Le système nerveux périphérique désigne les parties du système nerveux qui sont à l’extérieur du système nerveux central, c’est-à-dire celles qui sont à l’extérieur du cerveau et de la moelle épinière.
Ainsi, le système nerveux périphérique comprend :
Les nerfs qui relient la tête, le visage, les yeux, le nez, les muscles et les oreilles au cerveau (nerfs crâniens Présentation des nerfs crâniens Douze paires de nerfs, appelés nerfs crâniens, relient directement le cerveau aux différentes parties de la tête, du cou et du tronc. Certains nerfs crâniens sont directement liés aux sens ... en apprendre davantage )
Les nerfs qui relient la moelle épinière au reste de l’organisme, comprenant les 31 paires de nerfs spinaux
Plus de 100 milliards de cellules nerveuses présentes dans le corps
Utiliser le cerveau pour faire bouger un muscle
Mobiliser un muscle nécessite une communication entre le muscle et le cerveau par l’intermédiaire de nerfs. L’influx pour mobiliser un muscle peut provenir du cerveau, comme lorsqu’une personne décide consciemment de mobiliser un muscle, par exemple pour prendre un livre. Ou l’influx pour mobiliser un muscle peut provenir d’un stimulus sensitif. Par exemple, des terminaisons nerveuses cutanées spéciales (récepteurs sensoriels) permettent de ressentir la douleur ou les changements de température. Ces informations sensorielles sont envoyées au cerveau, qui renvoie un message aux muscles. Ce type d’échange implique deux voies nerveuses complexes :
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Si la sensation survient soudainement et est sévère (comme lorsque l’on marche sur un caillou pointu ou lorsque l’on saisit une tasse de café très chaud), l’influx nerveux peut migrer jusqu’à la moelle épinière et revenir directement vers le nerf moteur, court-circuitant le cerveau. Il en résulte une réponse rapide d’un muscle, en s’éloignant immédiatement de ce qui est à l’origine de la douleur. Cette réponse est appelée réflexe spinal. | |
Une anomalie du fonctionnement des nerfs périphériques peut provenir d’une lésion à une partie du nerf :
Axone (la partie qui envoie le message)
Corps de la cellule nerveuse
Gaine de myéline (la membrane qui recouvre l’axone et qui fonctionne comme une gaine isolante autour de fils électriques, permettant aux impulsions nerveuses d’être rapidement transmises)
L’atteinte de la gaine de myéline est appelée démyélinisation Présentation des maladies démyélinisantes La plupart des fibres nerveuses centrales ou périphériques sont enveloppées d’un tissu formé de plusieurs couches et essentiellement constitué de graisse (lipoprotéine), appelé myéline. Ces... en apprendre davantage , comme c’est le cas dans le syndrome de Guillain-Barré Syndrome de Guillain-Barré (SGB) Le syndrome de Guillain-Barré est une forme de polyneuropathie qui provoque une faiblesse musculaire, qui s’aggrave généralement en quelques jours à quelques semaines, puis s’améliore ou revient... en apprendre davantage .
Structure d’une cellule nerveuse
La cellule nerveuse (neurone) est constituée d’un grand corps cellulaire et de fibres nerveuses, dont un prolongement (axone) qui transmet les impulsions et, en général, de nombreuses extensions (dendrites) qui permettent de recevoir les impulsions. Les impulsions de l’axone traversent une synapse (point de jonction entre deux cellules nerveuses) pour atteindre la dendrite d’une autre cellule. Chaque grand axone est entouré d’oligodendrocytes dans le cerveau et la moelle et de cellules de Schwann dans le système nerveux périphérique. Les membranes de ces cellules sont constituées d’une graisse (lipoprotéine) appelée myéline. Les membranes s’enroulent étroitement autour de l’axone pour former une enveloppe à plusieurs couches. Cette gaine de myéline est semblable au matériau isolant d’un fil électrique. Les influx nerveux se propagent beaucoup plus rapidement dans les nerfs pourvus de gaine de myéline que dans ceux qui en sont dénués.  |
Isolation d’une fibre nerveuse
