Thrombopénie immunitaire

Bien que souvent asymptomatiques et identifiés uniquement par une numération plaquettaire basse sur un test de routine, lorsqu'ils sont présents, les symptômes et les signes de thrombopénie immunitaire sont les suivants

Une hémorragie gastro-intestinale massive et une hématurie sont des complications moins fréquentes. La rate est de taille normale, elle augmente en cas de coexistence d'une infection virale ou d' anémie hémolytique auto-immune Anémie hémolytique auto-immune L'anémie hémolytique auto-immune est provoquée par des anticorps qui réagissent avec les globules rouges à des températures ≥ 37° C (anémie hémolytique... en apprendre davantage (syndrome d'Evans). Comme pour les autres troubles qui comportent une destruction accrue des plaquettes, la thrombopénie immunitaire est également associée à un risque accru de thrombose.

La thrombopénie immunitaire est suspectée en cas de thrombopénie isolée (c'est-à-dire, de NFS et de frottis de sang périphérique normaux). Les manifestations de la thrombopénie immunitaire étant non spécifiques, d'autres causes de thrombopénie isolée Thrombopénie Les plaquettes sont des fragments de cellules qui jouent un rôle dans la coagulation. La thrombopoïétine contrôle le nombre de plaquettes circulantes en stimulant la moelle osseuse à produire... en apprendre davantage reversibles (p. ex., médicaments, alcool, troubles lymphoprolifératifs, autres maladies auto-immunes, infections virales) doivent être exclues par le bilan clinique et des tests appropriés. Habituellement, on pratique une étude de coagulation, un bilan hépatique, et des examens diagnostiques de l'infection par le virus de l'hépatite C et le VIH. Le frottis sanguin périphérique doit être revu afin d'exclure d'autres causes majeures de thrombopénie telles qu'un purpura thrombotique thrombopénique Purpura thrombotique thrombopénique Le purpura thrombotique thrombopénique est un trouble aigu, fulminant, caractérisé par une thrombopénie, une anémie hémolytique et une microangiopathie. Les autres... en apprendre davantage , une thrombopénie héréditaire, et une leucémie Revue générale des leucémies La leucémie est une affection maligne impliquant la production excessive de leucocytes immatures ou anormaux, qui finit par supprimer la production de cellules sanguines normales et entraîne... en apprendre davantage . La recherche d'anticorps antiplaquettaires peut faciliter le diagnostic dans certains cas (1) Référence pour le diagnostic La thrombopénie immunitaire est un trouble hémorragique habituellement sans anémie ni leucopénie. Il est habituellement chronique chez l'adulte, mais habituellement aigu... en apprendre davantage . La fraction plaquettaire immature peut être élevée dans la thrombopénie immunitaire lorsque la numération plaquettaire est < 50 000/mcL.

L'examen de la moelle osseuse n'est pas nécessaire au diagnostic mais est effectué si la numération sanguine ou le frottis sanguin révèle des anomalies en plus de la thrombopénie, ou si les caractéristiques cliniques ne sont pas typiques ou si le patient ne répond pas aux traitements standards (p. ex., corticostéroïdes). Dans la thrombopénie immunitaire, le myélogramme montre un nombre normal ou éventuellement augmenté de mégacaryocytes dans une moelle par ailleurs normale.

Chez l'enfant, le traitement est généralement symptomatique, car la plupart des enfants guérissent spontanément d'une thrombopénie sévère en plusieurs jours ou semaines.

Chez l'adulte, une rémission spontanée survient chez 30% des patients au cours de la première année et jusqu'à 75% des patients s'améliorent dans les 5 ans ( 1 Référence pour le pronostic La thrombopénie immunitaire est un trouble hémorragique habituellement sans anémie ni leucopénie. Il est habituellement chronique chez l'adulte, mais habituellement aigu... en apprendre davantage ). Cependant, de nombreux patients ont une maladie modérée et stable (c'est-à-dire, une numération plaquettaire > 30 000/mcL) et un saignement minime ou nul et est souvent mise en évidence par la numération plaquettaire automatisée qui est actuellement effectuée avec la NFS. D'autres patients ont d'importantes thrombopénies symptomatiques bien que les hémorragies mortelles et la mort soient rares.

Les lignes directrices de 2019 sont maintenant disponibles (1,2) Références pour le traitement La thrombopénie immunitaire est un trouble hémorragique habituellement sans anémie ni leucopénie. Il est habituellement chronique chez l'adulte, mais habituellement aigu... en apprendre davantage . Les patients asymptomatiques qui ont une numération plaquettaire > 30 000/mcL et aucun saignement ne nécessitent pas de traitement et peuvent être simplement surveillés.

Généralement, on administre initialement à l'adulte qui saigne et a une numération plaquettaire < 30 000/mcL, une corticothérapie orale (p. ex., prednisone 1 mg/kg par voie orale 1 fois/jour). Une autre possibilité, probablement aussi efficace, est un protocole corticostéroïde dexaméthasone 40 mg par voie orale 1 fois/jour pendant 4 jours. Chez la plupart des patients, la numération plaquettaire augmente dans les 2 à 5 jours. Cependant, chez certains patients, la réponse peut prendre 2 à 4 semaines. Lorsque la corticothérapie est diminuée après la réponse, la plupart des patients adultes rechutent. Les traitements corticostéroïdiens répétés peuvent être efficaces, mais ils augmentent le risque d'effets indésirables. Généralement, les corticostéroïdes ne doivent pas être poursuivis au-delà des premiers mois; d'autres médicaments peuvent être essayés pour éviter la splénectomie.

Des corticostéroïdes oraux, des immunoglobulines anti-D IV ou des IgIV peuvent également être administrés lorsqu'une augmentation transitoire du nombre de plaquettes est nécessaire pour des extractions dentaires, un accouchement, une chirurgie ou d'autres procédures invasives. Les IgIV ou les IgIV anti-D sont également utiles en cas de saignement menaçant le pronostic vital dans la thrombopénie immunitaire Saignement menaçant le pronostic vital dans la thrombopénie immunitaire La thrombopénie immunitaire est un trouble hémorragique habituellement sans anémie ni leucopénie. Il est habituellement chronique chez l'adulte, mais habituellement aigu... en apprendre davantage mais sont rarement utilisés dans le traitement chronique parce que leur réponse peut ne durer que quelques jours à quelques semaines.

La splénectomie peut obtenir une rémission complète chez environ 2/3 des patients qui rechutent après la corticothérapie initiale. La splénectomie est habituellement réservée aux patients présentant une thrombopénie sévère (p. ex., < 15 000/mcL) chez lesquels le risque hémorragique ne peut être contrôlé par un traitement médical ou ceux dont la maladie persiste après 12 mois. Si la thrombopénie peut être contrôlée par des traitements médicaux de deuxième intention, la splénectomie n'est souvent pas nécessaire ( 1, 2 Références pour le traitement La thrombopénie immunitaire est un trouble hémorragique habituellement sans anémie ni leucopénie. Il est habituellement chronique chez l'adulte, mais habituellement aigu... en apprendre davantage ). La splénectomie induit un risque accru de thrombose et d'infection (en particulier par des bactéries encapsulées telles que le pneumocoque); les patients doivent être vaccinés contre Streptococcus pneumoniae, Haemophilus influenzae et Neisseria meningitidis (idéalement > 2 semaines avant la procédure).