(Véase también Generalidades sobre el sistema nervioso autónomo Generalidades sobre el sistema nervioso autónomo El sistema nervioso autónomo regula los procesos fisiológicos. La regulación ocurre sin control consciente, es decir, con un carácter autónomo. Las 2 divisiones principales son Sistema simpático... obtenga más información 
).
La atrofia multisistémica afecta más o menos al doble de hombres que de mujeres. La edad media de inicio es alrededor de los 53 años; una vez que aparecen los síntomas, los pacientes viven unos 9 a 10 años.
Hay 2 tipos de atrofia multisistémica (AMS); los tipos se basan en los síntomas iniciales predominantes:
AMS-C: caracterizada por ataxia e inestabilidad postural (disfunción cerebelosa Trastornos cerebelosos Los trastornos cerebelosos tienen muchas causas, que incluyen las malformaciones congénitas, las ataxias hereditarias y los trastornos adquiridos. Los síntomas varían con la causa, pero habitualmente... obtenga más información )
AMS-P: similar a la enfermedad de Parkinson, pero a menudo sin temblor y no responde a la levodopa (síntomas parkinsonianos Signos y síntomas El parkinsonismo secundario se refiere a un grupo de trastornos que tienen características similares a las de la enfermedad de Parkinson pero que tienen una etiología diferente. El parkinsonismo... obtenga más información )
Ambos tipos incluyen disfunción del sistema nervioso autónomo. Aunque la atrofia multisistémica comienza con síntomas de un tipo, finalmente se desarrollan síntomas del otro tipo. Después de aproximadamente 5 años, los síntomas tienden a ser similares, independientemente del trastorno que se desarrolló primero.
Etiología de la atrofia multisistémica
La etiología de la atrofia multisistémica es desconocida, pero ocurre degeneración neuronal en varias áreas del encéfalo; su zona y la extensión afectada determinan los primeros síntomas. Un hallazgo característico son los cuerpos de inclusión citoplasmáticos que contienen alfa-sinucleína en las células oligodendrogliales.
La atrofia multisistémica es una sinucleinopatía Fisiopatología (debido al depósito de una sinucleína); la sinucleína también se puede acumular en pacientes con enfermedad de Parkinson Enfermedad de Parkinson La enfermedad de Parkinson es un trastorno degenerativo lentamente progresivo caracterizado por temblor de reposo, rigidez, lentitud y disminución de los movimientos (bradicinesia) y, finalmente... obtenga más información , insuficiencia autónoma pura Insuficiencia neurovegetativa pura La insuficiencia neurovegetativa pura es el resultado de la pérdida neuronal en los ganglios autónomos, que produce hipotensión ortostática y otros síntomas autónomos. (Véase también Generalidades... obtenga más información o demencia con cuerpos de Lewy Demencia con cuerpos de Lewy y demencia de la enfermedad de Parkinson La demencia con cuerpos de Lewy incluye la demencia diagnosticada clínicamente con cuerpos de Lewy y la demencia de la enfermedad de Parkinson. La demencia con cuerpos de Lewy es un deterioro... obtenga más información . La sinucleína es una proteína de las neuronas y las células gliales que puede unirse en fibrillas insolubles y formar los cuerpos de Lewy.
Síntomas y signos de atrofia multisistémica
Los síntomas iniciales de la atrofia multisistémica varían, pero incluyen una combinación de
Parkinsonismo que no responde a la levodopa
Alteraciones cerebelosas
Síntomas secundarios a insuficiencia autónoma
Síntomas parkinsonianos
Los síntomas parkinsonianos Signos y síntomas El parkinsonismo secundario se refiere a un grupo de trastornos que tienen características similares a las de la enfermedad de Parkinson pero que tienen una etiología diferente. El parkinsonismo... obtenga más información predominan en la degeneración nigroestriatal. Estos síntomas incluyen rigidez, bradicinesia, inestabilidad postural y temblor postural en sacudidas. Es frecuente la disartria trémula para los tonos agudos.
Al contrario de la enfermedad de Parkinson, la atrofia multisistémica no suele producir temblor de reposo ni discinesia, y los síntomas responden poco y transitoriamente a la levodopa.
Alteraciones cerebelosas
Las anomalías cerebelosas predominan en la atrofia olivopontocerebelosa. Incluyen ataxia, dismetría, disdiadococinesia (dificultad para realizar movimientos alternantes rápidos), mala coordinación y movimientos oculares anormales.
