica o neuropatía.
La oclusión de la arteria renal Estenosis y oclusión de la arteria renal La estenosis de la arteria renal es la disminución del flujo sanguíneo a través de una o ambas arterias renales principales o sus ramas. La oclusión de la arteria renal es el bloqueo completo... obtenga más información 
puede provocar oliguria o anuria.
Diagnóstico de la disección aórtica
Ecocardiografia transesofágica, angiotomografía o angiorresonancia
Debe sospecharse una disección aórtica en todo paciente con dolor torácico o dorsal, síncope de causa desconocida, dolor abdominal de causa desconocida, accidente cerebrovascular o insuficiencia cardíaca de comienzo agudo, en especial cuando los pulsos o la presión arterial en los miembros son desiguales. Estos pacientes requieren radiografía de tórax; en el 60 al 90% de los casos, la sombra mediastínica está ensanchada, en general con una prominencia localizada que indica el sitio de origen. El derrame pleural izquierdo es común.
Los pacientes con dolor torácico agudo, cambios en el ECG compatibles con infarto de miocardio agudo de cara inferior, y un soplo de insuficiencia aórtica no documentado previamente deben evaluarse para detectar una disección aórtica tipo 1 hacia la arteria coronaria derecha (causando infarto de miocardio de la cara inferior), y la válvula aórtica (causando insuficiencia aórtica).
Si la radiografía de tórax sugiere una disección, debe realizarse una ecocardiografía transesofágica, una angiotomografía o una angiorresonancia en forma inmediata una vez estabilizado el paciente. El hallazgo de un colgajo de íntima y una luz doble confirma la disección.
La ecocardiografía multiplanar tiene una sensibilidad de entre 97 y 99% y, con el modo M, una especificidad cercana al 100%. Puede realizarse en la cama del paciente en < 20 minutos y no requiere medios de contraste. Sin embargo, la CTA es típicamente la modalidad de diagnóstico por imágenes de primera línea porque a menudo está disponible más rápidamente y ampliamente que la ETE. La sensibilidad de la angiotomografía computarizada supera el 95% y tiene un valor predictivo positivo del 100% y uno negativo del 86%.
La angiorresonancia tiene una sensibilidad y una especificidad de casi el 100% para identificar la disección aórtica. Sin embargo requiere mucho tiempo y no resulta adecuada en situaciones de emergencia. Es probable que su aplicación sea óptima en pacientes estables con dolor torácico subagudo o crónico en los que se sospecha una disección.
La aortografía con contraste es una opción si se está considerando la cirugía. Además de identificar el origen y la extensión de la disección, la gravedad de la insuficiencia aórtica y la magnitud del compromiso de las ramas principales de la aorta, la aortografía contribuye a determinar si se requiere una cirugía de revascularización miocárdica con derivación coronaria simultánea. La ecocardiografía también debe solicitarse para definir la existencia de insuficiencia aórtica y, en consecuencia, para determinar si la válvula aórtica debe repararse o reemplazarse en forma concomitante.
Casi siempre debe realizarse un electrocardiograma (ECG). No obstante, sus hallazgos pueden ser desde normales hasta muy alterados (en la oclusión coronaria aguda o la insuficiencia aórtica), de manera que el estudio no resulta útil para el diagnóstico de la disección propiamente dicha. En la actualidad, se evalúan estudios para identificar compuestos solubles de la elastina y la proteína de la cadena pesada de la miosina del músculo liso; los datos parecen promisorios pero los ensayos clínicos no están disponibles para su aplicación sistemática. Las concentraciones séricas de creatina cinasa-MB y troponina pueden ayudar a distinguir entre la disección aórtica y el infarto de miocardio, salvo cuando la disección causa dicho infarto.
Las pruebas de laboratorio habituales pueden detectar leucocitosis y anemia leves si se filtra sangre de la aorta. El aumento de la concentración de LDH (Lactato DesHidrogenasa) puede constituir un signo inespecífico de compromiso del tronco celíaco o la arteria mesentérica.
Debe consultarse a un cirujano cardiotorácico en forma temprana durante la evaluación diagnóstica.
Pronóstico de la disección aórtica
Alrededor del 20% de los pacientes con disección aórtica mueren antes de llegar al hospital. Sin tratamiento, la tasa de mortalidad oscila entre 1 y 3%/hora durante las primeras 24 horas, alcanza el 30% a la semana y es del 80% a las 2 semanas, con un 90% al año.
