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Thrombopénie: autres causes

Par

David J. Kuter

, MD, DPhil, Harvard Medical School

Examen médical juin 2022
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Ressources liées au sujet

Une destruction plaquettaire peut se développer du fait de causes immunologiques (infection par un virus, médicaments, syndromes lymphoprolifératifs, connectivites, transfusions sanguines) ou non immunologiques (sepsis à germes Gram négatifs, syndrome de détresse respiratoire aiguë). Les manifestations sont les pétéchies, un purpura et un saignement muqueux. D'autres données biologiques dépendent de la cause. L'anamnèse peut se révéler être le seul élément évocateur du diagnostic. Le traitement est la correction de l'affection en cause.

Syndrome de détresse respiratoire aiguë

Transfusions sanguines

Le purpura post-transfusionnel implique une destruction immunologique des plaquettes indiscernable de la thrombopénie immunitaire Thrombopénie immunitaire La thrombopénie immunitaire est un trouble hémorragique habituellement sans anémie ni leucopénie. Il est habituellement chronique chez l'adulte, mais habituellement aigu et de régression spontanée... en apprendre davantage Thrombopénie immunitaire , sauf en cas de transfusion sanguine au cours des 7 à 10 jours précédents. Le patient, habituellement une femme, ne possède pas l'antigène plaquettaire (PLA-1) présent chez la plupart des sujets. La transfusion de plaquettes PLA-1–positives stimule la formation d'anticorps anti–PLA-1, qui (par un mécanisme inconnu) peuvent réagir avec les plaquettes PLA-1–négatives du patient. Il en résulte une thrombopénie sévère, qui récupère en 2 à 6 semaines. Le traitement par les immunoglobulines IV (IgIV) est généralement couronné de succès.

Connectivites et syndromes lymphoprolifératifs

Destruction immunologique des plaquettes induite par les médicaments

Les médicaments couramment utilisés qui induisent parfois une thrombopénie comprennent les suivants

  • La carbamazépine

  • Le chlorpropamide

  • Inhibiteurs de la glycoprotéine IIb/IIIa (p. ex., abciximab, eptifibatide, tirofiban)

  • Héparine

  • L'hydrochlorothiazide

  • Quinine

  • La ranitidine

  • La rifampicine

  • Triméthoprime/sulfaméthoxazole

  • La vancomycine

Avec l'exception de l'héparine, la thrombopénie induite par les médicaments se produit généralement lorsqu'un médicament lié à la plaquette ou une protéine porteuse crée un nouvel antigène "étranger" et provoque une réaction immunitaire. Ce trouble ne peut être distingué de la thrombopénie immunitaire que par la notion de prise médicamenteuse. Lorsque le médicament est arrêté, la numération plaquettaire commence généralement à augmenter dans les 1 à 2 jours et se normalise dans les 7 jours.

Thrombopénie induite par l'héparine

La thrombopénie induite par l'héparine se produit chez jusqu'à 1% des patients recevant de l'héparine non fractionnée. La thrombopénie induite par l'héparine peut se produire même avec des doses très réduites d'héparine (p. ex., utilisées pour maintenir la perméabilité des cathéters veineux ou artériels). Le mécanisme est habituellement immunologique. L'hémorragie survient rarement, mais plus fréquemment les plaquettes s'agrègent excessivement, provoquant une occlusion des vaisseaux, ce qui entraîne une thrombose paradoxale artérielle ou veineuse pouvant menacer le pronostic vital (p. ex., occlusion thrombo-embolique des artères des membres, accident vasculaire cérébral Revue générale des accidents vasculaires cérébraux Les accidents vasculaires cérébraux constituent un groupe hétérogène de troubles provoqués par une brutale interruption localisée du débit sanguin cérébral ou à la rupture d'une artère à l'origine... en apprendre davantage Revue générale des accidents vasculaires cérébraux , infarctus du myocarde aigu Infarctus du myocarde aigu L'infarctus du myocarde aigu est une nécrose du myocarde provoquée par l'obstruction aiguë d'une artère coronaire. Les symptômes comprennent une gêne thoracique avec ou sans dyspnée, nausées... en apprendre davantage Infarctus du myocarde aigu ).

L'héparine doit être arrêtée immédiatement chez tout patient devenant thrombopénique et qui développe une nouvelle thrombose ou dont le taux de plaquettes diminue de plus de 50% en attendant les résultats des tests effectués pour détecter les anticorps anti-héparine liés au facteur plaquettaire 4. L'anticoagulation par un anticoagulant non héparinique (p. ex., argatroban, bivalirudine, fondaparinux) doit être substituée au moins jusqu'à la récupération des plaquettes.

