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Maladie de Kawasaki

(Maladie de Kawasaki)

Par

Christopher P. Raab

, MD, Sidney Kimmel Medical College at Thomas Jefferson University

Dernière révision totale oct. 2019| Dernière modification du contenu oct. 2019
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La maladie de Kawasaki est caractérisée par une inflammation des vaisseaux sanguins dans tout le corps.

  • Sa cause est inconnue, mais certains éléments font penser à une origine d’ordre infectieux.

  • Classiquement l’enfant présente une fièvre, une éruption cutanée et une langue couleur framboise ; certains enfants présentent des complications cardiaques mais elles ne sont que rarement mortelles.

  • Le diagnostic repose sur des critères établis.

  • Lorsque traités rapidement par des fortes doses d’immunoglobuline

  • et d’ aspirine presque tous les enfants guérissent.

La maladie de Kawasaki est caractérisée par une inflammation de la paroi des vaisseaux sanguins (vascularite) dans tout le corps. La cause de la maladie de Kawasaki est inconnue, mais certains éléments suggèrent qu’une infection virale ou par un autre organisme déclenche une réaction anormale du système immunitaire chez des enfants génétiquement prédisposés. L’inflammation des vaisseaux sanguins du cœur est celle qui provoque les troubles les plus graves. L’inflammation peut également s’étendre à d’autres parties du corps comme le pancréas et les reins.

La majorité des enfants qui souffrent de la maladie de Kawasaki sont âgés de 1 à 8 ans, bien que les nourrissons et les adolescents puissent être atteints. Les garçons sont atteints environ une fois et demi plus fréquemment que les filles. La maladie est plus fréquente chez les enfants d’origine japonaise. Aux États-Unis, plusieurs milliers de cas de la maladie de Kawasaki sont diagnostiqués par an. La maladie de Kawasaki peut se développer toute l’année, mais le plus souvent au printemps ou en hiver.

Symptômes

La maladie commence par une fièvre généralement supérieure à 39 °C qui augmente et baisse sur une période de 1 à 3 semaines. La température de l’enfant ne revient à la normale que si des médicaments qui diminuent la fièvre (comme le paracétamol et l’ibuprofène) sont administrés. Au bout d’un à deux jours, les yeux deviennent rouges mais ne coulent pas. Dans les 5 jours, une éruption cutanée composée de taches rouges disséminées apparaît sur le tronc, au niveau de la couche et sur les muqueuses, comme la muqueuse de la bouche ou du vagin. L’éruption cutanée peut ressembler à une urticaire ou à l’éruption cutanée provoquée par la rougeole ou la scarlatine. L’enfant a la gorge rouge, les lèvres crevassées, rouges et sèches, la langue rouge un peu comme une fraise. De plus, les paumes des mains et la plante des pieds deviennent rouges ou rouge violet et les mains et les pieds peuvent gonfler. La peau des doigts des mains et des pieds commence à desquamer environ 10 jours après l’apparition de la maladie. Les ganglions lymphatiques au niveau du cou sont souvent gonflés et sensibles. La maladie peut durer entre 2 et 12 semaines, voire éventuellement plus longtemps.

Complications de la maladie de Kawasaki

Si les enfants ne sont pas traités, jusqu’à 1 enfant sur 4 développe des troubles cardiaques, qui surviennent généralement 1 à 4 semaines après le début de la maladie. Certains de ces enfants développent le problème cardiaque le plus grave, une dilatation de la paroi d’une artère coronaire (anévrisme coronaire). Ces anévrismes peuvent se rompre ou provoquer la formation d’un caillot sanguin, induisant un infarctus du myocarde et une mort subite. Le traitement réduit le risque de complications cardiaques à environ 1 enfant sur 20.

D’autres troubles comprennent l’inflammation douloureuse des tissus qui entourent le cerveau (méningite), des yeux, des oreilles, du foie, des articulations, de l’urètre et de la vésicule biliaire. Ces symptômes guérissent finalement sans provoquer de lésions permanentes.

Diagnostic

  • Critères établis

  • Électrocardiographie et échographie du cœur

  • Analyses de laboratoire

La maladie de Kawasaki est diagnostiquée lorsque l’enfant présente au moins 4 des 5 symptômes définis ( Comment diagnostique-t-on la maladie de Kawasaki ?).