La plupart des fibres nerveuses centrales ou périphériques sont enveloppées d’un tissu formé de plusieurs couches et essentiellement constitué de graisse (lipoprotéine), appelé myéline. Ces couches forment la gaine de myéline. Très semblable à la gaine isolante qui enveloppe un fil électrique, la gaine de myéline permet la conduction des signaux nerveux (impulsions électriques) le long de la fibre nerveuse, de manière rapide et efficace. Cependant, si la gaine de myéline est lésée (démyélinisation), les nerfs ne transmettent pas correctement les impulsions électriques.  |
Les maladies des nerfs périphériques peuvent affecter :
Deux nerfs périphériques ou plus dans des zones distinctes du corps (mononeuropathie multiple Mononeuropathie multiple La mononeuropathie multiple correspond à l’atteinte concomitante de deux nerfs périphériques ou plus dans différentes parties de l’organisme. Elle entraîne des sensations anormales et une faiblesse... en apprendre davantage )
De nombreux nerfs dans tout le corps, mais habituellement dans des régions presque similaires des deux côtés du corps (polyneuropathie Polyneuropathie La polyneuropathie correspond à une anomalie fonctionnelle simultanée d’une grande quantité de nerfs périphériques dans tout l’organisme. Des infections, des toxines, des médicaments, des cancers... en apprendre davantage )
Une racine nerveuse rachidienne Nerfs crâniens et nerfs rachidiens Le système nerveux périphérique est composé de plus de 100 milliards de cellules nerveuses (neurones) qui traversent tout l’organisme et créent des connexions avec le cerveau, d’autres parties... en apprendre davantage (la partie du nerf rachidien connectée à la moelle épinière)
Un plexus Troubles du plexus Les plexus (réseaux de fibres nerveuses entrelacées de différents nerfs spinaux) peuvent être endommagés par une lésion, des tumeurs, des poches de sang (hématomes) ou des réactions auto-immunes... en apprendre davantage (réseau de fibres nerveuses où les fibres issues de différents nerfs spinaux sont triées et recombinées pour desservir une zone spécifique du corps)
La jonction neuromusculaire Présentation des troubles de la jonction neuromusculaire Les nerfs sont reliés aux muscles au niveau de la jonction neuromusculaire. À ce niveau, la terminaison nerveuse se connecte à la membrane musculaire au niveau de sites particuliers, appelés... en apprendre davantage (la jonction entre nerfs et muscles)
Si les nerfs moteurs (nerfs qui contrôlent les mouvements musculaires) sont lésés, les muscles peuvent être affaiblis ou paralysés. Si les nerfs sensitifs (nerfs qui transportent les informations sensorielles, comme la douleur, la température et les vibrations) sont lésés, il en résulte une sensibilité altérée, voire une perte totale de la sensibilité.
Causes
Les maladies des nerfs périphériques peuvent être héréditaires ou acquises (suite à une exposition à des toxines, une lésion, des infections, ou des troubles métaboliques ou inflammatoires).
Troubles pouvant ressembler à des maladies des nerfs périphériques
Certains troubles provoquent une détérioration progressive des cellules nerveuses de la moelle épinière et du cerveau qui contrôlent les mouvements musculaires (maladies des motoneurones Sclérose latérale amyotrophique (SLA) et autres maladies des motoneurones (MMN) Les maladies des motoneurones sont caractérisées par une détérioration progressive des cellules nerveuses qui initient le mouvement musculaire. Il en résulte que les muscles stimulés par ces... en apprendre davantage ), ainsi que des nerfs périphériques. Les maladies des motoneurones peuvent ressembler à des maladies des nerfs périphériques, qui touchent les cellules nerveuses en dehors du cerveau et de la moelle épinière plutôt qu’à celles de la moelle épinière ou du cerveau. Les maladies des motoneurones peuvent être provoquées par des virus (comme le virus de la poliomyélite Poliomyélite La poliomyélite est une infection à entérovirus très contagieuse, parfois mortelle, touchant le système nerveux et pouvant être à l’origine d’une faiblesse musculaire permanente, de paralysie... en apprendre davantage ), être héréditaires ou n’avoir aucune cause connue évidente (comme la sclérose latérale amyotrophique Sclérose latérale amyotrophique (SLA) et autres maladies des motoneurones (MMN) Les maladies des motoneurones sont caractérisées par une détérioration progressive des cellules nerveuses qui initient le mouvement musculaire. Il en résulte que les muscles stimulés par ces... en apprendre davantage ).