L'héparine de bas poids moléculaire est moins immunogène que l'héparine non fractionnée, mais elle ne peut pas être utilisée pour anticoaguler un patient en cas de thrombopénie induite par l'héparine parce que la plupart des anticorps de la thrombopénie induite par l'héparine ont des réactions croisées avec l'héparine de bas poids moléculaire. Le fondaparinux est une alternative acceptable chez de nombreux patients, mais étant donné sa longue demi-vie de 17 heures, il n'est pas approprié chez les patients qui peuvent rapidement avoir besoin d'une procédure ou ont un risque hémorragique élevé. La warfarine ne doit pas être remplacée par l'héparine en cas de thrombopénie induite par l'héparine et, si une anticoagulation à long terme est nécessaire. La warfarine ne doit être débutée qu'après la numération plaquettaire.

Infections

Les patients infectés par le VIH Infection par le virus de l'immunodéficience humaine (VIH) L'infection par le virus de l'immunodéficience humaine (VIH) est due à 1 de 2 rétrovirus similaires (VIH-1 et VIH-2) qui détruisent les lymphocytes CD4+ et perturbent le fonctionnement de l'immunité... en apprendre davantage Infection par le virus de l'immunodéficience humaine (VIH) peuvent développer une thrombopénie immunologique différenciée de la thrombopénie immunitaire Thrombopénie immunitaire La thrombopénie immunitaire est un trouble hémorragique habituellement sans anémie ni leucopénie. Il est habituellement chronique chez l'adulte, mais habituellement aigu et de régression spontanée... en apprendre davantage Thrombopénie immunitaire uniquement par la notion d'infection par le VIH. La numération plaquettaire peut augmenter lorsque les glucocorticoïdes sont administrés. Cependant, les glucocorticoïdes sont souvent interrompus, sauf en cas de thrombopénie < 20 000/mcL (< 20 × 109/L), car ils peuvent entraîner une aggravation de l'immunodépression. Le taux de plaquettes augmente habituellement après un traitement antiviral.

L'infection par l' hépatite C Hépatite C, aiguë L'hépatite C est provoquée par un virus à ARN souvent transmis par voie parentérale. Elle provoque parfois les symptômes typiques de l'hépatite virale, dont une anorexie, une sensation de malaise... en apprendre davantage est généralement associée à une thrombopénie. Une infection active peut induire une thrombopénie indiscernable de la thrombopénie immunitaire avec des plaquettes < 10 000/mcL. Des degrés moindres de thrombopénie (numération plaquettaire de 40 000 à 70 000/mcL [40 à 70 × 109/L]) peuvent être dus à des lésions du foie qui réduisent sa production de thrombopoïétine, le facteur de croissance hématopoïétique qui régule la croissance des mégacaryocytes et la production de plaquettes. La thrombopénie induite par l'hépatite C répond aux mêmes traitements que la thrombopénie immunitaire Traitement La thrombopénie immunitaire est un trouble hémorragique habituellement sans anémie ni leucopénie. Il est habituellement chronique chez l'adulte, mais habituellement aigu et de régression spontanée... en apprendre davantage Traitement .

Grossesse

Une thrombopénie, typiquement asymptomatique se produit en fin de gestation dans environ 5% des grossesses normales (thrombopénie gestationnelle); la thrombopénie est habituellement discrète (des numérations plaquettaires < 70 000/mcL [< 70 × 109/L] sont rares), ne nécessite aucun traitement et disparaît spontanément après l'accouchement. Cependant, de graves thrombopénies peuvent se développer chez la femme enceinte en cas de prééclampsie Pré-éclampsie et éclampsie La prééclampsie est l'apparition ou l'aggravation d'une hypertension existante avec protéinurie après 20 semaines de gestation. L'éclampsie est caractérisée par des crises comitiales généralisées... en apprendre davantage et de syndrome HELLP (hémolyse, bilan hépatique élevé et plaquettes basses [hemolysis, elevated liver enzymes, and low platelets); ces femmes doivent généralement être accouchées immédiatement et recevoir des transfusions plaquettaires immédiates dès que la numération plaquettaire est < 20 000/mcL (20 × 109/L) ou < 50 000/mcL (< 50 × 109/L) si l'accouchement doit être réalisé par césarienne).

Sepsis

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