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Présentation des pneumonies interstitielles idiopathiques

Par

Joyce Lee

, MD, MAS, University of Colorado Denver

Dernière révision totale sept. 2019| Dernière modification du contenu sept. 2019
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Les pneumonies interstitielles idiopathiques sont des maladies pulmonaires interstitielles qui n’ont pas de cause connue, ont des symptômes en commun et affectent les poumons de la même manière.

  • Parmi ces maladies, certains types sont beaucoup plus graves que d’autres.

  • Le diagnostic repose sur une radiographie du thorax, une tomodensitométrie et généralement l’analyse d’un échantillon de tissu pulmonaire (biopsie).

  • Le traitement dépend du type de pathologie.

Le terme idiopathique signifie de cause inconnue ; dès lors, quand la cause de la maladie pulmonaire interstitielle n’est pas identifiée, on diagnostique une pneumonie interstitielle idiopathique. Les pneumonies sont souvent considérées comme des infections, mais ces maladies ne semblent pas résulter d’une infection.

Il existe huit types de pneumonies interstitielles idiopathiques. Les voici par ordre décroissant de fréquence :

Tous les types provoquent de la toux et une dyspnée et affectent les poumons de façon similaire. L’extrémité des doigts peut s’épaissir ou prendre une forme en baguette de tambour (voir la figure Comment reconnaître l’hippocratisme digital). Avec un stéthoscope, le médecin perçoit souvent des crépitements. Bien que les symptômes puissent être similaires, les troubles diffèrent en ce qui concerne la vitesse à laquelle les symptômes se développent, la manière dont ils sont traités et leur gravité.

Tableau
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Comparaison des types de pneumonies interstitielles idiopathiques*

Trouble

Catégories de personnes les plus souvent affectées

Pourcentage de personnes touchées qui fument des cigarettes

Traitement

Perspectives

Fibrose pulmonaire idiopathique

Plus fréquemment, les hommes de plus de 50 ans

Plus de 60 %

Rééducation pulmonaire

Transplantation pulmonaire

Pirfénidone ou nintédanib

50 à 70 % décèdent dans les 5 ans.

Pneumonie interstitielle desquamative

Plus fréquemment, les hommes de 30 à 50 ans

Plus de 90 %

Sevrage tabagique

Corticoïdes

5 % décèdent dans les 5 ans.

Pneumonie interstitielle non spécifique

Plus fréquemment, les femmes de 40 à 60 ans

Moins de 40 %

Corticoïdes

Moins de 50 % décèdent dans les 5 ans.

Pneumopathie organisée cryptogénétique

Personnes de tous âges, mais généralement entre 40 et 50 ans

Moins de 50 %

Corticoïdes

Les deux tiers se rétablissent complètement, mais le trouble récidive dans de nombreux cas.

Les cas de décès sont rares.

Maladie pulmonaire interstitielle associée à une bronchiolite respiratoire

Personnes âgées de 30 à 50 ans (un peu plus d’hommes)

Plus de 90 %

Sevrage tabagique

Corticoïdes

Les cas de décès sont rares.

Pneumonie interstitielle aiguë

Personnes de tout âge

Inconnue

Meilleur traitement inconnu

60 % décèdent en moins de 6 mois.

Pneumonie interstitielle lymphoïde

Pour la plupart, des femmes de tout âge

Inconnue

Corticoïdes

Le pronostic est difficile à prédire.

Fibroélastose pleuroparenchymateuse idiopathique

Personnes de tout âge (âge médian : 57 ans)

Généralement non-fumeurs

Meilleur traitement inconnu (peut-être corticoïdes)

La maladie progresse chez 60 % des personnes atteintes.

* Par ordre décroissant de fréquence.

Diagnostic

  • Radiographies et tomodensitométrie du thorax

Des radiographies du thorax sont effectuées. Une tomodensitométrie (TDM) du thorax est également effectuée. La TDM peut permettre aux médecins de poser un diagnostic. Si ce n’est pas le cas, les médecins prélèvent un petit échantillon de tissu pulmonaire pour l’examiner au microscope (biopsie pulmonaire). Habituellement, la biopsie est réalisée chirurgicalement à l’aide d’un thoracoscope.

Des analyses de sang sont généralement effectuées. Les analyses de sang ne peuvent généralement pas confirmer le diagnostic, mais elles sont réalisées afin de rechercher d’autres affections. Les médecins pourraient également pratiquer un électrocardiogramme (ECG) ou un échocardiogramme pour déterminer si la maladie pulmonaire a provoqué des lésions cardiaques.

Traitement

  • Sevrage tabagique

  • Souvent, médicaments, des corticoïdes ou un nouveau médicament antifibrotique, suivant la maladie

  • Parfois, une transplantation pulmonaire

Il est toujours recommandé d’arrêter de fumer, parce que le tabagisme est susceptible d’entraîner une évolution plus rapide de la maladie.

Les autres traitements dépendent du type de pneumonie interstitielle idiopathique, mais ils comprennent les corticoïdes ou d’autres médicaments, tels que de nouveaux médicaments antifibrotiques.

Dans certains cas, on procède à une transplantation pulmonaire.

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