Les troubles de la jonction neuromusculaire Présentation des troubles de la jonction neuromusculaire Les nerfs sont reliés aux muscles au niveau de la jonction neuromusculaire. À ce niveau, la terminaison nerveuse se connecte à la membrane musculaire au niveau de sites particuliers, appelés... en apprendre davantage sont distincts des maladies des nerfs périphériques, bien qu’ils puissent entraîner des conséquences similaires, comme une faiblesse musculaire. La jonction neuromusculaire se situe là où l’extrémité des fibres nerveuses périphériques se connecte à des sites spéciaux sur la membrane musculaire. Les fibres nerveuses libèrent un messager chimique (neurotransmetteur) qui envoie un influx nerveux à travers la jonction neuromusculaire et signale à un muscle de se contracter. Les troubles de la jonction neuromusculaire incluent :
Dysfonctionnement causé par certains insecticides Intoxication par les insecticides Les insecticides sont des produits chimiques utilisés pour tuer les insectes. Certains insecticides sont également dangereux pour l’Homme. Un grand nombre d’insecticides peuvent provoquer une... en apprendre davantage (pesticides organophosphorés) ou armes chimiques Armes chimiques neurotoxiques Il existe de nombreux types d’ armes chimiques qui affectent différentes parties du corps. Les agents neurotoxiques (parfois appelés à tort « gaz neurotoxiques ») affectent la manière dont les... en apprendre davantage (comme le gaz sarin et le Novichok), ou par l’utilisation de certaines substances (comme le curare)
Le Novichok a été développé en Russie et utilisé dans des tentatives d’assassinat. Le curare est utilisé pour détendre les muscles pendant les chirurgies et pour paralyser et tuer lorsqu’il est placé au bout de flèches empoisonnées.
Les troubles qui affectent les muscles plutôt que les nerfs (comme dans le cas des maladies des nerfs périphériques) provoquent également une faiblesse musculaire. Les maladies musculaires peuvent être classées comme suit :
Héréditaires, telles que : dystrophie musculaire de Duchenne, dystrophie musculaire de Becker Dystrophie musculaire de Duchenne et dystrophie musculaire de Becker Les dystrophies musculaires constituent un groupe de troubles musculaires héréditaires où un ou plusieurs gènes intervenant dans la structure et la fonction musculaires normales font défaut... en apprendre davantage , paralysie périodique familiale Paralysie périodique familiale La paralysie périodique familiale est une maladie héréditaire qui provoque des crises subites de faiblesse et de paralysie. Il existe quatre formes différentes, qui impliquent des anomalies... en apprendre davantage , dystrophie musculaire des ceintures Dystrophie des ceintures La dystrophie des ceintures regroupe un ensemble de dystrophies musculaires qui peuvent être transmises de différentes façons. Les muscles de l’épaule ou du bassin sont affectés. Les dystrophies... en apprendre davantage , myotonie congénitale Myotonie congénitale La myotonie congénitale est une maladie héréditaire qui provoque une raideur et une hypertrophie musculaires. Elle affecte ce que la plupart des individus considèrent comme un muscle, le type... en apprendre davantage (maladie de Thomsen) et dystrophie myotonique Dystrophie myotonique La dystrophie myotonique est une dystrophie musculaire rare. Ce trouble affecte la capacité à relâcher les muscles à volonté. La myotonie désigne un retard du relâchement après la contraction... en apprendre davantage (maladie de Steinert)
Endocriniennes, telles que : acromégalie (croissance excessive due à une surproduction d’hormones de croissance), syndrome de Cushing Syndrome de Cushing Dans le syndrome de Cushing, le taux de corticoïdes est excessif, souvent en raison d’une prise de corticoïdes ou d’une surproduction par les surrénales. Le syndrome de Cushing résulte généralement... en apprendre davantage
, diabète sucré, hyperthyroïdie Hyperthyroïdie L’hyperthyroïdie résulte d’une hyperactivité thyroïdienne qui entraîne une élévation des taux d’hormones thyroïdiennes et une accélération des fonctions vitales de l’organisme. La principale... en apprendre davantage 
(thyroïde hyperactive) et hypothyroïdie Hypothyroïdie L’hypothyroïdie résulte de l’hypoactivité de la thyroïde qui provoque une diminution de la production d’hormones thyroïdiennes et un ralentissement des fonctions vitales. Les expressions du... en apprendre davantage 
(thyroïde hypoactive)Inflammatoires, telles que : infections (généralement virales) et polymyosite et dermatomyosite Myosite auto-immune La myosite auto-immune provoque une inflammation et une faiblesse au niveau des muscles (polymyosite) ou au niveau de la peau et des muscles (dermatomyosite). Les atteintes musculaires peuvent... en apprendre davantage
Métaboliques, telles que : troubles du stockage des lipides Autres affections héréditaires rares du métabolisme des lipides Les maladies du métabolisme des lipides sont des troubles métaboliques héréditaires. Des maladies héréditaires se développent lorsque les parents transmettent des gènes défectueux qui provoquent... en apprendre davantage
, troubles de stockage du glycogène Troubles du stockage du glycogène Les troubles du stockage du glycogène sont des maladies du métabolisme des glucides qui surviennent en cas de déficit des enzymes impliquées dans le métabolisme du glycogène, ce qui entraîne... en apprendre davantage , alcoolisme et hypokaliémie Hypokaliémie (faible taux de potassium dans le sang) Dans l’hypokaliémie, le taux de potassium dans le sang est trop faible. Un faible taux de potassium peut avoir plusieurs causes, mais est généralement dû à des vomissements, une diarrhée, des... en apprendre davantage (faible taux de potassium)
Les médecins réalisent des examens pour déterminer si la cause de la faiblesse est un muscle, une jonction neuromusculaire ou un trouble nerveux.
