Los tumores pancreáticos endocrinos se originan en células de los islotes y productoras de gastrina, y suelen producir muchas hormonas. Aunque la mayoría de las veces estos tumores se localizan en el páncreas, pueden aparecer en otros órganos, en particular el duodeno, el yeyuno y el pulmón.
Estos tumores tienen 2 manifestaciones generales:
Funcionantes
No funcionantes
Los tumores no funcionantes pueden causar síntomas obstructivos de la vía biliar o el duodeno, hemorragia digestiva o masas abdominales.
Los tumores funcionantes hipersecretan una hormona determinada, lo que causa distintos síndromes ( ver Tumores pancreáticos endocrinos Tumores pancreáticos endocrinos 
). Estos síndromes clínicos también pueden verse en la neoplasia endocrina múltiple Generalidades sobre las neoplasias endocrinas múltiples (NEM) Los síndromes de neoplasia endocrina múltiple (NEM) abarcan tres enfermedades familiares con componente genético distinto, que se caracterizan por hiperplasia adenomatosa y tumores malignos... obtenga más información , en la que se observan tumores o hiperplasia de 2 o más glándulas endocrinas, en general las paratiroides, la hipófisis, la tiroides o las suprarrenales.
Tumores pancreáticos endocrinos
Tumor | Hormona | Localización del tumor | Signos y síntomas |
|---|---|---|---|
ACTHoma | ACTH | Páncreas | |
Gastrina | Páncreas (60%) Duodeno (30%) Otra (10%) | Dolor abdominal, úlcera péptica, diarrea | |
Glucagón | Páncreas | Intolerancia a la glucosa, erupción, pérdida de peso, anemia | |
GRFoma | Hormona liberadora de hormona de crecimiento | Pulmón (54%) Páncreas (30%) Yeyuno (7%) Otra (13%) | |
Insulina | Páncreas | Hipoglucemia en ayunas | |
Somatostatinoma | Somatostatina | Páncreas (56%) Duodeno/yeyuno (44%) | Intolerancia a la glucosa, diarrea, litiasis biliar |
Péptido intestinal vasoactivo | Páncreas (90%) Otra (10%) |
Tratamiento de los tumores pancreáticos endocrinos
Resección quirúrgica
El tratamiento de los tumores funcionantes y no funcionantes es la resección quirúrgica. Si las metástasis impiden la cirugía curativa, se pueden probar diversos tratamientos antihormonales (p. ej., octreotida, lanreotida) en los tumores funcionantes. Dada la rareza de estos tumores, los estudios de quimioterapia aún no han identificado un tratamiento definitivo. La estreptozotocina tiene actividad selectiva contra las células de los islotes pancreáticos y suele administrarse sola o en combinación con 5‑fluorouracilo o doxorrubicina. Algunos centros indican clorozotocina e interferón.
Regímenes de quimioterapia más nuevos que incluyen temozolomida, ya sea sola o en combinación con otros agentes (p. ej., talidomida, bevacizumab, everolimus, capecitabina), han mostrado buenos resultados en ensayos clínicos pequeños y se encuentran bajo investigación activa en ensayos clínicos prospectivos de gran envergadura.
