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Autres affections héréditaires rares du métabolisme des lipides

Par

Matt Demczko

, MD, Mitochondrial Medicine, Children's Hospital of Philadelphia

Dernière révision totale avr. 2020| Dernière modification du contenu avr. 2020
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Les lipides sont des graisses Lipides Les glucides, les protéines et les matières grasses fournissent 90 % du poids sec du régime alimentaire et 100 % de son énergie. Ces trois catégories fournissent de l’énergie (mesurée en calories)... en apprendre davantage , qui constituent une source importante d’énergie pour l’organisme. La réserve lipidique est constamment consommée et reconstituée pour équilibrer les besoins énergétiques de l’organisme en fonction des apports alimentaires. Un groupe d’enzymes spécifiques aide l’organisme à dégrader (métaboliser) et transformer les graisses. Des anomalies de ces enzymes peuvent induire l’accumulation de substances graisseuses, normalement détruites par les enzymes. Avec le temps, l’accumulation de ces substances peut être nocive pour de nombreux organes. Les lipidoses sont des maladies provoquées par l’accumulation de lipides.

L’accumulation de substances graisseuses peut entraîner des troubles tels que :

Le traitement des maladies du métabolisme des lipides varie selon le type de substances graisseuses qui s’accumulent dans le sang et les tissus.

Xanthomatose cérébrotendineuse

Si le traitement par chénodiol (acide chénodésoxycholique) est débuté suffisamment tôt, il permet d’empêcher la progression de la maladie, mais il ne peut pas remédier aux lésions existantes. Les personnes peuvent également recevoir des statines car ces médicaments réduisent le taux de lipides dans le sang.

Sitostérolémie

Dans cette maladie, les graisses issues des fruits et légumes s’accumulent dans le sang et les tissus. L’accumulation des graisses induit une athérosclérose Athérosclérose L’athérosclérose est une maladie dans laquelle des dépôts épars de substance graisseuse (athéromes ou plaques athérosclérotiques) se forment dans les parois des artères de moyen et gros calibre... en apprendre davantage Athérosclérose , une maladie des artères coronaires Maladie des artères coronaires précoce, la production de globules rouges anormaux et des xanthomes sur les tendons.

Le traitement de la sitostérolémie consiste à réduire la consommation d’aliments riches en graisses végétales (comme les huiles végétales) et à prendre de la résine de cholestyramine. Les médecins peuvent également administrer le médicament ézétimibe, qui réduit la quantité de cholestérol absorbée par l’organisme.

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