(Voir aussi Présentation des troubles du rythme cardiaque Présentation des troubles du rythme cardiaque Les troubles du rythme cardiaque (arythmies) sont des séquences de battements cardiaques irréguliers, trop rapides ou trop lents, ou transmis via une voie de conduction anormale à travers le... en apprendre davantage 
.)
Une canalopathie est une malformation d’un ou de plusieurs canaux microscopiques situés dans les parois des cellules cardiaques et par lesquels les électrolytes Présentation des électrolytes Bien plus de la moitié du poids corporel est constitué par de l’eau. Les médecins pensent que l’eau de l’organisme est restreinte dans différents espaces, appelés compartiments liquidiens. Les... en apprendre davantage comme le sodium, le potassium et le calcium entrent et sortent des cellules. C’est ce flux d’électrolytes qui est responsable de l’ activité électrique normale Voie de conduction normale Les troubles du rythme cardiaque (arythmies) sont des séquences de battements cardiaques irréguliers, trop rapides ou trop lents, ou transmis via une voie de conduction anormale à travers le... en apprendre davantage du cœur. Il existe plusieurs types de canaux différents, et une malformation de l’un d’entre eux peut perturber la capacité du cœur à maintenir un rythme régulier. Le cœur peut soudainement prendre un rythme trop rapide ou trop lent, voire s’arrêter complètement (arrêt cardiaque Arrêt cardiaque et RCP On parle d’arrêt cardiaque lorsque le cœur cesse d’envoyer le sang et l’oxygène vers le cerveau et les autres organes et tissus. Il arrive parfois qu’une personne puisse être réanimée après... en apprendre davantage 
).
Les canalopathies sont généralement causées par une maladie dans le cadre de laquelle il existe une mutation dans l’un des gènes qui déterminent la composition des canaux des cellules cardiaques. Cependant, certaines personnes développent une canalopathie comme complication de certaines maladies auto-immunes ou inflammatoires, telles que le lupus érythémateux systémique Lupus érythémateux systémique (LES) Le lupus érythémateux systémique est une maladie inflammatoire du tissu conjonctif chronique, qui peut toucher les articulations, les reins, la peau, les muqueuses et les parois des vaisseaux... en apprendre davantage 
ou le syndrome de Sjögren Syndrome de Sjögren Le syndrome de Sjögren est une maladie auto-immune du tissu conjonctif fréquente. Il se caractérise par une sécheresse excessive des yeux, de la bouche et des autres muqueuses. Les globules... en apprendre davantage 
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La plupart des personnes atteintes de canalopathies cardiaques ne souffrent d’aucune autre maladie cardiaque, telle qu’une crise cardiaque Syndromes coronariens aigus(Crise cardiaque ; infarctus du myocarde ; angor instable) Les syndromes coronariens aigus résultent de l’obstruction soudaine d’une artère coronaire. Cette obstruction provoque un angor instable ou une crise cardiaque (infarctus du myocarde), selon... en apprendre davantage 
ou une maladie des valvules cardiaques Présentation des maladies des valvules cardiaques Les valvules cardiaques régulent le flux sanguin à travers les quatre cavités du cœur : deux petites cavités supérieures rondes (atria) et deux plus grandes cavités inférieures en forme de cône... en apprendre davantage 
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Les canalopathies les plus fréquentes provoquent :
D’autres canalopathies cardiaques plus rares comprennent :
Syndrome du QT court
Syndrome de repolarisation précoce
Tachycardie ventriculaire polymorphe catécholaminergique (TVPC)
Syndrome de Brugada
Maladie de conduction cardiaque progressive isolée
Les défauts électriques des canalopathies provoquent parfois une tachycardie ventriculaire Tachycardie ventriculaire La tachycardie ventriculaire est un rythme cardiaque qui prend naissance dans les ventricules (cavités inférieures du cœur) et produit une fréquence cardiaque d’au moins 120 battements par minute... en apprendre davantage 
, un rythme cardiaque dangereusement rapide, ou une fibrillation ventriculaire Fibrillation ventriculaire La fibrillation ventriculaire est une série non coordonnée, potentiellement mortelle, de contractions très rapides et inefficaces des ventricules (chambres inférieures du cœur), provoquée par... en apprendre davantage 
, dans le cadre de laquelle le cœur ne bat pas du tout. Les canalopathies sont plus fréquentes que les médecins ne le pensaient auparavant et pourraient être à l’origine d’environ 10 % des morts subites d’origine cardiaque.
