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Canalopathies cardiaques

Par

L. Brent Mitchell

, MD, Libin Cardiovascular Institute of Alberta, University of Calgary

Dernière révision totale juil. 2019| Dernière modification du contenu juil. 2019
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Les canalopathies cardiaques sont des anomalies génétiques des protéines des cellules cardiaques qui contrôlent l’activité électrique du cœur et peuvent donc provoquer des troubles du rythme.

La plupart des personnes atteintes de canalopathies cardiaques n’ont pas d’autres maladies cardiaques, telles qu’une crise cardiaque ou une maladie des valvules cardiaques, mais elles sont porteuses de mutations des gènes qui déterminent la composition ou la régulation des pores des membranes cardiaques (canaux) et sont prédisposées à des anomalies du rythme cardiaque.

Les canalopathies les plus fréquentes provoquent :

D’autres canalopathies cardiaques plus rares comprennent :

  • Syndrome du QT court

  • syndrome de l’onde J

  • Tachycardie ventriculaire polymorphe catécholaminergique (TVPC)

  • Syndrome de Brugada

Les défauts électriques provoquent parfois une tachycardie ventriculaire, un rythme cardiaque dangereusement rapide, ou une fibrillation ventriculaire, dans laquelle le cœur ne bat pas du tout.

Symptômes

Certaines personnes n’ont aucun symptôme, mais nombre d’entre elles s’évanouissent à cause d’une tachycardie ventriculaire. Celles qui souffrent de fibrillation ventriculaire subissent un arrêt cardiaque soudain.

Les symptômes peuvent être déclenchés par une fièvre ou par certains médicaments, dont certains médicaments utilisés pour traiter les troubles du rythme cardiaque et certains antidépresseurs.

Diagnostic

  • Électrocardiographie

Les médecins envisagent une canalopathie chez les personnes dont les membres de la famille ont des antécédents d’évanouissement ou de décès inexpliqué en raison d’un problème cardiaque, surtout si le décès est survenu à un jeune âge.

Le diagnostic est basé sur une électrocardiographie (ECG). Mais il arrive que le schéma des anomalies ECG soit moins clair. Dans ces cas, les médecins peuvent essayer de provoquer des troubles du rythme cardiaque avec un médicament ou une activité physique, ce qui leur permet de réaliser un diagnostic.

Traitement

  • Défibrillateur cardioverteur implantable

En général, on utilise un défibrillateur cardioverteur implantable (DCI), un petit dispositif capable de détecter un trouble du rythme cardiaque et d’administrer un choc pour le corriger. Cette procédure est analogue à l’implantation d’un stimulateur cardiaque artificiel.

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