Anémie aplasique

(Anémie hypoplasique)

ParEvan M. Braunstein, MD, PhD, Johns Hopkins University School of Medicine
Revue/Révision complète juil. 2022
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L’anémie aplasique est un trouble dans lequel les cellules de la moelle osseuse qui se développent en cellules sanguines matures sont lésées, ce qui se traduit par une réduction du nombre de globules rouges, de globules blancs et/ou de plaquettes.

Lorsque les cellules de la moelle osseuse (cellules souches) qui se transforment en cellules sanguines matures et en plaquettes sont lésées ou supprimées, la moelle osseuse peut ne plus fonctionner. Cette insuffisance médullaire est appelée anémie aplasique. L’insuffisance médullaire induit une réduction du nombre de globules rouges (anémie - voir aussi Présentation de l’anémie), de globules blancs (leucopénie) et de plaquettes (thrombocytopénie).

Le terme « anémie aplasique » est utilisé pour désigner l’anémie qui survient quand la production de la plupart des types de cellules sanguines est déficiente. Si l’altération de la production ne concerne que les globules rouges, le trouble porte le nom d’aplasie de la lignée rouge.

Quand la cause de l’anémie aplasique ne peut être diagnostiquée (l’anémie aplasique est alors qualifiée d’idiopathique), il s’agit probablement d’un trouble auto-immun, dans lequel le système immunitaire détruit les cellules souches de la moelle osseuse.

D’autres causes incluent :

  • Infection par des virus tels que le parvovirus, le virus d’Epstein-Barr, et le cytomégalovirus

  • Exposition aux radiations

  • Substances toxiques (telles que le benzène)

  • Chimiothérapie et autres médicaments (comme le chloramphénicol).

  • Grossesse

  • Hépatite

Symptômes de l’anémie aplasique

Les symptômes de l’anémie aplasique se développent d’ordinaire lentement au cours de plusieurs semaines ou plusieurs mois.

L’anémie entraîne fatigue, faiblesse et pâleur. La leucopénie favorise la susceptibilité aux infections. La thrombocytopénie prédispose aux ecchymoses et aux hémorragies.

Diagnostic de l’anémie aplasique

  • Analyses de sang

  • Examen de la moelle osseuse

Des analyses de sang sont effectuées chez les personnes présentant des symptômes d’anémie. Quand les analyses de sang montrent que les numérations de tous les types de cellules sanguines sont réduites, un examen de la moelle osseuse est effectué.

Le diagnostic d’anémie aplasique est fait par l’examen microscopique d’un échantillon de moelle osseuse (la biopsie médullaire), qui montre une réduction considérable du nombre de cellules de la moelle osseuse.

Traitement de l’anémie aplasique

  • Greffe de cellules souches

En cas d’anémie aplasique grave, le décès peut survenir en l’absence de traitement immédiat. Les transfusions de globules rouges, de plaquettes et de substances appelées facteurs de croissance peuvent permettre l’augmentation temporaire du nombre de globules rouges, de globules blancs et de plaquettes.

La greffe de cellules souches est le traitement généralement utilisé en cas d’anémie aplasique, parce qu’elle peut guérir la maladie, en particulier chez les personnes jeunes qui ont un donneur compatible de cellules souches. Si la greffe n’est pas possible, la personne recevra un traitement par globuline antithymocyte et cyclosporine pour inhiber le système immunitaire et permettre aux cellules souches de la moelle osseuse de se régénérer.

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