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Maladies auto-immunes

Par

Peter J. Delves

, PhD, University College London, London, UK

Dernière révision totale juil. 2019| Dernière modification du contenu juil. 2019
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Dans les maladies auto-immunes, le système immunitaire produit des Ac contre un Ag endogène (auto-antigène). Les réactions d'hypersensibilité suivantes peuvent être concernées:

  • Type II: les cellules recouvertes d'Ac, comme toute particule étrangère, activent le système du complément, entraînant une lésion tissulaire.

  • Type III: le mécanisme de la lésion est lié au dépôt de complexes Ac-Ag.

  • Type IV: la lésion est médiée par les lymphocytes T.

Pour les lésions spécifiques auto-immunes, voir ailleurs dans LE MANUEL.

Les femmes sont plus souvent touchées que les hommes.

Étiologie

Mécanismes

Plusieurs mécanismes peuvent expliquer les attaques du corps contre lui-même:

  • Les auto-Ag peuvent devenir immunogènes lorsqu'ils sont modifiés.

  • Les Ac produits contre un Ag étranger peuvent réagir de manière croisée avec un auto-Ag non altéré (p. ex., réaction croisée entre les Ac produits contre la protéine streptococcique M et le myocarde humain).

  • Les auto-Ag normalement séquestrés du système immunitaire peuvent être exposés et provoquer une réaction auto-immune (p. ex., par libération systémique de cellules de l'uvée contenant de la mélanine après un traumatisme oculaire, ce qui déclenche une ophtalmie sympathique).

Les auto-Ag peuvent être modifiés chimiquement, physiquement ou biologiquement:

  • Chimique: certaines substances chimiques peuvent se lier avec des protéines de l'organisme et les rendre immunogènes, comme cela se produit dans certains cas d'anémie hémolytique immune induite par les médicaments.

  • Physique: p. ex., la lumière ultraviolette induit l'apoptose des kératinocytes et une immunogénicité modifiée des auto-antigènes, ce qui entraîne une photosensibilité, comme dans le lupus érythémateux cutané.

  • Biologique: p. ex., dans les modèles animaux, une infection persistante avec un virus ARN se combinant avec les tissus hôtes altère biologiquement les auto-Ag et entraîne un trouble auto-immun rappelant le lupus érythémateux disséminé.

Facteurs génétiques

Les proches des patients qui ont des maladies auto-immunes ont souvent aussi des auto-anticorps. La spécificité des anticorps chez les patients et leurs parents est souvent, mais pas toujours, similaire. Si un jumeau a un trouble auto-immun, l'autre jumeau est plus susceptible d'en souffrir dans le cas où ils sont identiques que dans le cas contraire.

La plupart des troubles auto-immunitaires ont une étiologie polygénique et des variants alléliques au sein du locus du gène HLA sont presque toujours responsables.

Mécanismes de défense de l'hôte

Normalement, les réactions auto-immunes potentiellement pathologiques sont évitées grâce aux mécanismes de tolérance immunologique de délétion clonale et d'anergie clonale. Tous les lymphocytes autoréactifs non contrôlés par ces mécanismes sont habituellement limités par les lymphocytes T Foxp3+ régulateurs. Un déficit en lymphocytes T régulateurs peut perturber tous ces mécanismes de protection, et provoquer une auto-immunité. Les Ac anti-idiotypes (Ac du site de liaison des Ag aux Ac) peuvent perturber la régulation de l'activité des Ac.

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