Síndrome de Budd-Chiari

En el mundo occidental, la causa más frecuente es un coágulo que obstruye las venas hepáticas y la vena cava inferior adyacente. Los coágulos suelen deberse a las siguientes causas:

En ocasiones se desarrolla un síndrome de Budd-Chiari durante el embarazo, que desenmascara un trastorno de hipercoagulabilidad previamente asintomático.

La causa de la obstrucción suele ser desconocida. En Asia y Sudáfrica, el defecto básico suele consistir en una obstrucción membranosa (por redes) de la porción suprahepática de la vena cava inferior, que podría representar la recanalización de un trombo antiguo en un adulto o un defecto del desarrollo (p. ej., estenosis venosa) en un niño. Este tipo de obstrucción se denomina hepatocavopatía obliterativa.

El síndrome de Budd-Chiari suele desarrollarse a lo largo de varias semanas o meses. Cuando se desarrolla con el paso del tiempo, el paciente tiende a presentar cirrosis Cirrosis La cirrosis es una fibrosis hepática tardía que ocasiona una distorsión generalizada de la estructura hepática normal. Se caracteriza por la presencia de nódulos regenerativos rodeados por tejido... obtenga más información e hipertensión portal Hipertensión portal La hipertensión portal es el aumento de la presión en la vena porta. En la mayoría de los casos es secundaria a cirrosis (en Norteamérica), esquistosomiasis (en las áreas endémicas) o a malformaciones... obtenga más información .

Las manifestaciones abarcan desde ninguna (asintomática) hasta insuficiencia hepática fulminante Insuficiencia hepática aguda La insuficiencia hepática aguda es causada con mayor frecuencia por drogas y virus que producen hepatitis. Las manifestaciones principales son la ictericia, la coagulopatía y la encefalopatía... obtenga más información o cirrosis Cirrosis La cirrosis es una fibrosis hepática tardía que ocasiona una distorsión generalizada de la estructura hepática normal. Se caracteriza por la presencia de nódulos regenerativos rodeados por tejido... obtenga más información . Los síntomas varían de acuerdo con el desarrollo de una obstrucción aguda o crónica.

La obstrucción aguda (en alrededor del 20%) causa fatiga, dolor en el cuadrante superior derecho del abdomen, náuseas, vómitos, ictericia leve, hepatomegalia dolorosa y ascitis. Este cuadro se desarrolla en forma típica durante el embarazo. La insuficiencia hepática fulminante con encefalopatía es infrecuente. Las concentraciones de aminotransferasa son bastante elevadas.

La obstrucción crónica del flujo sanguíneo eferente del hígado (que se desarrolla durante meses) podría causar pocos síntomas o ninguno hasta que progresa, o puede causar fatiga, dolor abdominal y hepatomegalia. El edema de los miembros inferiores y la ascitis Ascitis La ascitis es la acumulación de líquido libre en la cavidad peritoneal. Su causa más frecuente es la hipertensión portal. Sus síntomas suelen ser el resultado de la distensión abdominal. El... obtenga más información pueden ser secundarios a la obstrucción venosa, incluso en ausencia de cirrosis. También puede desarrollarse cirrosis Cirrosis La cirrosis es una fibrosis hepática tardía que ocasiona una distorsión generalizada de la estructura hepática normal. Se caracteriza por la presencia de nódulos regenerativos rodeados por tejido... obtenga más información , así como manifestaciones de hipertensión portal Hipertensión portal La hipertensión portal es el aumento de la presión en la vena porta. En la mayoría de los casos es secundaria a cirrosis (en Norteamérica), esquistosomiasis (en las áreas endémicas) o a malformaciones... obtenga más información , incluyendo hemorragias varicosas Várices Las várices son venas dilatadas del segmento distal del esófago o de la región proximal del estómago, secundarias al aumento de la presión en el sistema de la vena porta, habitualmente por cirrosis... obtenga más información , ascitis masiva, esplenomegalia, síndrome hepatopulmonar Síndrome hepatopulmonar El síndrome hepatopulmonar es la hipoxemia causada por vasodilatación microvascular pulmonar en pacientes con hipertensión portal; la disnea y la hipoxemia empeoran cuando el paciente está en... obtenga más información o una combinación de estos cuadros. La obstrucción completa de la vena cava inferior genera edema de la pared abdominal y las piernas con venas abdominales tortuosas visibles desde la pelvis hasta el borde costal.

