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Revue générale des leucémies

Par

Ashkan Emadi

, MD, PhD, University of Maryland;


Jennie York Law

, MD, University of Maryland

Dernière révision totale mai 2020| Dernière modification du contenu mai 2020
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La leucémie est une affection maligne impliquant la production excessive de leucocytes immatures ou anormaux, qui finit par supprimer la production de cellules sanguines normales et entraîne des symptômes liés aux cytopénies.

La transformation maligne se produit habituellement au niveau d'une cellule-souche pluripotente ou d'un progéniteur qui a des capacités d'autorenouvellement plus limitées. Une prolifération anormale, une expansion clonale et une diminution de l'apoptose (mort cellulaire programmée) conduisent à une diminution des éléments sanguins normaux et/ou au passage éventuel des cellules malignes dans le sang.

The American Cancer Society estimates that in the United States in 2020 there will be about 60,530 new cases of leukemia (of all types) in adults and children, and about 23,100 deaths.

Classification des leucémies

L’approche actuelle de classification des leucémies repose sur le système 2016 de l’Organisation mondiale de la santé (OMS) (classification for hematopoietic neoplasms). La classification de l'OMS repose sur une combinaison de caractéristiques cliniques, morphologiques, immunophénotypiques et génétiques. Parmi les autres systèmes de classification moins couramment utilisés, citons le système franco-américain-britannique (FAB), basé sur la morphologie des leucocytes anormaux.

Les leucémies sont classées comme

  • Aiguës ou chroniques: selon le pourcentage de blastes ou de cellules leucémiques dans la moelle osseuse ou le sang

  • Myéloïdes ou lymphoïdes: selon la lignée prédominante des cellules malignes

Les quatre leucémies les plus fréquentes et leurs caractéristiques distinctives sont résumées dans le tableau. Signes présents au moment du diagnostic dans les leucémies les plus fréquentes.

En 2020, l'American Cancer Society a estimé la distribution des nouveaux cas aux États-Unis par type de leucémie comme suit:

Tableau
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Signes présents au moment du diagnostic dans les leucémies les plus fréquentes

Signe

Âge d'incidence maximale

Enfance

Tous âges

Âge moyen ou grand âge

Âge adulte

Numération des globules blancs

Élevée dans 50% des cas

Normale ou basse dans 50% des cas

Élevée dans 60% des cas

Normale ou basse dans 40% des cas

Élevée dans 98% des cas

Normale ou basse dans 2% des cas

Élevée dans 100% des cas

Numération formule des globules blancs

Nombreux lymphoblastes

Nombreux myéloblastes

Petits lymphocytes

Séries myéloïdes complètes

Anémie

Sévère dans > 90%

Sévère dans > 90%

Peu sévère dans environ 50% des cas

Peu sévère dans 80% des cas

Plaquettes

Basses dans > 80% des cas

Basses dans > 90% des cas

Basses dans 20 à 30% des cas

Élevée dans 60% des cas

Basses dans 10% des cas

Lymphadénopathie

Fréquente

Occasionnelle

Fréquente

Rare

Splénomégalie

Dans 60% des cas

Dans 50% des cas

Habituelle et modérée

Habituelle et volumineuse

Autres signes

Sans prophylaxie, système nerveux central fréquemment impliqué

système nerveux central rarement impliqué

Parfois tiges d'Auer dans les myéloblastes

Parfois, présence d'une anémie hémolytique et d'une hypo-gammaglobulinémie

Phosphatase alcalines leucocytaires basses

Chromosome Philadelphie positif chez > 90%

Leucémies aiguës

Les leucémies aiguës sont constituées essentiellement de cellules immatures, peu différenciées (généralement des blastes). Les leucémies aiguës sont subdivisées en leucémie lymphoblastique aiguë et leucémie myéloïde aiguë.

Leucémies chroniques

Les leucémies chroniques ont des cellules plus matures que les leucémies aiguës. Elles se présentent généralement sous la forme d'une hyperleucocytose avec ou sans cytopénie dans un contexte par ailleurs asymptomatique. Les caractéristiques de la maladie et la prise en charge thérapeutique diffèrent significativement entre la leucémie lymphoïde chronique (LLC) et la leucémie myéloïde chronique (LMC).

Syndromes myélodysplasiques

Le syndrome myélodysplasique est un groupe de troubles clonaux des cellules souches hématopoïétiques unifié par la présence de mutations particulières des cellules souches hématopoïétiques. Les syndromes myélodysplasiques sont caractérisés par une insuffisance médullaire d'installation progressive, associée à un faible pourcentage de blastes (< 20%), insuffisant pour porter un diagnostic certain de leucémie myéloïde aiguë (LMA); 40 à 60% des cas se transforment en leucémie myéloïde aiguë.

Réaction leucémoïde

Une réaction leucémoïde est un nombre de neutrophiles > 50 000/mcL (> 50 × 109/L) non causée par la transformation maligne d'une cellule souche hématopoïétique. Elle peut résulter de diverses causes, notamment d'autres cancers ou d'une infection systémique. La cause est généralement évidente, mais une leucémie myéloïde chronique ou une leucémie neutrophile chronique peuvent simuler une neutrophilie bénigne.

Facteurs de risque de leucémie

Le risque de développer une leucémie augmente dans les cas suivants

  • Un antécédent d'exposition à des radiations ionisantes (p. ex., post-bombe atomique à Nagasaki et Hiroshima) ou à des substances chimiques (p. ex., benzène, certains pesticides, hydrocarbures polyaromatiques de la fumée de tabac); l'exposition peut entraîner des leucémies aiguës

  • Un traitement préalable par certains médicaments antinéoplasiques, dont les agents alkylants, les inhibiteurs de la topoisomérase II, hydroxyurée, et le lénalidomide en entretien après greffe autologue de cellules souches avec des protocoles de conditionnement contenant du melphalan dans le myélome multiple; peut induire un type de leucémie myéloïde aiguë appelée t-leucémie myéloïde aiguë ou leucémie myéloïde aiguë liée au traitement

  • Une infection par un virus (p. ex., les virus lymphotropes humains 1 et 2, le virus Epstein Barr) peut rarement causer certaines formes de leucémie lymphoblastique aiguë; cela est principalement observé dans les régions où ces infections sont fréquentes, telles que l'Asie et l'Afrique

  • Des antécédents de troubles hématologiques, dont des syndromes myélodysplasiques et des néoplasies myéloprolifératives, qui peuvent induire une leucémie myéloïde aiguë

  • Ces pathologies génétiques préexistantes (p. ex., anémie de Fanconi, syndrome de Bloom, ataxie télangiectasie, syndrome de Down, xeroderma pigmentosum, syndrome de Li-Fraumeni), qui peuvent prédisposer à la leucémie myéloïde aiguë et à la leucémie lymphoblastique aiguë

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