La tasa de mortalidad intrahospitalaria de los pacientes tratados es de alrededor de 30% en individuos con disección proximal y del 10% en los que tienen disección distal. Los pacientes tratados que sobreviven al episodio agudo presentan una tasa de supervivencia de alrededor de 60% a los 5 años y de 40% a los 10 años. Alrededor del 33% de las muertes tardías es secundario a complicaciones de la disección y el resto, a otros trastornos.
Tratamiento de la disección aórtica
Beta-bloqueantes y otros fármacos para controlar la presión arterial
Por lo general, cirugía (reparación endovascular o abierta)
Los pacientes que no mueren de inmediato debido a una disección aórtica deben internarse en una unidad de cuidados intensivos con monitorización intraarterial de la presión arterial Cateterismo arterial Se utilizan diversos procedimientos para obtener un acceso vascular. En la mayoría de los pacientes, las necesidades de líquidos y medicación intravenosa pueden cumplirse con un catéter venoso... obtenga más información 
y sonda uretral permeable para controlar la diuresis. Si la probabilidad de la operación es elevada, debe agruparse y compatibilizarse la sangre para preparar 4 a 6 unidades de concentrado de eritrocitos. Los pacientes con parámetros hemodinámicos inestables deben intubarse.
Tratamiento médico
Debe iniciarse inmediatamente la administración de fármacos para reducir la presión arterial, la tensión por cizallamiento de las arterias, la contractilidad ventricular y el dolor con el fin de conservar una presión arterial ≤ 110 mmHg o la mínma presión que permita mantener la perfusión cerebral, coronaria y renal adecuada.
Un betabloqueante suele ser el fármaco de primera línea para el control de la presión arterial. Las opciones incluyen
Metoprolol 5 mg IV hasta 4 dosis separadas por 15 minutos
Esmolol 50 a 200 mcg/kg/minuto en infusión IV continua
El labetalol (un bloqueante alfa-adrenérgico y beta-adrenérgico) 1 a 2 mg/minuto en infusión intravenosa continua o 5 a 20 mg en un bolo intravenoso inicial con dosis adicionales de 20 a 40 mg cada 10 a 20 minutos hasta lograr controlar la tensión arterial o alcanzar una dosis total de 300 mg, seguidos por dosis adicionales de 20 a 40 mg cada 4 a 8 horas según se considere necesario
En forma alternativa, puede usarse un bloqueante de los canales de calcio (p. ej., verapamilo en un bolo intravenoso de 0,05 a 0,1 mg/kg o diltiazem en un bolo intravenoso de 0,25 mg/kg o en infusión continua de a 5 o 10 mg/hora [hasta 25 mg]) para controlar la tensión arterial.
Si la presión arterial sistólica permanece > 110 mmHg a pesar de la administración de beta-bloqueantes o bloqueantes de los canales de calcio, puede iniciarse una infusión intravenosa continua de nitroprusiato a una velocidad de 0,2 a 0,3 mcg/kg/minuto, con ascenso de las dosis (a menudo hasta 200 a 300 mcg/minuto) según sea necesario para controlar la presión arterial. No debe administrarse nitroprusiato sin un beta-bloqueante o un bloqueante de los canales de calcio porque la activación simpática refleja secundaria a la vasodilatación puede aumentar el inotropismo ventricular y la tensión de cizallamiento aórtico, que empeora la disección.
Reparación quirúrgica
Para la aorta descendente, una prueba farmacológica se considera apropiada para una disección estable no complicada limitada a la aorta descendente (tipo B). La reparación endovascular está justificada en pacientes con complicaciones (perfusión anormal, es decir, isquemia provocada por una obstrucción secundaria a la hipertensión arterial persistente y al dolor, aumento del diámetro de la aorta, extensión de la disección y rotura). La operación también puede es muy beneficiosa en pacientes con síndrome de Marfan Síndrome de Marfan El síndrome de Marfan se caracteriza por anomalías del tejido conectivo que provocan alteraciones oculares, esqueléticas y cardiovasculares (p. ej., dilatación de la aorta ascendente, que puede... obtenga más información y disecciones distales agudas.
Para la la aorta ascendente, la cirugía casi siempre está indicada debido al riesgo de complicaciones potencialmente letales y generalmente implica la reparación abierta y el reemplazo, aunque la terapia endovascular está ganando apoyo en ciertas circunstancias.
