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Atrofia multisistémica

Por

Phillip Low

, MD, College of Medicine, Mayo Clinic

Última modificación del contenido dic 2018
Información: para pacientes

La atrofia multisistémica es un trastorno neurodegenerativo implacablemente progresivo que origina una disfunción piramidal, cerebelosa y neurovegetativa. Incluye 3 trastornos que antes se consideraban diferentes: atrofia olivopontocerebelosa, degeneración estriatonígrica y síndrome de Shy-Drager. Sus síntomas consisten en hipotensión, retención urinaria, constipación, ataxia, rigidez e inestabilidad postural. El diagnóstico es clínico. El tratamiento es sintomático, con expansión de volumen, empleo de prendas compresivas y agentes vasoconstrictores.

La atrofia multisistémica afecta más o menos al doble de hombres que de mujeres. La edad media de inicio es alrededor de los 53 años; una vez que aparecen los síntomas, los pacientes viven unos 9 a 10 años.

Hay 2 tipos de atrofia multisistémica (AMS); los tipos se basan en los síntomas iniciales predominantes:

Ambos tipos incluyen disfunción del sistema nervioso autónomo. Aunque la atrofia multisistémica comienza con síntomas de un tipo, eventualmente se desarrollan síntomas del otro tipo. Después de aproximadamente 5 años, los síntomas tienden a ser similares, independientemente del trastorno que se desarrolló primero.

Etiología

La etiología de la atrofia multisistémica es desconocida, pero ocurre degeneración neuronal en varias áreas del encéfalo; su zona y la extensión afectada determinan los primeros síntomas. Un hallazgo característico son los cuerpos de inclusión citoplasmáticos que contienen alfa-sinucleína en las células oligodendrogliales.

La atrofia multisistémica es una sinucleinopatía (debido al depósito de una sinucleína); la sinucleína también se puede acumular en pacientes con enfermedad de Parkinson, insuficiencia autónoma pura o demencia con cuerpos de Lewy. La sinucleína es una proteína de las neuronas y las células gliales que puede unirse en fibrillas insolubles y formar los cuerpos de Lewy.

Signos y síntomas

Los síntomas iniciales de la atrofia multisistémica varían, pero incluyen una combinación de

  • Parkinsonismo que no responde a la levodopa

  • Alteraciones cerebelosas

  • Síntomas secundarios a insuficiencia autónoma

Síntomas parkinsonianos

Los síntomas parkinsonianos predominan en la degeneración nigroestriatal. estriatonígrica e incluyen rigidez, bradicinesia, inestabilidad postural y temblor postural en sacudidas. Es frecuente la disartria trémula para los tonos agudos.

Al contrario de la enfermedad de Parkinson, la atrofia multisistémica no suele producir temblor de reposo ni discinesia, y los síntomas responden poco y transitoriamente a la levodopa.

Alteraciones cerebelosas

Las anomalías cerebelosas predominan en la atrofia olivopontocerebelosa. Incluyen ataxia, dismetría, disdiadococinesia (dificultad para realizar movimientos alternantes rápidos), mala coordinación y movimientos oculares anormales.

Síntomas autónomos

Los síntomas típicos de un fallo neurovegetativo son hipotensión ortostática (caída sintomática de la tensión arterial cuando una persona se pone de pie, a menudo con síncope), retención urinaria, incontinencia urinaria, estreñimiento y disfunción eréctil.

Otros síntomas autónomos, que pueden presentarse pronto o tarde, son el descenso de la sudoración, la dificultad para respirar y tragar, la incontinencia fecal y la disminución del lagrimeo y de la salivación.

Son frecuentes el trastorno de conducta del sueño con movimientos oculares rápidos (REM, rapid eye movements) (p. ej., hablar o el movimiento de los músculos esqueléticos durante el sueño REM), el estridor respiratorio y la apnea del sueño. A menudo, los pacientes desconocen el trastorno de conducta del sueño REM.

Pueden tener poliuria nocturna; los factores contribuyentes pueden incluir una disminución circadiana de la arginina vasopresina y los tratamientos utilizados para aumentar el volumen sanguíneo.

