Dans les maladies auto-immunes, le système immunitaire produit des anticorps contre un Ag endogène (auto-antigène). Les types suivants de réactions d'hypersensibilité Classification des réactions d'hypersensibilité Les troubles allergiques (dont les troubles atopiques) et les autres troubles d'hypersensibilité sont des réactions immunitaires inappropriées ou excessives aux antigènes étrangers. Les réactions... en apprendre davantage peuvent être impliqués:
Type II: les cellules recouvertes d'anticorps, comme toute particule étrangère, activent le système du complément Système du complément Le système du complément correspond à une cascade d'enzymes participant à la défense de l'organisme contre l'infection. Les protéines du complément sont souvent présentes dans le sérum comme... en apprendre davantage , entraînant une lésion tissulaire.
Type III: le mécanisme de la lésion est lié au dépôt de complexes anticorps-antigène.
Type IV: la lésion est médiée par les lymphocytes T.
(Voir aussi Revue générale des troubles allergiques et atopiques Revue générale des troubles allergiques et atopiques Les troubles allergiques (dont les troubles atopiques) et les autres troubles d'hypersensibilité sont des réactions immunitaires inappropriées ou excessives aux antigènes étrangers. Les réactions... en apprendre davantage .)
Les maladies auto-immunes spécifiques du Manuel sont les suivantes:
Les femmes sont plus souvent touchées que les hommes.
Étiologie des maladies auto-immunes
Mécanismes
Plusieurs mécanismes peuvent expliquer les attaques du corps contre lui-même:
Les auto-Ag peuvent devenir immunogènes lorsqu'ils sont modifiés.
Les anticorps produits contre un Ag étranger peuvent réagir de manière croisée avec un auto-Ag non altéré (p. ex., réaction croisée entre les anticorps produits contre la protéine streptococcique M et le myocarde humain).
Les auto-Ag normalement séquestrés du système immunitaire peuvent être exposés et provoquer une réaction auto-immune (p. ex., par libération systémique de cellules de l'uvée contenant de la mélanine après un traumatisme oculaire, ce qui déclenche une ophtalmie sympathique).
Les auto-Ag peuvent être modifiés chimiquement, physiquement ou biologiquement:
Chimique: certaines substances chimiques peuvent se lier avec des protéines de l'organisme et les rendre immunogènes, comme cela se produit dans certains cas d' anémie hémolytique Anémie hémolytique auto-immune L'anémie hémolytique auto-immune est provoquée par des anticorps qui réagissent avec les globules rouges à des températures ≥ 37° C (anémie hémolytique à anticorps chauds) ou < 37° C (maladie... en apprendre davantage
immune induite par les médicaments.Physique: p. ex., la lumière ultraviolette induit l'apoptose des kératinocytes et une immunogénicité modifiée des auto-antigènes, ce qui entraîne une photosensibilité, comme dans le lupus érythémateux cutané Lupus érythémateux cutané subaigu Le lupus érythémateux disséminé est une maladie chronique, multisystémique, inflammatoire, d'étiologie auto-immune, survenant surtout chez la femme jeune. Les manifestations les plus fréquentes... en apprendre davantage
.Biologique: p. ex., dans les modèles animaux, une infection persistante avec un virus ARN se combinant avec les tissus hôtes altère biologiquement les auto-Ag et entraîne un trouble auto-immun rappelant le lupus érythémateux disséminé Lupus érythémateux disséminé Le lupus érythémateux disséminé est une maladie chronique, multisystémique, inflammatoire, d'étiologie auto-immune, survenant surtout chez la femme jeune. Les manifestations les plus fréquentes... en apprendre davantage
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Facteurs génétiques
Les proches des patients qui ont des maladies auto-immunes ont souvent aussi des auto-anticorps. La spécificité des anticorps chez les patients et leurs parents est souvent, mais pas toujours, similaire. Si un jumeau a un trouble auto-immun, l'autre jumeau est plus susceptible d'en souffrir dans le cas où ils sont identiques que dans le cas contraire.
La plupart des troubles auto-immunitaires ont une étiologie polygénique et des variants alléliques au sein du locus du gène HLA sont presque toujours responsables.
Mécanismes de défense de l'hôte
Normalement, les réactions auto-immunes potentiellement pathologiques sont évitées grâce aux mécanismes de tolérance immunologique de délétion clonale et d'anergie clonale. Tous les lymphocytes autoréactifs non contrôlés par ces mécanismes sont habituellement limités par les lymphocytes T Foxp3+ régulateurs. Un déficit en lymphocytes T régulateurs peut perturber tous ces mécanismes de protection, et provoquer une auto-immunité. Les anticorps anti-idiotypes (anticorps du site de liaison des antigène aux anticorps) peuvent perturber la régulation de l'activité des anticorps.
