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Leucémie lymphoïde chronique (LLC)

Par

Ashkan Emadi

, MD, PhD, University of Maryland;


Jennie York Law

, MD, University of Maryland

Dernière révision totale nov. 2018| Dernière modification du contenu nov. 2018
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Les faits en bref
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La leucémie lymphocytaire chronique est généralement une maladie à progression lente, dans laquelle des lymphocytes d’apparence mature deviennent cancéreux et remplacent progressivement les cellules normales dans les ganglions lymphatiques.

  • Les personnes atteintes peuvent ne présenter aucun symptôme ou présentent des symptômes généraux, tels que de la fatigue, de la fièvre, des sueurs nocturnes et une perte de poids non intentionnelle.

  • Elles peuvent également avoir une hypertrophie des ganglions et une sensation de ballonnement abdominal en raison de l’augmentation de volume de la rate.

  • Des analyses de sang sont nécessaires pour poser le diagnostic.

  • Le traitement comprend la chimiothérapie, les anticorps monoclonaux et parfois la radiothérapie.

Plus des trois quarts des personnes atteintes de leucémie lymphoïde chronique (LLC) sont âgés de plus de 60 ans et ce cancer n’existe pas chez l’enfant. La LLC est la leucémie la plus fréquente en Amérique du Nord et en Europe. Elle est rare au Japon et dans le Sud-Est asiatique, ce qui suggère que l’hérédité joue un rôle dans son développement.

Le nombre de lymphocytes cancéreux d’apparence mature augmente d’abord dans le sang, la moelle osseuse et les ganglions lymphatiques. Les lymphocytes cancéreux se propagent ensuite dans le foie et la rate, qui commencent alors à augmenter de volume. Dans la moelle osseuse, les lymphocytes cancéreux peuvent remplacer les cellules saines, ce qui entraîne une diminution du nombre de globules rouges, de globules blancs normaux et de plaquettes dans le sang. Le taux d’anticorps, ces protéines qui permettent de combattre les infections, diminue également. Le fonctionnement du système immunitaire, qui normalement défend l’organisme des substances et micro-organismes étrangers, est parfois perturbé et réagit en détruisant des tissus sains. Ce dysfonctionnement immunitaire peut aboutir à la destruction des globules rouges, des neutrophiles ou des plaquettes.

La LLC peut parfois se transformer en un lymphome agressif. Ce type de transformation, appelé syndrome de Richter, survient dans 2 à 10 % des cas.

Dans la grande majorité des cas, la LLC est un trouble des lymphocytes B(cellules B).

Le saviez-vous ?

  • La leucémie lymphoïde chronique ne touche pas les enfants.

Symptômes

À un stade précoce de la LLC, la plupart des patients sont asymptomatiques et la maladie n’est diagnostiquée que lorsqu’une élévation de la numération des globules blancs est mise en évidence. Les symptômes plus tardifs peuvent comprendre

  • Ganglions lymphatiques hypertrophiés

  • Fatigue

  • Perte d’appétit

  • Perte de poids

  • Sueurs nocturnes

  • Essoufflement lors d’une activité physique

  • Une sensation de lourdeur abdominale résultant d’une hypertrophie de la rate

Lors de la progression de la LLC, la personne peut être pâle et présenter une tendance accrue aux ecchymoses. Les infections bactériennes, virales et fongiques ne sont généralement observées qu’en phase tardive de la maladie.

Diagnostic

  • Analyses de sang

La LLC est parfois découverte fortuitement, lorsqu’un examen sanguin, pratiqué pour d’autres raisons, révèle une augmentation des lymphocytes. Des analyses de sang spécifiques (appelées cytométrie en flux et immunophénotypage) visant à caractériser les lymphocytes anormaux peuvent être réalisés sur les cellules sanguines. Les analyses de sang peuvent également montrer une diminution du nombre de globules rouges, de plaquettes et d’anticorps.

Un examen de la moelle osseuse n’est pas nécessaire pour le diagnostic de la LLC, mais, s’il est réalisé, il révèle souvent une augmentation du nombre de lymphocytes.