El grado de reparación depende de la razón de la reparación y la naturaleza anatómica de la disección.
El objetivo de la cirugía consiste en obliterar el orificio de ingreso en el canal falso y reconstituir la aorta con un injerto sintético. En caso de identificar insuficiencia aórtica grave, debe tratarse con resuspensión de las valvas aórticas o reemplazo de la válvula. El resultado de la operación mejora con la intervención temprana y agresiva. La tasa de mortalidad oscila entre el 7 y el 36%. Los predictores de malos resultados incluyen:
Hipotensión
Insuficiencia renal
Edad > 70 años
Dolor torácico de aparición brusca
Déficit de pulso
Elevación del segmento ST en el ECG
Las prótesis intravasculares que sellan el orificio de ingreso en la falsa luz y aumentan la permeabilidad de la luz verdadera, la fenestración con balón (que consiste en la creación de un orificio en el colgajo de disección que separa la luz verdadera de la falsa) o ambos métodos pueden representar alternativas menos invasivas para los pacientes con disección tipo B si se desarrollan complicaciones isquémicas periféricas. Actualmente, no hay injertos de prótesis endovasculares disponibles para su uso sistemático en las disecciones tipo A. Sin embargo, algunos dispositivos endovasculares están disponibles para su uso razonable en pacientes con disecciones de tipo A que tienen contraindicaciones para la reparación quirúrgica abierta.
Las complicaciones de la cirugía incluyen muerte, accidente cerebrovascular (debido a émbolos), paraplejía (debido a isquemia de la médula espinal), insuficiencia renal (especialmente si la disección incluye arterias renales) y endofugas (filtración de sangre hacia la cavidad aneurismática).
Las secuelas tardías más importantes son la redisección, la formación de aneurismas localizados en la aorta debilitada y la insuficiencia aórtica progresiva. Estas complicaciones pueden requerir reparación quirúrgica o intravascular.
Gestión a largo plazo
Todos los pacientes, incluso los tratados con cirugía o procedimientos intravasculares, deben recibir antihipertensivos Fármacos para la hipertensión arterial Varias clases de fármacos son eficaces para el manejo inicial y posterior de la hipertensión: Modificadores del tono adrenérgico Inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina (ECA) Bloqueantes... obtenga más información a largo plazo, con beta-bloqueantes, bloqueantes de los canales de calcio e inhibidores de la enzima convertidora de la angiotensina (ECA). Casi todas las combinaciones de antihipertensivos se consideran aceptables, salvo los que actúan sobre todo como vasodilatadores (p. ej., hidralazina, minoxidilo) y los beta-bloqueantes con actividad simpaticomimética intrínseca (p. ej., acebutolol, pindolol). Se les suele recomendar a los pacientes que eviten la actividad física extenuante.
Puede solicitarse una TC antes del alta y repetirla a los 6 meses, al año y, a partir de entonces, cada 1 o 2 años.
Después de la reparación de una disección, la aorta debe controlarse durante el resto de la vida del paciente. La aorta debilitada puede desarrollar degeneración aneurismática por encima o por debajo de la reparación quirúrgica o volver a sufrir una disección. Por estas razones, se indica control continuo.
Conceptos clave
La disección aórtica puede originarse en cualquier sitio a lo largo de la aorta, pero su localización más frecuente es la porción proximal de la aorta ascendente (a menos de 5 cm de la válvula aórtica) o la aorta torácica descendente, justo distal al origen de la arteria subclavia izquierda.
La disección requiere la degeneración preexistente de la capa media de la aorta (p. ej., causada por trastornos del tejido conectivo, lesiones), pero generalmente también está involucrada la hipertensión.
Los pacientes suelen tener un dolor insoportable, desgarrador, a nivel precordial o interescapular.
Otras manifestaciones dependen de si la raíz aórtica y/o las ramas de la aorta se ven afectadas, y de la presencia y ubicación de cualquier rotura; se pueden producir insuficiencia cardíaca, isquemia de órganos y shock hemorrágico.
Diagnóstico mediante ecocardiografia transesofágica (ETE), angiotomografía o angiorresonancia.
Administración inmediata de beta-bloqueantes y otros fármacos que sean necesarios para controlar la tensión arterial.
El tratamiento farmacológico solo se considera apropiado para una disección estable no complicada limitada a la aorta descendente; otros casos requieren cirugía.
