(Voir aussi Revue générale de la diminution de l'érythropoïèse.)
L'aplasie congénitale pure des globules rouges (anémie de Diamond-Blackfan) est discutée ailleurs.
Étiologie
L'aplasie pure des globules rouges est le plus souvent due à une réponse immunitaire inappropriée entraînant la suppression de l'érythropoïèse. Les causes bien connues comprennent
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Thymomes
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Médicaments (p. ex., tranquillisants, anticonvulsivants)
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Toxines (phosphates organiques)
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Déficit en riboflavine
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Grossesse
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Infection par le VIH
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Maladies lymphoprolifératives (leucémie lymphoïde chronique, leucémie à grans lymphocytes granulaires, leucémie myéloïde chronique, lymphome de Hodgkin, lymphome non hodgkinien, myélome multiple)
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Greffe de moelle osseuse non appariée ABO
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Maladies auto-immunes
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Maladies vasculaires du collagène
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Tumeurs solides
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Parvovirus B19, en particulier chez les patients immunodéprimés tels que ceux qui ont une infection par le VIH (le parvovirus se lie à l'antigène du groupe sanguin P sur les précurseurs érythroïdes et est directement cytotoxique pour les cellules)
Symptômes
Les symptômes de l'aplasie érythrocytaire pure sont généralement bénins et dépendent du degré de l'anémie ou de la maladie sous-jacente. L'apparition de l'anémie pure des globules rouges est généralement insidieuse, se développant souvent pendant des semaines ou des mois. Les symptômes liés à l'anémie comprennent de la fatigue, une léthargie, une diminution de la tolérance à l'effort et une pâleur.
Diagnostic
L'aplasie pure des globules rouges se manifeste par une anémie normocytaire, mais une numération leucocytaire et plaquettaire normale. Les réticulocytes sont diminués.
La moelle osseuse révèle une cellularité normale avec un arrêt de la maturation au stade de proérythroblaste. Dans l'infection par le parvovirus B19, des pronoblastes géants peuvent être présents. Si possible, un test dit de burst forming units-erythroid (BFU-E) médullaire (Progéniteur immature de la lignée érythroïde déjà engagée dans la différenciation érythroïde) doit être effectué pour différencier les causes bénignes d'aplasie pure des globules rouges d'un syndrome myélodysplasique (1).
La TDM thoracique est indiquée pour évaluer le thymome en l'absence d'une autre cause identifiée.
Références pour le diagnostic
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1. DeZern AE, Pu J, McDevitt MA, et al: Burst-forming unit–erythroid assays to distinguish cellular bone marrow failure disorders. Exp Hematol 41:808–816, 2013.
Traitement
L'aplasie érythrocytaire pure a été traitée avec succès par des immunosuppresseurs (prednisone, cyclosporine, ou cyclophosphamide), en particulier quand un mécanisme auto-immun est suspecté
L'aplasie pure des globules rouges secondaire à l'infection par le parvovirus est traitée par les immunoglobulines intraveineuses.
La thymectomie est réalisée en cas d'aplasie pure des globules rouges associée au thymome; la plupart des patients s'améliorent mais tous ne sont pas guéris.
Points clés
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L'aplasie pure des globules rouges est due à une hypoplasie érythroïde isolée.
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La suppression immunitaire de la lignée cellulaire érythroïde en est la cause la plus probable.
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La cellularité de la moelle osseuse est normale avec un arrêt de la maturation érythroïde provoquant une anémie normocytaire.
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Traitement direct de la cause sous-jacente par thymectomie, immunoglobulines IV (IgIV) ou immunosuppression.
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Médicaments mentionnés dans cet article
| Nom du médicament | Sélectionner les dénominations commerciales |
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cyclophosphamide |
CYTOXAN (LYOPHILIZED) |
cyclosporine |
NEORAL, SANDIMMUNE |
prednisone |
RAYOS |