Síntomas autónomos
Los síntomas típicos de un fallo neurovegetativo son hipotensión ortostática Hipotensión ortostática La hipotensión ortostática (postural) es un descenso excesivo de la presión arterial cuando un individuo se pone de pie. La definición convencional indica que la hipotensión ortostática es un... obtenga más información (caída sintomática de la tensión arterial cuando una persona se pone de pie, a menudo con síncope), retención urinaria Retención urinaria La retención urinaria es el vaciamiento incompleto de la vejiga o el cese de la micción. La retención urinaria puede ser Aguda Crónica Las causas son las alteraciones de la contractilidad vesical... obtenga más información , incontinencia urinaria Incontinencia urinaria en adultos La incontinencia urinaria es la pérdida involuntaria de orina; algunos expertos consideran que existe sólo cuando el paciente la percibe como un problema. El trastorno suele reconocerse poco... obtenga más información , estreñimiento Estreñimiento El estreñimiento es el tránsito difícil o infrecuente de materia fecal, el aumento de la dureza de ésta o una sensación de evacuación incompleta. (Véase también Estreñimiento en niños). No hay... obtenga más información y disfunción eréctil Disfunción eréctil La disfunción eréctil es la incapacidad para lograr o mantener una erección satisfactoria para una relación sexual. La mayoría de los casos se relacionan con trastornos vasculares, neurológicos... obtenga más información .
Otros síntomas autónomos, que pueden presentarse pronto o tarde, son el descenso de la sudoración, la dificultad para respirar y tragar, la incontinencia fecal Incontinencia fecal La incontinencia fecal es la defecación involuntaria. El diagnóstico es clínico. El tratamiento consiste en un programa de manejo intestinal y ejercicios perineales, pero a veces es necesaria... obtenga más información y la disminución del lagrimeo y de la salivación.
Son frecuentes el trastorno de conducta del sueño con movimientos oculares rápidos (REM, rapid eye movements) Trastorno de conducta del sueño asociado con el sueño con movimientos oculares rápidos (REM) Las parasomnias son conductas inconvenientes que ocurren al comienzo del sueño, durante éste o al despertar. El diagnóstico es clínico. El tratamiento puede incluir fármacos y psicoterapia.... obtenga más información (p. ej., hablar o el movimiento de los músculos esqueléticos durante el sueño REM), el estridor respiratorio y la apnea del sueño. A menudo, los pacientes desconocen el trastorno de conducta del sueño REM.
Pueden tener poliuria nocturna; los factores contribuyentes pueden incluir una disminución circadiana de la arginina vasopresina y los tratamientos utilizados para aumentar el volumen sanguíneo.
Diagnóstico de la atrofia multisistémica
Evaluación clínica (insuficiencia neurovegetativa más parkinsonismo o síntomas cerebelosos que responden poco a la levodopa)
RM
Pruebas autónomas
El diagnóstico de la atrofia multisistémica se sospecha clínicamente sobre la base de una combinación de insuficiencia neurovegetativa y parkinsonismo o síntomas cerebelosos. La enfermedad de Parkinson Enfermedad de Parkinson La enfermedad de Parkinson es un trastorno degenerativo lentamente progresivo caracterizado por temblor de reposo, rigidez, lentitud y disminución de los movimientos (bradicinesia) y, finalmente... obtenga más información , la demencia con cuerpos de Lewy Demencia con cuerpos de Lewy y demencia de la enfermedad de Parkinson La demencia con cuerpos de Lewy incluye la demencia diagnosticada clínicamente con cuerpos de Lewy y la demencia de la enfermedad de Parkinson. La demencia con cuerpos de Lewy es un deterioro... obtenga más información , la insuficiencia neurovegetativa pura Insuficiencia neurovegetativa pura La insuficiencia neurovegetativa pura es el resultado de la pérdida neuronal en los ganglios autónomos, que produce hipotensión ortostática y otros síntomas autónomos. (Véase también Generalidades... obtenga más información , las neuropatías autónomas Neuropatías autónomas Las neuropatías autónomas son trastornos de los nervios periféricos con una afectación desproporcionada de las fibras autónomas. (Véase también Generalidades sobre el sistema nervioso autónomo)... obtenga más información , la parálisis supranuclear progresiva Parálisis supranuclear progresiva La parálisis supranuclear progresiva es un raro trastorno degenerativo del sistema nervioso central que deteriora progresivamente los movimientos oculares voluntarios y produce bradicinesia... obtenga más información , los infartos cerebrales múltiples o el parkinsonismo inducido por fármacos pueden producir síntomas semejantes.
Ninguna prueba diagnóstica es definitiva, pero algunas (p. ej., RM, medicina nuclear con 123I-metayodobencilguanidina [MIBG], las pruebas autonómicas) ayudan a confirmar la sospecha clínica de atrofia multisistémica—por ejemplo, si
La RM muestra cambios característicos en el mesencéfalo, protuberancia o cerebelo.
Las exploraciones con MIBG muestran una inervación intacta del corazón (porque la lesión es preganglionar en la atrofia multisistémica)
Las pruebas autonómicas indican insuficiencia autónomica generalizada.
