Parmi ces maladies, certains types sont beaucoup plus graves que d’autres.
Le diagnostic repose sur une radiographie du thorax, une tomodensitométrie et généralement l’analyse d’un échantillon de tissu pulmonaire (biopsie).
Le traitement dépend du type de pathologie.
(Voir aussi Présentation des maladies pulmonaires interstitielles Présentation des maladies pulmonaires interstitielles La maladie pulmonaire interstitielle (également appelée maladie parenchymateuse diffuse) est un terme utilisé pour décrire divers troubles qui affectent l’interstitium (espace interalvéolaire)... en apprendre davantage .)
Le terme idiopathique signifie de cause inconnue ; dès lors, quand la cause de la maladie pulmonaire interstitielle n’est pas identifiée, on diagnostique une pneumonie interstitielle idiopathique. Les pneumonies sont souvent considérées comme des infections, mais ces maladies ne semblent pas résulter d’une infection.
Il existe huit types de pneumonies interstitielles idiopathiques. Les voici par ordre décroissant de fréquence :
Pneumonie interstitielle desquamative Maladie pulmonaire interstitielle associée à une bronchiolite respiratoire et pneumonie interstitielle desquamative La maladie pulmonaire interstitielle associée à une bronchiolite respiratoire et la pneumonie interstitielle desquamative sont des maladies rares qui provoquent une inflammation chronique du... en apprendre davantage
Maladie pulmonaire interstitielle associée à une bronchiolite respiratoire Maladie pulmonaire interstitielle associée à une bronchiolite respiratoire et pneumonie interstitielle desquamative La maladie pulmonaire interstitielle associée à une bronchiolite respiratoire et la pneumonie interstitielle desquamative sont des maladies rares qui provoquent une inflammation chronique du... en apprendre davantage
Fibroélastose pleuroparenchymateuse idiopathique Fibroélastose pleuroparenchymateuse idiopathique La fibroélastose pleuroparenchymateuse est une pneumonie interstitielle idiopathique rare qui progresse lentement. Les personnes atteintes ont souvent des infections récidivantes, des difficultés... en apprendre davantage
Tous les types provoquent de la toux et une dyspnée et affectent les poumons de façon similaire. L’extrémité des doigts peut s’épaissir ou prendre une forme en baguette de tambour (voir la figure Comment reconnaître l’hippocratisme digital Comment reconnaître l’hippocratisme digital 
). Avec un stéthoscope, le médecin perçoit souvent des crépitements. Bien que les symptômes puissent être similaires, les troubles diffèrent en ce qui concerne la vitesse à laquelle les symptômes se développent, la manière dont ils sont traités et leur gravité.
Diagnostic des pneumonies interstitielles idiopathiques
Tomodensitométrie du thorax
La tomodensitométrie (TDM) du thorax est l’outil d’imagerie principal utilisé dans l’évaluation des pneumonies interstitielles idiopathiques. La TDM peut permettre aux médecins de poser un diagnostic. Si ce n’est pas le cas, les médecins prélèvent un petit échantillon de tissu pulmonaire pour l’examiner au microscope (biopsie pulmonaire). Habituellement, la biopsie est réalisée chirurgicalement à l’aide d’un thoracoscope Thoracoscopie La thoracoscopie est un examen permettant de visualiser les surfaces pulmonaires et la cavité pleurale au moyen d’une sonde de visualisation (thoracoscope). La thoracoscopie est utilisée pour... en apprendre davantage .
Des analyses de sang sont généralement effectuées. Les analyses de sang ne peuvent généralement pas confirmer le diagnostic, mais elles sont réalisées afin de rechercher d’autres affections. Les médecins pourraient également pratiquer un électrocardiogramme Électrocardiographie L’électrocardiographie (ECG) est un procédé rapide, simple et indolore, qui consiste à amplifier et enregistrer les impulsions électriques traversant le cœur. Cet enregistrement, l’électrocardiogramme... en apprendre davantage 
(ECG) ou un échocardiogramme Échocardiographie et autres procédures échographiques L’échographie utilise des ondes à haute fréquence (ultrasons) qui sont réfléchies sur les structures internes pour produire une image en mouvement. Elle n’utilise pas de rayons X. L’échographie... en apprendre davantage 
pour déterminer si la maladie pulmonaire a provoqué des lésions cardiaques.
Traitement des pneumonies interstitielles idiopathiques
Sevrage tabagique
Souvent, médicaments, des corticoïdes ou un nouveau médicament antifibrotique, suivant la maladie
Parfois, une transplantation pulmonaire
Il est toujours recommandé d’ arrêter de fumer Sevrage tabagique Bien que cela soit souvent très difficile, arrêter de fumer est l’une des choses les plus importantes que les fumeurs peuvent faire pour leur santé. Arrêter de fumer présente des bénéfices immédiats... en apprendre davantage , parce que le tabagisme est susceptible d’entraîner une évolution plus rapide de la maladie.
Les autres traitements dépendent du type de pneumonie interstitielle idiopathique, mais ils comprennent les corticoïdes ou d’autres médicaments, tels que de nouveaux médicaments antifibrotiques.
Dans certains cas, on procède à une transplantation pulmonaire Transplantation pulmonaire et du bloc cœur-poumons La transplantation pulmonaire est le prélèvement chirurgical d’un poumon sain ou d’une partie d’un poumon d’une personne vivante, suivi de son implantation chez une personne dont les poumons... en apprendre davantage .