Diagnostic
Examen clinique
Éventuellement, électromyographie et études de conduction nerveuse, examens d’imagerie ou biopsie
Pour les suspicions de neuropathie héréditaire, analyse génétique
Pour diagnostiquer une maladie des nerfs périphériques, les médecins demandent aux patients de décrire leurs symptômes, notamment :
À quel moment les symptômes ont débuté
Quels symptômes sont apparus en premier
Comment les symptômes ont évolué au fil du temps
Quelles parties du corps sont affectées
Ce qui soulage et empire les symptômes
Les médecins interrogent également les patients sur les causes possibles, en leur demandant par exemple s’ils ont développé des infections ou d’autres maladies, s’ils auraient pu être exposés à des toxines et si des membres de leur famille ont présenté des symptômes similaires. Ces informations leur donnent des indices sur la cause des symptômes.
Un examen clinique et un examen neurologique Examen neurologique Lorsqu’un trouble neurologique est suspecté, les médecins évaluent en général tous les organes au cours de l’examen clinique, en concentrant cependant leur attention sur le système nerveux.... en apprendre davantage complets peuvent aider les médecins à identifier la cause. Ils évaluent les éléments suivants :
Sensations Nerfs sensitifs Lorsqu’un trouble neurologique est suspecté, les médecins évaluent en général tous les organes au cours de l’examen clinique, en concentrant cependant leur attention sur le système nerveux.... en apprendre davantage (si les personnes peuvent normalement ressentir les stimuli ou si elles ont des sensations anormales comme des picotements)
Les observations des médecins pendant l’examen peuvent suggérer les causes possibles, ainsi que les tests à effectuer.
Les tests peuvent notamment inclure :
Électromyographie et études de conduction nerveuse Électromyographie et études de conduction nerveuse Des examens complémentaires peuvent être nécessaires pour confirmer un diagnostic suggéré par des antécédents médicaux et par l’ examen neurologique. L’électroencéphalographie (EEG) est une... en apprendre davantage
pour aider les médecins à déterminer si le problème se situe dans les nerfs, la jonction neuromusculaire ou les musclesExamens d’imagerie pour rechercher des anomalies (comme des tumeurs) touchant les nerfs crâniens ou la moelle épinière, et afin d’écarter d’autres causes des symptômes
Une biopsie des muscles et des nerfs pour identifier le type de problème (par exemple pour savoir si les nerfs sont démyélinisés ou enflammés)
Tests génétiques (analyses de sang pour détecter le gène anormal) si les médecins soupçonnent une neuropathie héréditaire Neuropathies héréditaires Les neuropathies héréditaires touchent les nerfs périphériques et sont responsables de symptômes discrets qui s’aggravent de manière progressive. (Voir aussi Présentation du système nerveux... en apprendre davantage
Traitement
Traitement de la cause si possible
Soulagement des symptômes
Éventuellement, kinésithérapie, ergothérapie, orthophonie
Si une maladie est symptomatique, elle est traitée dans la mesure du possible. Sinon, les médecins cherchent à soulager les symptômes.
Les soins prodigués par une équipe de plusieurs types de professionnels de la santé (une équipe pluridisciplinaire) peuvent aider les personnes à faire face à une invalidité progressive. L’équipe peut inclure
Des kinésithérapeutes qui aident les personnes à continuer d’utiliser leurs muscles
Des ergothérapeutes qui recommandent des dispositifs d’assistance pouvant aider les personnes à effectuer leurs activités quotidiennes (comme des dispositifs pour faciliter la marche)
Des orthophonistes qui aident les personnes à communiquer
Des spécialistes qui apportent une aide spécifique, par exemple dans les troubles de la déglutition ou les troubles respiratoires
Si une maladie des nerfs périphériques diminue l’espérance de vie, la personne, les membres de la famille et les soignants doivent parler franchement avec les professionnels de la santé sur les décisions de santé à prendre au cas où la personne ne serait plus capable de les prendre elle-même. La meilleure approche est de préparer un document légal (appelé directives préalables Directives anticipées Les directives anticipées en matière de soins de santé sont des documents juridiques qui indiquent les souhaits d’une personne au sujet des décisions de soins de santé dans le cas où elle deviendrait... en apprendre davantage ) qui mentionne les souhaits de la personne sur les décisions de santé au cas où la personne devient incapable de prendre des décisions de santé.