Comment diagnostique-t-on la maladie de Kawasaki ?

Le diagnostic de la maladie de Kawasaki est posé si l’enfant est fiévreux depuis au moins 5 jours, et s’il présente au moins 4 des 5 symptômes suivants :

  • Yeux rouges sans écoulement

  • Lèvres rouges, sèches et gercées et langue couleur fraise

  • Gonflement, rougeur et desquamation des pieds et des mains

  • Éruption cutanée avec taches rouges disséminées sur le tronc

  • Ganglions lymphatiques gonflés et sensibles au niveau du cou

Des analyses de sang, ainsi que des cultures de sang et de prélèvements de la gorge sont réalisées pour exclure les autres maladies dont les symptômes sont similaires (comme la rougeole, la scarlatine et l’arthrite juvénile idiopathique).

Des médecins spécialistes des troubles cardiaques chez l’enfant (cardiologues pédiatriques) ou des maladies infectieuses examinent souvent l’enfant.

Une fois la maladie de Kawasaki diagnostiquée, l’enfant est examiné par électrocardiographie (ECG) et échographie du cœur (échocardiographie) afin de détecter d’éventuels anévrismes des artères coronaires, fuites des valvules cardiaques, inflammations de l’enveloppe du cœur (péricardite) ou du muscle cardiaque (myocardite). Parfois ces anomalies n’apparaissent pas immédiatement ; les examens peuvent donc être répétés 2 à 3 semaines, 6 à 8 semaines, ou bien 6 à 12 mois après le début des symptômes. En cas d’anomalie détectée lors de l’ECG ou de l’échocardiographie, une épreuve d’effort peut être réalisée. Un cathétérisme cardiaque peut être effectué chez l’enfant si un anévrisme est détecté par échocardiographie.

Pronostic

Avec un traitement et si leurs artères coronaires ne sont pas atteintes, les enfants guérissent complètement au cours des 8 premières semaines de la maladie. Chez les enfants présentant des problèmes au niveau des artères coronaires, l’issue dépend de la sévérité de la maladie. Toutefois, avec une prise en charge précoce, presque aucun enfant atteint de la maladie de Kawasaki ne meurt aux États-Unis.

Sans traitement, le taux de décès est d’environ 1 %. Dans ces cas, le décès survient presque toujours dans les 6 premiers mois, mais la mort peut survenir jusqu’à 10 ans plus tard.

Environ les deux tiers des anévrismes disparaissent au bout de 1 an. Il est plus probable que les anévrismes importants ne disparaissent pas. Cependant, même lorsque les anévrismes disparaissent totalement, les enfants sont plus susceptibles de présenter des troubles cardiaques à l’âge adulte.

Traitement

  • Doses élevées d’immunoglobulines et d’aspirine

Le traitement de la maladie de Kawasaki est instauré dès que possible. Un traitement commencé dans les 10 jours du début des symptômes permet de réduire significativement le risque de lésions au niveau des artères coronaires et accélère la disparition de la fièvre, de l’éruption cutanée et de l’inconfort. Pendant 1 à 4 jours, de fortes doses d’immunoglobuline sont administrées par voie intraveineuse, et de fortes doses d’aspirine par voie orale. La dose d’aspirine est abaissée dès la disparition de la fièvre pendant 4 à 5 jours, mais le traitement est poursuivi à une dose plus faible pendant au moins 8 semaines après le début de la maladie. En l’absence d’anévrismes des artères coronaires et de signes d’inflammation, le traitement par l’aspirine peut être arrêté. Mais chez les enfants présentant des anomalies des artères coronaires, le traitement par aspirine doit être poursuivi à long terme.

Comme la prise d’ aspirine accroît le risque de syndrome de Reye chez les enfants ayant la grippe ou la varicelle, les médecins s’assurent d’administrer le vaccin contre la grippe annuel recommandé aux enfants sous traitement de longue durée par aspirine. Tous les enfants doivent également recevoir le vaccin contre la varicelle aux âges appropriés. Si l’enfant contracte la grippe ou la varicelle, du dipyridamole est parfois administré à la place de l’ aspirine pour diminuer le risque de syndrome de Reye.

Les enfants présentant des anévrismes coronaires importants peuvent être traités par des médicaments destinés à éviter la coagulation du sang (anticoagulants).

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