(Véase también Generalidades sobre los trastornos del movimiento y cerebelosos).
Las mioclonías pueden ser
Pueden ser fisiológicas o patológicas.
Las mioclonías fisiológicas pueden suceder cuando una persona se queda dormida y durante las primeras fases del sueño (denominadas mioclonías hípnicas). Las mioclonías hípnicas pueden ser focales, multifocales, segmentarias o generalizadas y pueden parecerse a una reacción de sobresalto. Otro tipo de mioclonías fisiológicas es el hipo (mioclonías diafragmáticas).
Las mioclonías patológicas pueden ser el resultado de distintos trastornos y de fármacos (véase tabla Causas de mioclonías). Las causas más frecuentes son
Otras causas incluyen los trastornos degenerativos que afectan los ganglios basales y algunas demencias.
Causas de mioclonías
Causa |
Ejemplos |
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Degeneración de los ganglios basales |
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Demencias |
Encefalopatías mioclónicas progresivas (p. ej., trastornos mitocondriales, ciertos tipos de epilepsia, como sialidosis, lipofuscinosis ceroide neuronal y enfermedad de Unverricht-Lundborg) |
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Trastornos metabólicos |
Hipercapnia Hiperglucemia, no cetósica Uremia |
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Encefalopatías físicas e hipóxicas |
Hipoxia |
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Encefalopatías tóxicas |
DDT Metales pesados (incluido el bismuto) Bromuro de metilo |
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Encefalopatías virales |
Encefalitis letárgica Encefalitis herpética Posencefalitis infecciosa Panencefalitis esclerosante subaguda |
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Fármacos |
Antihistamínicos* Carbamacepina* Cefalosporinas* Levodopa† Litio* Inhibidores de la MAO* Opioides (habitualmente relacionado con la dosis) Penicilina* Fenitoína* Antidepresivos tricíclicos* ISRS* Valproato* |
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*Con dosis tóxicas o altas. |
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†Con un tratamiento prolongado, relacionado con la dosis. |
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DDT = diclorodifeniltricloroetano; MAO = monoaminooxidasa. |
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Clasificación de mioclonía
La mioclonía se puede clasificar según el sitio de origen de la siguiente manera:
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Cortical: este tipo de mioclonía se asocia con daño de la corteza cerebral o epilepsia. Los estímulos visuales o el contacto físico pueden desencadenar sacudidas mioclónicas, que pueden causar anomalías en un EEG (p. ej., descargas epileptiformes focales o generalizadas de espiga y onda o poliespigas y ondas, potenciales evocados somatosensoriales gigantes). Las sacudidas mioclónicas pueden ser menos evidentes en reposo pero se agravan durante la acción motora.
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Subcortical: este tipo de mioclono se asocia con trastornos que afectan a los ganglios basales. Es similar a la mioclonía cortical. Sin embargo, no hay anomalías EEG o potenciales evocados somatosensitivos gigantes, y los estímulos visuales fóticos no son un desencadenante.
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Reticular: se cree que este tipo de mioclonía se origina en el tronco encefálico. Es similar a la hiperexplexia (hipertonía y una reacción de sobresalto exagerada). Pero en la mioclonía reticular, a diferencia de la hiperexplexia, la mioclonía ocurre con frecuencia espontáneamente y es más probable que se desencadene al tocar llos miembros distales en lugar de la cabeza, la cara y/o el tórax superior. La mioclonía reticular también puede ser desencadenada por el movimiento. Las sacudidas mioclónicas generalmente afectan a todo el cuerpo, y los músculos de ambos lados del cuerpo se ven comprometidos simultáneamente.
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Periférico: este tipo de mioclonía se debe al daño de los nervios periféricos, las raíces nerviosas o los plexos. Se caracteriza por contracciones espasmódicas rítmicas o semirrítmicas. El espasmo hemifacial es un ejemplo de mioclonía periférica.
Se considera que la clasificación de las mioclonías según el lugar de origen es la más útil al elegir el tratamiento más efectivo.
Signos y síntomas
Las mioclonías pueden variar en amplitud, frecuencia y distribución.
Las sacudidas musculares pueden aparecer de forma espontánea o ser inducidas por un estímulo (p. ej., un ruido intenso, el movimiento, la luz, la amenaza visual).
Las mioclonías que aparecen cuando los pacientes son sobresaltados bruscamente (mioclonías del sobresalto) pueden representar un síntoma temprano de la enfermedad de Creutzfeldt-Jacob.
Las mioclonías debidas a un traumatismo de cráneo grave o a una lesión encefálica hipoxicoisquémica pueden empeorar con los movimientos voluntarios (mioclonías de acción) o pueden aparecer de forma espontánea cuando el movimiento está limitado a causa de la lesión.
Las mioclonías debidas a alteraciones metabólicas pueden ser multifocales, asimétricas e inducidas por el estímulo; suelen afectar los músculos del rostro o de las extremidades proximales. Si el trastorno persiste, pueden aparecer sacudidas mioclónicas generalizadas y, finalmente, convulsiones.
Diagnóstico
El tratamiento de la mioclonía comienza con la corrección de los trastornos metabólicos subyacentes u otras causas si son corregibles. Si un medicamento es la causa sospechosa, el fármaco se debe interrumpir o se reduce la dosis.
Para aliviar los síntomas, muchas veces es eficaz administrar 0,5 a 2 mg de clonazepam por vía oral 3 veces al día. Puede ser eficaz también 250 a 500 mg de valproato por vía oral 2 veces al día o 250 a 500 mg de levetiracetam por vía oral 1 vez al día; pocas veces ayudan otros anticonvulsivos. Puede ser necesario reducir las dosis de clonazepam o de valproato en los ancianos.
El sitio de origen para la mioclonía puede ayudar a guiar el tratamiento. Por ejemplo, valproato, levetiracetam y piracetam tienden a ser eficaces en la mioclonía cortical pero ineficaces en otros tipos de mioclonía. El clonazepam puede ser eficaz en todos los tipos de mioclonía. En algunas situaciones se requiere una combinación de fármacos.
Muchos tipos de mioclonías responden al precursor de la serotonina 5-hidroxitriptofano (al inicio, 25 mg por vía oral 4 veces al día, aumentados hasta 150 a 250 mg por vía oral 4 veces al dia), que deben utilizarse con el inhibidor de la descarboxilasa oral carbidopa (50 mg cada mañana y 25 mg por la noche o 50 mg cada noche y 25 mg al acostarse).
Conceptos clave
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Las mioclonías son contracciones musculares breves en forma de sacudidas que pueden variar en gravedad y distribución.
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Las mioclonías pueden ser fisiológicas (p. ej., hipo, contracciones musculares relacionadas con el sueño) o secundarias a diversos trastornos cerebrales, trastornos sistémicos o fármacos.
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Si un trastorno metabólico es la causa, corregirlo, y cuando sea necesario, dar medicamentos (p. ej., clonazepam, valproato, levetiracetam) para aliviar los síntomas.
Fármacos mencionados en este artículo
| Nombre del fármaco | Seleccionar nombre comercial |
|---|---|
levetiracetam |
KEPPRA |
clonazepam |
KLONOPIN |
carbidopa |
LODOSYN |
Levodopa |
Levodopa |