Se sospecha síndrome de Budd-Chiari en pacientes con hepatomegalia, ascitis, insuficiencia hepática o cirrosis en ausencia de una causa evidente (p. ej., alcoholismo, hepatitis) o cuando la causa es incierta.

Los resultados del hepatograma Pruebas de laboratorio para el hígado y la vesícula biliar Las pruebas de laboratorio suelen ser eficaces para los siguientes cuadros: Detección de disfunción hepática Evaluación de la gravedad de la lesión hepática Control de la evolución de las hepatopatías... obtenga más información suelen ser anormales, con un patrón variable e inespecífico. La presencia de factores de riesgo para la trombosis aumenta la consideración de este diagnóstico.

En relación con los estudios de diagnóstico por imágenes Pruebas de diagnóstico por la imagen para el hígado y la vesícula biliar Las pruebas de diagnóstico por la imagen son fundamentales para confirmar los trastornos de las vías biliares y son importantes para detectar lesiones localizadas (p. ej., abscesos, tumor).... obtenga más información , suele comenzarse con ecografía Doppler abdominal, que muestra la dirección del flujo sanguíneo y la localización de la obstrucción. La angiorresonancia y la TC son útiles si la ecografía no permite arribar al diagnóstico. Debe solicitarse una angiografía convencional (venografía con medición de la presión y arteriografía) si se planea realizar una intervención terapéutica o quirúrgica.

En ocasiones se indica una biopsia hepática Biopsia hepática La biopsia hepática proporciona información histológica sobre la estructura del hígado y revela evidencias de lesión hepática (tipo y grado, si existe fibrosis); esta información puede ser importante... obtenga más información para diagnosticar los estadios agudos de la enfermedad y determinar si se desarrolló cirrosis.

Sin tratamiento, la mayoría de los pacientes con obstrucción venosa completa mueren debido a la insuficiencia hepática dentro de los siguientes de 3 a 5 años. Los pacientes con obstrucción incompleta presentan una evolución variable.

El tratamiento varía de acuerdo con la evolución (aguda o crónica) y la gravedad (insuficiencia hepática fulminante, cirrosis descompensada o estable/asintomática). Los pilares del tratamiento son los siguientes

Las intervenciones agresivas (p. ej., trombólisis, prótesis endovasculares) se indican cuando la enfermedad es aguda (p. ej., dentro de las primeras 4 semanas de evolución en ausencia de cirrosis). La trombólisis puede disolver los coágulos agudos y de esta manera permitir la recanalización y la resolución de la congestión hepática. Los procedimientos radiológicos, como la angioplastia, la colocación de endoprótesis intravasculares y la creación de derivaciones portosistémicas, pueden tener un papel principal.

En presencia de redes en la vena cava o de estenosis en la vena hepática, la descompresión mediante angioplastia transluminal con balón por vía percutánea con colocación de endoprótesis intraluminales puede mantener el flujo venoso hepático. Cuando la dilatación de un estrechamiento en la vena hepática no es posible debido a dificultades técnicas, la realización de una derivación portosistémica intrahepática transyugular (TIPS) y otras derivaciones quirúrgicas puede permitir la descompresión al derivar el flujo sanguíneo hacia la circulación sistémica. Normalmente no se indican derivaciones portosistémicas si el paciente experimenta encefalopatía hepática Encefalopatía portosistémica La encefalopatía portosistémica es un síndrome neuropsiquiátrico que se puede desarrollar en pacientes con enfermedad hepática. Con mayor frecuencia es causada por una concentración intestinal... obtenga más información , dado que estas pueden empeorar la función hepática. Asimismo, pueden a formarse coágulos en las derivaciones, en especial en pacientes con trastornos hematológicos o trombóticos asociados.

En ocasiones se requiere anticoagulación a largo plazo para prevenir las recidivas. El trasplante de hígado Trasplante de hígado El de hígado es el segundo tipo más común de trasplante de órgano sólido. (Véase también Generalidades sobre el trasplante). Las indicaciones para el trasplante de hígado incluyen Cirrosis ... obtenga más información podría salvar la vida del paciente con enfermedad fulminante o cirrosis descompensada.