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Hémorragie alvéolaire diffuse

Par

Marvin I. Schwarz

, MD, University of Colorado Denver

Dernière révision totale juin 2018| Dernière modification du contenu juin 2018
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L’hémorragie alvéolaire diffuse est un syndrome de saignement dans les poumons récurrent ou persistant, le plus souvent causé par une maladie auto-immune.

  • Les symptômes courants sont des difficultés à respirer et à tousser, souvent une toux sanglante.

  • Les personnes passent généralement une radiographie du thorax, des analyses de sang, et parfois un examen des voies respiratoires avec une sonde souple à fibres optiques (bronchoscopie).

  • Le traitement des causes auto-immunes consiste à supprimer le système immunitaire avec des corticoïdes et souvent avec le cyclophosphamide (médicament de chimiothérapie) ou le rituximab (un type de médicament immunosuppresseur).

Une fonction importante du système immunitaire est de lutter contre les infections. À cette fin, le système immunitaire reconnaît les micro-organismes comme étant étrangers à la personne et produit des protéines (anticorps) qui s’attachent aux micro-organismes de manière à ce qu’ils puissent être éliminés du corps. Dans les maladies auto-immunes, l’organisme réagit à tort contre les propres tissus de la personne comme s’ils étaient étrangers. Dans les maladies auto-immunes qui affectent les poumons, le système immunitaire attaque et endommage le tissu pulmonaire. Les maladies auto-immunes qui touchent les poumons touchent également souvent d’autres organes, en particulier les reins.

L’hémorragie alvéolaire diffuse est un syndrome et non un trouble particulier. Un syndrome est un groupe de symptômes et d’autres anomalies qui surviennent au même moment, mais qui peuvent être causés par plusieurs troubles différents. L’hémorragie alvéolaire diffuse découle de lésions aux petits vaisseaux sanguins qui irriguent les poumons, entraînant une accumulation de sang dans les minuscules sacs d’air (alvéoles) pulmonaires. De telles lésions des vaisseaux sanguins peuvent provenir de plusieurs troubles.

Causes

De nombreux troubles peuvent provoquer une hémorragie alvéolaire diffuse. Les causes les plus courantes sont

Parmi les troubles qui peuvent causer une hémorragie alvéolaire diffuse figurent les suivants :

  • Infections pulmonaires (par exemple, infection par hantavirus)

  • Toxines (par exemple, isocyanates, crack, anhydride trimellitique et certains pesticides)

  • Médicaments (par exemple, amiodarone, bléomycine, infliximab, méthotrexate, montélukast, nitrofurantoïne, phénytoïne et propylthiouracile)

  • Troubles cardiaques (par exemple, sténose mitrale)

  • Anomalie de la coagulation sanguine causée par des troubles ou par des anticoagulants

  • Greffe d’organes ou de moelle osseuse

  • Capillarite pulmonaire isolée pauci-immune (maladie auto-immune qui affecte les personnes de 18 à 35 ans et endommage les minuscules vaisseaux sanguins des poumons, causant une fuite de sang dans les poumons mais pas d’autres problèmes)

  • Hémosidérose pulmonaire idiopathique (trouble rare, éventuellement dû à une lésion auto-immune, qui cause seulement une hémorragie alvéolaire diffuse et affecte les enfants de moins de 10 ans)

Symptômes

Le syndrome d’hémorragie alvéolaire diffuse peut causer

  • Toux

  • Gêne respiratoire

  • Fièvre

Lorsque le trouble est sévère, la respiration peut être extrêmement difficile. La personne peut haleter et présenter une coloration anormale bleuâtre de la peau (cyanose). Au moins les deux tiers de toutes les personnes atteintes d’hémorragie alvéolaire toussent du sang. Certaines personnes meurent.

La personne peut aussi avoir d’autres symptômes typiques du trouble qui cause l’hémorragie alvéolaire diffuse.

Les personnes qui présentent des épisodes répétés de saignement dans les poumons peuvent développer une anémie (ce qui entraîne souvent de la fatigue) et une cicatrisation pulmonaire qui aboutit à une bronchopneumopathie chronique obstructive (BPCO).

Diagnostic

  • Radiographie du thorax

  • Parfois, insertion d’une sonde souple à fibres optiques dans les poumons (bronchoscopie) accompagnée d’un lavage avec du liquide (lavage bronchoalvéolaire)

Les médecins peuvent souvent diagnostiquer un syndrome d’hémorragie alvéolaire diffuse d’après les symptômes de la personne et les observations sur une radiographie du thorax. Les radiographies du thorax révèlent typiquement des plaques blanches anormales dans les poumons, causées par les saignements au sein du poumon. Si le diagnostic ne ressort pas clairement des symptômes et des observations sur la radiographie du thorax (par exemple, si la personne ne présente pas de toux sanglante), le médecin peut devoir insérer une sonde souple à fibres optiques dans les poumons (bronchoscopie) et procéder à un lavage des poumons avec du liquide (lavage broncho-alvéolaire) afin de détecter de petites quantités de sang.

Le taux de globules rouges dans le sang est mesuré pour vérifier s’il y a une anémie.

Une fois que l’hémorragie alvéolaire diffuse a été diagnostiquée, la cause doit en être déterminée. On peut effectuer un certain nombre d’analyses de sang, selon les troubles qui semblent être probablement en cause. On effectue une analyse d’urine pour voir si la personne a des lésions rénales, caractéristiques du syndrome pneumorénal.

Traitement

  • Traiter la cause spécifique du trouble

  • Parfois, corticoïdes, cyclophosphamide ou rituximab

Le trouble à l’origine de l’hémorragie alvéolaire diffuse est traité.

Les maladies auto-immunes sont souvent traitées avec des corticoïdes (tels que la prednisone) et parfois avec le cyclophosphamide (médicament de chimiothérapie) ou d’autres médicaments (tels que le rituximab) qui suppriment le système immunitaire.

Les problèmes des personnes atteintes d’hémorragie alvéolaire diffuse, tels que les difficultés respiratoires et les troubles de la coagulation, sont également traités. Par exemple, on peut donner aux personnes une supplémentation en oxygène ou les mettre sous respirateur pendant un certain temps.

Des transfusions sanguines ou d’autres mesures peuvent également être nécessaires.

Médicaments mentionnés dans cet article

Nom générique Sélectionner les dénominations commerciales
CYTOXAN (LYOPHILIZED)
CORDARONE
REMICADE
RAYOS
RITUXAN
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