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Dysprotéinémies causes de purpura vasculaire

Par

David J. Kuter

, MD, DPhil, Harvard Medical School

Dernière révision totale mai 2020| Dernière modification du contenu mai 2020
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Les maladies qui induisent la présence de protéines anormales dans le sang sous forme d'immunoglobulines peuvent provoquer une fragilité vasculaire et un purpura.

Le purpura correspond à des lésions cutanées ou muqueuses violacées causées par une hémorragie. Les petites lésions (< 2 mm) sont appelées pétéchies, et les grandes lésions sont appelées ecchymoses.

Amylose

L'amylose entraîne des dépôts amyloïdes dans les vaisseaux, dans la peau et les tissus sous-cutanés, qui augmentent la fragilité vasculaire, et sont responsables d'un purpura. Le purpura se forme généralement au niveau des membres supérieurs, contrairement à ce qui se produit dans la thrombopénie immunitaire, dans laquelle le purpura se forme principalement au niveau des membres inférieurs. Chez certains patients, le facteur X de la coagulation est adsorbé sur la substance amyloïde ce qui induit un déficit en facteur X mais qui habituellement n'est pas la cause du saignement. Un purpura périorbitaire ou une éruption purpurique après un grattage léger chez un patient non thrombopénique de la peau évoque une amylose. Certains patients qui ont une amylose ont une macroglossie (langue augmentée de volume) et ils peuvent avoir des dépôts amyloïdes dans la peau.

La plupart des patients ont des taux élevés de chaînes légères libres sériques. Le diagnostic de l'amylose est confirmé par une biopsie tissulaire (p. ex., coloration par biréfringence au rouge Congo des tissus atteints ou de la graisse obtenue par aspiration).

Cryoglobulinémie

La cryoglobulinémie provoque la précipitation d'Ig lorsque la température du plasma diminue (c'est-à-dire, des cryoglobulines) lorsqu'il passe dans la peau et les tissus sous-cutanés des membres. Les cryoglobulines peuvent être des IgG, des IgM ou des IgA. Les cryoglobulines mixtes sont généralement composées d'IgM complexées avec une IgG monoclonale ou polyclonale. Les complexes immuns peuvent perturber la fonction plaquettaire normale et la polymérisation de la fibrine. Les Ig monoclonales formées dans la macroglobulinémie ou dans le (lymphome lymphoplasmocytaire) ou dans le myélome multiple se comportent parfois comme des cryoglobulines, de même que certains complexes immuns IgM-IgG formés dans différentes infections chroniques, le plus souvent l'hépatite C. Les cryoglobulines peuvent également être idiopathiques. La cryoglobulinémie peut également induire une vascularite des petits vaisseaux, qui peut provoquer un purpura; l'hyperviscosité et un traumatisme vasculaire direct peuvent y contribuer. Une cryoglobulinémie peut se manifester par une nécrose hémorragique acrale, un purpura palpable, un livédo réticulé (reticularis) et des ulcères de jambe.

Les cryoglobulines peuvent être détectées par des examens biologiques.

Purpura hypergammaglobulinémique

Le purpura hypergammaglobulinémique est un purpura vasculaire qui touche principalement la femme. Il est caractérisé par des éruptions répétées de petites lésions purpuriques palpables qui se développent sur les jambes. Ces lésions laissent de petites taches brunes résiduelles. Nombre de patients présentent des manifestations d'une maladie immunologique sous-jacente (p. ex., syndrome de Sjögren, lupus érythémateux disséminé). Le signe diagnostique est une augmentation polyclonale des IgG. Une biopsie cutanée peut être nécessaire.

Syndrome d'hyperviscosité

Le syndrome d'hyperviscosité, résultant habituellement d'une concentration élevée en IgM plasmatiques, peut également se traduire par un purpura et d'autres formes de saignements anormaux (p. ex., épistaxis abondante) en cas de macroglobulinémie. L'élévation marquée des autres immunoglobulines (IgA et surtout IgG3) peut également être associée à un syndrome d'hyperviscosité.

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