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Achalasie

(Cardiospasme ; Apéristaltisme œsophagien ; Mégaœsophage)

Par

Kristle Lee Lynch

, MD, Perelman School of Medicine at The University of Pennsylvania

Dernière révision totale oct. 2020| Dernière modification du contenu oct. 2020
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Ressources liées au sujet

L’achalasie est un trouble dans lequel les contractions rythmiques de l’œsophage (péristaltisme) sont absentes ou anormales, le sphincter œsophagien inférieur ne se relâche pas normalement et la pression au repos du sphincter œsophagien inférieur est augmentée.

  • La cause de cette affection est en général inconnue, mais elle peut survenir après une exposition à certains virus.

  • Les principaux symptômes de l’achalasie sont des troubles de la déglutition, des régurgitations de liquide et de nourriture, une douleur thoracique et une perte de poids.

  • Le diagnostic repose sur les résultats d’une manométrie et de radiographies au baryum.

  • Le traitement a pour objectif de soulager les symptômes en dilatant le sphincter inférieur de l’œsophage avec un ballonnet ou en sectionnant les fibres musculaires du sphincter, et parfois en injectant de la toxine botulique.

L’œsophage Gorge et œsophage La gorge (pharynx, Gorge) se trouve dans la partie postérieure et inférieure de la bouche. Lorsque les aliments et les liquides quittent la bouche, ils passent dans la gorge. La déglutition... en apprendre davantage est le tube creux qui relie la gorge (pharynx) à l’estomac. (Voir aussi Présentation de l’œsophage Présentation de l’œsophage L’œsophage est le tube creux qui relie la gorge (pharynx) à l’estomac. Les aliments ne font pas que tomber dans l’estomac en passant par l’œsophage. Les parois de l’œsophage propulsent les aliments... en apprendre davantage .) Le sphincter inférieur de l’œsophage est l’anneau musculaire maintenant l’extrémité inférieure de l’œsophage fermée afin que les aliments et l’acide gastrique ne remontent pas dans l’œsophage. Lorsque les personnes déglutissent, ce sphincter se relâche normalement pour laisser passer les aliments dans l’estomac.

Comment fonctionne l’œsophage

Lorsqu’une personne déglutit, les aliments sont transportés de la bouche vers la gorge, également appelée le pharynx (1). Le sphincter supérieur de l’œsophage s’ouvre (2) pour que les aliments puissent entrer dans l’œsophage où les ondes de contractions musculaires, appelées le péristaltisme, les propulsent vers le bas (3). Ensuite, les aliments traversent le diaphragme (4), le sphincter inférieur de l’œsophage (5) et arrivent dans l’estomac.

Comment fonctionne l’œsophage

L’achalasie peut se manifester à n’importe quel âge, mais elle commence en général, de manière sournoise, entre 20 et 60 ans et évolue progressivement sur plusieurs mois ou années.

Causes de l’achalasie

L’achalasie est la conséquence d’un fonctionnement anormal des nerfs (dénervation) qui contrôlent le péristaltisme de l’œsophage. La cause de la dénervation n’est généralement pas connue, bien qu’une origine virale et auto-immune soit suspectée. Certaines tumeurs peuvent provoquer un trouble ressemblant à une achalasie en comprimant (rétrécissant) directement le sphincter œsophagien inférieur ou en infiltrant les nerfs de l’œsophage. La maladie de Chagas Maladie de Chagas La maladie de Chagas est une infection provoquée par le protozoaire Trypanosoma cruzi, qui est transmis par la piqûre d’un triatome (également appelé réduve ou triatome). Les protozoaires peuvent... en apprendre davantage Maladie de Chagas , infection qui entraîne la destruction de réseaux de cellules nerveuses (ganglions autonomes), peut également conduire à une achalasie.

