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Aplasie pure des globules rouges

Par

Gloria F. Gerber

, MD, Johns Hopkins School of Medicine, Division of Hematology

Vérifié/Révisé juin 2023
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L'aplasie pure des globules rouges est un trouble des précurseurs érythroïdes qui entraîne une anémie normocytaire isolée. Les globules blancs et les plaquettes ne sont pas affectés. Les symptômes résultent de l'anémie et comprennent de la fatigue, une léthargie, une diminution de la tolérance à l'effort et une pâleur. Le diagnostic nécessite la mise en évidence d'une anémie normocytaire périphérique et une biopsie médullaire normocytaire qui montre une absence des précurseurs érythroïdes dans la moelle osseuse. Le traitement comprend généralement le traitement de la cause sous-jacente et, dans certains cas, la thymectomie ou l'immunosuppression.

Étiologie de l'aplasie pure des globules rouges

L'aplasie pure des globules rouges est le plus souvent due à une réponse immunitaire inappropriée entraînant la suppression de l'érythropoïèse. Les causes bien connues comprennent

Symptômes de l'aplasie pure des globules rouges

Les symptômes de l'aplasie érythrocytaire pure sont généralement bénins et dépendent du degré de l'anémie ou de la maladie sous-jacente. L'apparition de l'anémie pure des globules rouges est généralement insidieuse, se développant souvent pendant des semaines ou des mois. Les symptômes liés à l'anémie comprennent de la fatigue, une léthargie, une diminution de la tolérance à l'effort et une pâleur.

Diagnostic de l'aplasie pure des globules rouges

  • NFS, numération des réticulocytes

  • Examen de la moelle osseuse

  • Frottis de sang périphérique à la recherche de grands lymphocytes granulaires

  • Parfois, cytométrie enflux su sang périphérique et tests de réarrangement des gènes des cellules T

L'aplasie pure des globules rouges se manifeste par une anémie normocytaire, mais une numération leucocytaire et plaquettaire normale. Les réticulocytes sont diminués (nombre absolu de réticulocytes < 10 000/microlitre, pourcentage de réticulocytes < 1%).

La moelle osseuse révèle une cellularité normale avec un arrêt de la maturation au stade de proérythroblaste. Dans l'infection par le parvovirus B19, des pronoblastes géants peuvent être présents. Bien que non aisément disponibile, si possible, un test "marrow burst forming units-erythroid (BFU-E) (aspect de colonies éclatées)" doit être effectué pour différencier les causes auto-immunes d'aplasie pure des globules rouges des troubles primitifs de la moelle osseuse tels qu'un syndrome myélodysplasique Syndrome myélodysplasique Les syndromes myélodysplasiques sont un groupe de troubles clonaux des cellules souches hématopoïétiques caractérisé par la présence de cytopénies périphériques, de signes de dysplasie des progéniteurs... en apprendre davantage (1 Référence pour le diagnostic L'aplasie pure des globules rouges est un trouble des précurseurs érythroïdes qui entraîne une anémie normocytaire isolée. Les globules blancs et les plaquettes ne sont pas affectés. Les symptômes... en apprendre davantage ).

La TDM thoracique est indiquée pour évaluer le thymome en l'absence d'une autre cause identifiée.

Référence pour le diagnostic

Traitement de l'aplasie pure des globules rouges

  • Immunosuppression

  • Parfois immunoglobulines intraveineuses (IgIV) ou thymectomie

Certains patients ont une rémission spontanée après une greffe de cellules souches ABO incompatible, si le médicament en cause est arrêté, ou après un accouchement si la grossesse est en cause.

L'aplasie érythrocytaire pure a été traitée avec succès par des immunosuppresseurs (p. ex., prednisone, cyclosporine, cyclophosphamide), en particulier quand un mécanisme auto-immun est suspecté

L'aplasie pure des globules rouges secondaire à l'infection par le parvovirus est traitée par les immunoglobulines intraveineuses.

La thymectomie est réalisée en cas d'aplasie pure des globules rouges associée au thymome; la plupart des patients s'améliorent mais tous ne sont pas guéris et nécessitent des agents immunosuppresseurs.

Points clés

  • L'aplasie pure des globules rouges est due à une hypoplasie érythroïde isolée.

  • La suppression immunitaire de la lignée cellulaire érythroïde en est la cause la plus probable.

  • La cellularité de la moelle osseuse est normale avec un arrêt de la maturation érythroïde provoquant une anémie normocytaire.

  • Traitement direct de la cause sous-jacente par thymectomie, immunoglobulines IV (IgIV) ou immunosuppression.

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