Pronostic

L’évolution de la LLC est généralement lente. Les médecins déterminent l’étendue de la progression de la maladie (stadification) pour prédire la durée de survie. La stadification est basée sur plusieurs facteurs, notamment

  • Nombre de lymphocytes dans le sang

  • Nombre de lymphocytes dans la moelle osseuse

  • Taille de la rate

  • Taille du foie

  • Nombre de globules rouges dans le sang

  • Nombre de plaquettes dans le sang

Les patients atteints de LLC aux premiers stades ont une survie de 10 à 20 ans ou davantage après le diagnostic et ne nécessitent habituellement pas de traitement dans les premiers stades. Les personnes qui ont un taux de globules rouges bas (anémie) ou qui ont un taux de plaquettes bas ont davantage besoin d’un traitement immédiat et le pronostic dans leur cas est moins favorable. La mort est souvent due au fait que la moelle osseuse ne parvient plus à produire suffisamment de cellules saines pour transporter l’oxygène, lutter contre les infections et prévenir les hémorragies.

Pour des raisons probablement liées à une altération du système immunitaire, les personnes atteintes de LLC sont davantage prédisposées à d’autres cancers, tels que les cancers de la peau ou du poumon. La LLC peut également se transformer en un type de cancer plus agressif du système lymphatique (lymphome).

Traitement

  • Chimiothérapie

  • Immunothérapie

La LLC évoluant lentement, de nombreuses personnes ne nécessitent aucun traitement pendant des années, jusqu’à ce que le nombre de lymphocytes augmente en provoquant des symptômes, que le volume des ganglions lymphatiques augmente ou que le nombre de globules rouges ou de plaquettes diminue.

Traitement médicamenteux

Les médicaments, notamment ceux de chimiothérapie et d’immunothérapie (comme les anticorps monoclonaux), permettent de soulager les symptômes et de réduire la taille des ganglions et de la rate hypertrophiés, mais ne guérissent pas la maladie. Le traitement permet de contrôler la LLC (rémission de la maladie) pendant plusieurs années et peut être utilisé à nouveau avec succès en cas de rechute.

Il n’existe pas d’association standard de médicaments pour traiter la LLC. Pour la LLC à lymphocytes B, le premier traitement médicamenteux utilise généralement la fludarabine et le cyclophosphamide, qui détruisent les cellules cancéreuses en interagissant avec l’ADN. Actuellement, on utilise également la chimiothérapie et un anticorps monoclonal appelé rituximab pour traiter la LLC. Ce traitement combiné permet généralement de contrôler la LLC (y compris une rémission). Au bout d’un certain temps, la plupart des LLC deviennent résistantes à ces médicaments. D’autres médicaments ou d’autres anticorps monoclonaux sont alors envisagés.

L’ibrutinib est un nouveau médicament qui a entraîné des rémissions durables chez certaines personnes atteintes de LLC. Il peut être utilisé pour le traitement initial, ou pour le traitement des patients atteints d’une LLC peu susceptible de répondre à d’autres traitements, d’une LLC qui ne répond pas à d’autres traitements (réfractaire) ou d’une LLC en rechute. Parfois, une greffe de cellules souches peut être réalisée en cas de rechute.

Traitement des symptômes de LLC

L’anémie due à une diminution du nombre de globules rouges est traitée par des transfusions sanguines et parfois par des injections d’érythropoïétine ou de darbépoïétine (médicaments qui stimulent la production de globules rouges). La numération plaquettaire basse est traitée par des transfusions de plaquettes et les infections sont combattues par des antibiotiques. Lorsque la chimiothérapie est inefficace et que l’hypertrophie des ganglions, de la rate ou du foie est source de gêne pour le patient, on a recours à la radiothérapie.

Informations supplémentaires

Médicaments mentionnés dans cet article

Nom générique Sélectionner les dénominations commerciales
CYTOXAN (LYOPHILIZED)
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IMBRUVICA
RITUXAN
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