Symptômes de l’achalasie

Le rétrécissement du sphincter œsophagien inférieur entraîne progressivement une importante distension de l’œsophage sus-jacent. Cette dilatation est responsable de nombreux symptômes. La difficulté à avaler Troubles de la déglutition Certaines personnes ont du mal à avaler (dysphagie) Dans la dysphagie, les aliments et/ou les liquides ne progressent pas normalement de la gorge (pharynx) à l’estomac. Les personnes ont l’impression... en apprendre davantage (dysphagie) tant les solides que les liquides est le principal symptôme. Bien que moins fréquente, une douleur thoracique Douleur thoracique ou dorsale La douleur au milieu du thorax ou dans le haut du dos peut être due à une atteinte de l’œsophage ou de troubles cardiaques ou aortiques ( Douleur thoracique). Les symptômes peuvent être similaires... en apprendre davantage peut se manifester lors de la déglutition ou sans raison évidente. Environ un tiers des personnes atteintes d’achalasie recrachent (régurgitent Régurgitation et rumination La régurgitation est le reflux d’aliments provenant de l’œsophage ou de l’estomac sans nausées ni contractions énergiques des muscles abdominaux. La rumination est la régurgitation sans cause... en apprendre davantage ) des liquides et des aliments non digérés. Si la régurgitation a lieu pendant le sommeil, les personnes peuvent inhaler les aliments dans leurs poumons, il peut en résulter une toux, une infection des voies respiratoires, une bronchectasie Bronchectasie La bronchectasie est un élargissement (dilatation) irréversible d’une portion des voies respiratoires (bronches), dues à des lésions des parois des voies respiratoires. La cause la plus courante... en apprendre davantage ou une pneumonie d’inhalation Pneumonie par inhalation et pneumopathie chimique La pneumonie par inhalation est une infection pulmonaire causée par l’inhalation de sécrétions buccales, du contenu de l’estomac, ou les deux. La pneumopathie chimique est une irritation pulmonaire... en apprendre davantage .

On peut également observer une perte de poids légère à modérée. Lorsque les personnes perdent beaucoup de poids, notamment les personnes âgées dont les symptômes de dysphagie se sont rapidement développés, les médecins envisagent et recherchent généralement une tumeur à la jonction gastro-œsophagienne (entre l’œsophage et l’estomac).

Diagnostic de l’achalasie

  • Manométrie

  • Radiographies au baryum

Généralement, les médecins insèrent un petit tube dans l’œsophage pour mesurer la pression de l’œsophage et du sphincter inférieur de l’œsophage (manométrie Manométrie La manométrie consiste à mesurer la pression dans différentes parties du tube digestif. La personne ne doit ni manger ni boire après minuit avant l’examen. Lors de cet examen, un tube souple... en apprendre davantage œsophagienne). Souvent, les médecins examinent l’œsophage au moyen d’une sonde d’observation souple (œsophagoscopie Endoscopie L’endoscopie est l’examen des structures internes à l’aide d’une sonde souple à fibres optiques (endoscope). L’endoscopie peut aussi être utilisée pour traiter de nombreux troubles parce que... en apprendre davantage ). Au cours d’une œsophagoscopie, le médecin peut réaliser une biopsie (prélèvement d’échantillons de tissu pour examen microscopique) afin de s’assurer que les symptômes ne sont pas dus à un cancer de la partie distale de l’œsophage.

Des radiographies de l’œsophage prises pendant que la personne avale du baryum (déglutition barytée Radiographies du tube digestif Les radiographies sont souvent utilisées pour évaluer les maladies digestives. Les radiographies standards (radiographies simples) de l’abdomen ne nécessitent aucune préparation particulière... en apprendre davantage ) montrent une absence de contractions rythmiques normales de l’œsophage. En général, l’œsophage est modérément distendu, même si, parfois, il peut atteindre des proportions énormes, avec rétrécissement du sphincter inférieur.

La planimétrie par impédance est une nouvelle technique permettant d’examiner l’œsophage. Cette méthode consiste à utiliser un ballonnet rempli d’eau salée (solution saline) pour mesurer les dimensions de l’œsophage et la pression à l’intérieur de celui-ci en même temps. Ces mesures aident les médecins à mieux évaluer les personnes qui ont des difficultés à déglutir.

Certaines affections, telles que le cancer à la jonction gastro-œsophagienne, peuvent provoquer des symptômes similaires à ceux de l’achalasie (pseudo-achalasie). Par conséquent, les médecins peuvent réaliser des tests supplémentaires pour exclure ces autres affections. Le cancer de la jonction gastro-œsophagienne peut être diagnostiqué au moyen d’une œsophagoscopie, d’une tomodensitométrie Tomodensitométrie et imagerie par résonance magnétique du tube digestif La tomodensitométrie (TDM, Tomodensitométrie (TDM)) et l’imagerie par résonance magnétique (IRM, Imagerie par résonance magnétique (IRM)) sont de bons outils pour évaluer la taille et l’emplacement... en apprendre davantage (TDM) du thorax et de l’abdomen ou d’une échographie Examen de l’abdomen par ultrasons (échographie) L’échographie utilise des ultrasons pour produire des images d’organes internes ( Échographie). L’échographie peut montrer la taille et la forme de nombreux organes, comme le foie et le pancréas... en apprendre davantage Examen de l’abdomen par ultrasons (échographie) endoscopique (sonde d’échographie située à l’extrémité d’un endoscope, que l’on introduit par la bouche jusque dans l’estomac).