Tratamiento de la atrofia multisistémica
Tratamiento de sostén
No existe un tratamiento específico para la atrofia multisistémica, pero los síntomas se tratan de este modo:
Hipotensión ortostática Tratamiento La hipotensión ortostática (postural) es un descenso excesivo de la presión arterial cuando un individuo se pone de pie. La definición convencional indica que la hipotensión ortostática es un... obtenga más información : el tratamiento incluye expansión del volumen intravascular con suplemento de sales y agua, y a veces fludrocortisona 0,1 a 0,4 mg por vía oral 1 vez al día. Puede ser útil el empleo de prendas compresivas para la parte inferior del cuerpo (p. ej., una faja abdominal o medias compresivas) y la estimulación de los alfa-adrenorreceptores con midodrina 10 mg 3 veces al día. Sin embargo, la midodrina también aumenta la resistencia vascular periférica y la presión arterial en decúbito dorsal, lo que puede resultar problemático. La elevación de la cabecera de la cama unos 10 cm reduce la poliuria nocturna y la hipertensión en decúbito supino, y es capaz de atenuar la hipotensión ortostática matutina. Alternativamente, puede usarse droxidopa; su acción es similar a la de la midodrina, pero la duración de la acción es más larga.
Parkinsonismo Tratamiento El parkinsonismo secundario se refiere a un grupo de trastornos que tienen características similares a las de la enfermedad de Parkinson pero que tienen una etiología diferente. El parkinsonismo... obtenga más información : se puede intentar levodopa/carbidopa Levodopa La enfermedad de Parkinson es un trastorno degenerativo lentamente progresivo caracterizado por temblor de reposo, rigidez, lentitud y disminución de los movimientos (bradicinesia) y, finalmente... obtenga más información 25/100 mg por vía oral al acostarse para atenuar la rigidez y otros síntomas parkinsonianos, pero esta combinación no suele ser eficaz o proporciona sólo un beneficio leve.
Incontinencia urinaria Tratamiento La incontinencia urinaria es la pérdida involuntaria de orina; algunos expertos consideran que existe sólo cuando el paciente la percibe como un problema. El trastorno suele reconocerse poco... obtenga más información : cuando la causa es la hiperreflexia del detrusor, es posible utilizar cloruro de oxubutinina 5 mg por vía oral 3 veces al día o tolterodina 2 mg por vía oral 2 veces al día. La tamsulosina, en dosis de 0,4 a 0,8 mg 1 vez al día, puede ser efectiva para la urgencia miccional. Alternativamente, se puede usar el agonista beta-3 adrenérgico, en dosis de 25 a 50 mg de mirabegron 1 vez al día; a diferencia de la tamsulosina, mirabegron no empeora la hipotensión ortostática.
Disminución de la sudoración, lagrimeo y salivación: si la sudoración es reducida o está ausente, se recomienda a los pacientes evitar ambientes cálidos y no sobrecalentar el cuerpo. Se recomienda a los pacientes con sequedad de boca que utilicen un buen cuidado dental y que se realicen chequeos dentales regulares. Las lágrimas artificiales pueden ayudar a los pacientes con ojos secos.
Retención urinaria Tratamiento La retención urinaria es el vaciamiento incompleto de la vejiga o el cese de la micción. La retención urinaria puede ser Aguda Crónica Las causas son las alteraciones de la contractilidad vesical... obtenga más información : muchos pacientes deben autocateterizarse la vejiga. A veces se utilizan fármacos que inducen la contracción de la vejiga (p. ej., betanecol 10 a 50 mg por vía oral 3 o 4 veces al día).
Estreñimiento Tratamiento El estreñimiento es el tránsito difícil o infrecuente de materia fecal, el aumento de la dureza de ésta o una sensación de evacuación incompleta. (Véase también Estreñimiento en niños). No hay... obtenga más información : puede utilizarse una dieta rica en fibras y reblandecedores de la materia fecal; para los casos refractarios, pueden ser necesarios los enemas.
Disfunción eréctil Tratamiento La disfunción eréctil es la incapacidad para lograr o mantener una erección satisfactoria para una relación sexual. La mayoría de los casos se relacionan con trastornos vasculares, neurológicos... obtenga más información : es posible utilizar fármacos como el sidenafilo 50 mg por vía oral a demanda o tadalafil 2,5 a 5 mg 1 vez al día y distintos medios físicos.
Los pacientes requieren terapia sintomática porque el trastorno es progresivo y letal. Por lo tanto, los médicos deben aconsejar a los pacientes que se preparen instrucciones por adelantado Instrucciones por adelantado Las instrucciones por adelantado son documentos legales que amplían el control de una persona sobre las decisiones de la atención médica en caso de que se vuelva incapacitada. Se denominan indicaciones... obtenga más información poco después del disgnóstico de la atrofia multisistémica.
Conceptos clave
La atrofia multisistémica puede incluir síntomas parkinsonianos, anomalías del cerebelo y la insuficiencia autonómica en diferentes grados de gravedad.
El diagnóstico de este trastorno se basa en los hallazgos clínicos, autonómicos y de la RM, pero se debe considerar la enfermedad de Parkinson, la demencia con cuerpos de Lewy, la insuficiencia neurovegetativa pura, las neuropatías autónomas, la parálisis supranuclear progresiva, los infartos cerebrales múltiples o el parkinsonismo inducido por fármacos, que pueden producir síntomas semejantes.
Utilice tratamientos específicos para los síntomas presentes.