Diagnóstico

  • Evaluación clínica (parkinsonismo o síntomas cerebelosos que responden poco a la levodopa más insuficiencia neurovegetativa)

  • RM

  • Pruebas autónomas

El diagnóstico de la atrofia multisistémica se sospecha clínicamente sobre la base de una combinación de insuficiencia neurovegetativa y parkinsonismo o síntomas cerebelosos. La enfermedad de Parkinson, la demencia con cuerpos de Lewy, la insuficiencia neurovegetativa pura, las neuropatías autónomas, la parálisis supranuclear progresiva, los infartos cerebrales múltiples o el parkinsonismo inducido por fármacos pueden producir síntomas semejantes.

Ninguna prueba diagnóstica es definitiva, pero algunas (p. ej., RM, medicina nuclear con 123I-metayodobencilguanidina [MIBG], las pruebas autonómicas) ayudan a confirmar la sospecha clínica de atrofia multisistémica—por ejemplo, si

  • La RM muestra cambios característicos en el mesencéfalo, protuberancia o cerebelo.

  • Las exploraciones con MIBG muestran una inervación intacta del corazón.

  • Las pruebas autonómicas indican insuficiencia autónomica generalizada.

Tratamiento

  • Tratamiento de sostén

No existe un tratamiento específico para la atrofia multisistémica, pero los síntomas se tratan de este modo:

  • Hipotensión ortostática: el tratamiento incluye expansión del volumen intravascular con suplemento de sales y agua, y a veces fludrocortisona 0,1 a 0,4 mg por vía oral 1 vez al día. Puede ser útil el empleo de prendas compresivas para la parte inferior del cuerpo (p. ej., una faja abdominal o medias compresivas) y la estimulación de los alfa-adrenorreceptores con midodrina 10 mg 3 veces al día. Sin embargo, la midodrina también aumenta la resistencia vascular periférica y la presión arterial en decúbito dorsal, lo que puede resultar problemático. La elevación de la cabecera de la cama unos 10 cm reduce la poliuria nocturna y la hipertensión en decúbito supino, y es capaz de atenuar la hipotensión ortostática matutina. Alternativamente, puede usarse droxidopa; su acción es similar a la de la midodrina, pero la duración de la acción es más larga.

  • Parkinsonismo: Se puede intentar levodopa/carbidopa 25/100 mg por vía oral al acostarse para atenuar la rigidez y otros síntomas parkinsonianos, pero esta combinación no suele ser eficaz o proporciona sólo un beneficio leve.

  • Incontinencia urinaria: cuando la causa es la hiperreflexia del detrusor, es posible utilizar cloruro de oxubutinina 5 mg por vía oral 3 veces al día o tolterodina 2 mg por vía oral 2 veces al día. La tamsulosina, en dosis de 0,4 a 0,8 mg 1 vez al día, puede ser efectiva para la urgencia miccional. Alternativamente, se puede usar el agonista beta-3 adrenérgico, en dosis de 25 a 50 mg de mirabegron 1 vez al día; a diferencia de la tamsulosina, mirabegron no empeora la hipotensión ortostática.

  • Retención urinaria: muchos pacientes deben autocateterizarse la vejiga.

  • Estreñimiento: puede utilizarse una dieta rica en fibras y reblandecedores de la materia fecal; para los casos refractarios, pueden ser necesarios los enemas.

  • Disfunción eréctil: es posible utilizar fármacos como el sidenafilo 50 mg por vía oral a demanda o tadalafil 2,5 a 5 mg 1 vez al día y distintos medios físicos.

Los pacientes requieren terapia sintomática porque el trastorno es progresivo y letal.

Conceptos clave

  • La atrofia multisistémica puede incluir síntomas parkinsonianos, anomalías del cerebelo y la insuficiencia autonómica en diferentes grados de gravedad.

  • El diagnóstico de este trastorno se basa en los hallazgos clínicos, autonómicos y de la RM, pero se debe considerar la enfermedad de Parkinson, la demencia con cuerpos de Lewy, la insuficiencia neurovegetativa pura, las neuropatías autónomas, la parálisis supranuclear progresiva, los infartos cerebrales múltiples o el parkinsonismo inducido por fármacos, que pueden producir síntomas semejantes.

  • Utilice tratamientos específicos para los síntomas presentes.

Fármacos mencionados en este artículo

Nombre del fármaco Seleccionar nombre comercial
MYRBETRIQ
NORTHERA
CIALIS
Levodopa
Información: para pacientes
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