Traitement de l’achalasie

  • Dilatation par ballonnet

  • Myotomie

  • Parfois, injections de toxine botulique

Aucun traitement ne restaure le péristaltisme de l’œsophage. L’objectif du traitement est d’améliorer la symptomatologie en diminuant la pression dans le sphincter œsophagien inférieur.

Il existe deux principales options thérapeutiques pour soulager les symptômes de l’achalasie. Elles sont aussi efficaces l’une que l’autre et donnent des résultats similaires.

La dilatation par ballonnet implique de dilater le sphincter mécaniquement en y gonflant un ballonnet de grande taille. Cette procédure est souvent efficace, mais plusieurs dilatations peuvent être nécessaires. Dans de très rares cas, il arrive que l’œsophage se perfore au cours de la procédure de dilatation. La perforation œsophagienne génère une inflammation thoracique sévère autour de l’œsophage (médiastinite Médiastinite La médiastinite est une inflammation du médiastin (la cage thoracique, qui contient le cœur, le thymus, certains ganglions lymphatiques et des parties de l’œsophage, l’aorte, la thyroïde et... en apprendre davantage ) et peut, dans de rares cas, être mortelle si elle n’est pas traitée de manière appropriée. Le traitement de la perforation consiste en une intervention chirurgicale immédiate pour refermer la rupture de la paroi de l’œsophage.

La myotomie implique une intervention chirurgicale pour sectionner les fibres musculaires du sphincter œsophagien inférieur. La procédure est généralement réalisée à l’aide d’un laparoscope Laparoscopie La laparoscopie est un examen de la cavité abdominale à l’aide d’un instrument doté de fibres optiques inséré à travers la paroi abdominale. Il s’agit d’une procédure chirurgicale effectuée... en apprendre davantage ou, moins fréquemment, avec un thoracoscope Thoracoscopie La thoracoscopie est un examen permettant de visualiser les surfaces pulmonaires et la cavité pleurale au moyen d’une sonde de visualisation (thoracoscope). La thoracoscopie est utilisée pour... en apprendre davantage . Elle peut également être réalisée avec un endoscope Endoscopie L’endoscopie est l’examen des structures internes à l’aide d’une sonde souple à fibres optiques (endoscope). L’endoscopie peut aussi être utilisée pour traiter de nombreux troubles parce que... en apprendre davantage inséré dans l’œsophage. La myotomie a un taux de succès similaire à celui de la dilatation par ballonnet. Tout comme avec la procédure de dilatation par ballonnet, dans de très rares cas, il arrive que l’œsophage se perfore au cours de la procédure de myotomie.

Après la myotomie, certaines personnes présentent un risque accru de présenter un reflux acide dans l’œsophage (reflux gastro-œsophagien Reflux gastro-œsophagien (RGO) Dans le reflux gastro-œsophagien, le contenu de l’estomac, notamment l’acide et la bile, refluent de l’estomac vers l’œsophage, provoquant une inflammation de l’œsophage et une douleur dans... en apprendre davantage Reflux gastro-œsophagien (RGO) ). Une intervention visant à prévenir le reflux d’acide de l’estomac (appelée fundoplicature) est généralement réalisée en même temps que la myotomie.

La toxine botulique peut entraîner une paralysie temporaire des muscles. Les médecins injectent donc parfois de la toxine botulique dans le sphincter œsophagien inférieur pour qu’il se relâche. Cette injection est une alternative à la dilatation par ballonnet ou à la myotomie, et elle est presque aussi efficace que ces deux méthodes. Les résultats peuvent durer de 6 mois à plus d’un an.

Certains médicaments, tels que les nitrates ou les inhibiteurs calciques, ont été étudiés, mais leur efficacité n’a pas été démontrée.

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