Symptômes des canalopathies cardiaques
Certaines personnes n’ont aucun symptôme, mais nombre d’entre elles s’évanouissent à cause d’une tachycardie ventriculaire. Celles qui souffrent de fibrillation ventriculaire subissent un arrêt cardiaque Arrêt cardiaque et RCP On parle d’arrêt cardiaque lorsque le cœur cesse d’envoyer le sang et l’oxygène vers le cerveau et les autres organes et tissus. Il arrive parfois qu’une personne puisse être réanimée après... en apprendre davantage soudain.
Les symptômes peuvent être déclenchés par une fièvre, une activité physique ou certains médicaments, dont certains médicaments utilisés pour traiter les troubles du rythme cardiaque et certains antidépresseurs.
Diagnostic des canalopathies cardiaques
Électrocardiographie
Les médecins envisagent une canalopathie lorsque les personnes ou des membres de leur famille ont des antécédents d’évanouissement ou d’arrêt cardiaque sans cause évidente (problème cardiaque connu, par exemple), en particulier si l’arrêt cardiaque est survenu à un jeune âge.
Si les médecins soupçonnent une canalopathie, ils réalisent une électrocardiographie Électrocardiographie L’électrocardiographie (ECG) est un procédé rapide, simple et indolore, qui consiste à amplifier et enregistrer les impulsions électriques traversant le cœur. Cet enregistrement, l’électrocardiogramme... en apprendre davantage 
(ECG), une surveillance continue du cœur en ambulatoire Électrocardiographie ambulatoire continue Une électrocardiographie (ECG) standard enregistre l’activité électrique du cœur pendant quelques secondes seulement. Elle peut détecter des anomalies qui sont constantes ; cependant, parfois... en apprendre davantage et généralement une épreuve d’effort cardiaque Épreuve d’effort Exposer le cœur à un effort (par l’activité physique ou en administrant des stimulants pour le forcer à battre plus rapidement et plus fort) permet d’identifier une maladie des artères coronaires... en apprendre davantage 
. Des analyses génétiques sont parfois réalisées. Si une canalopathie est confirmée, les personnes doivent faire régulièrement l’objet d’un suivi par ECG et d’une surveillance cardiaque ambulatoire à la recherche de troubles asymptomatiques du rythme cardiaque.
Comme les canalopathies sont généralement d’origine génétique, les membres de la famille des personnes atteintes de canalopathie sont exposés à un risque. Les membres de la famille proche doivent être examinés par un médecin, y compris avec un ECG et une surveillance cardiaque ambulatoire.
Traitement des canalopathies cardiaques
Défibrillateur cardioverteur implantable
En général, on utilise un défibrillateur cardioverteur implantable Défibrillateur cardioverteur implantable (DCI) Il existe de nombreuses causes aux troubles du rythme cardiaque (arythmies). Certaines arythmies sont inoffensives et ne nécessitent pas de traitement. Parfois, les arythmies s’arrêtent d’elles-mêmes... en apprendre davantage (DCI), un petit dispositif capable de détecter un trouble du rythme cardiaque dangereux et d’administrer un choc pour le corriger. Cette procédure est analogue à l’implantation d’un stimulateur cardiaque artificiel Stimulateurs cardiaques artificiels Il existe de nombreuses causes aux troubles du rythme cardiaque (arythmies). Certaines arythmies sont inoffensives et ne nécessitent pas de traitement. Parfois, les arythmies s’arrêtent d’elles-mêmes... en apprendre davantage 
. Les personnes doivent éviter les choses qui pourraient déclencher un trouble du rythme cardiaque.
Informations supplémentaires
Les ressources en anglais suivantes pourraient vous être utiles. Veuillez noter que LE MANUEL n’est pas responsable du contenu de cette ressource.
American Heart Association (Association américaine du cœur) : Arythmie : Informations pour aider les personnes à comprendre leurs risques d’arythmie et informations sur le diagnostic et le traitement
