Classification des troubles plasmocytaires

Classification des troubles plasmocytaires

Symptômes

Description

Exemples

Gammapathies monoclonales de signification indéterminée

Asymptomatiques, habituellement lentement évolutives

Survenant chez des patients en apparente bonne santé et chez ceux qui présentent d'autres affections

Associé à des cancers des lymphocytes B mais également à des tumeurs non lymphophiles

Lymphome B, leucémie lymphoïde chronique, myélome multiple, ou, moins fréquemment, carcinomes mammaires, de l'arbre biliaire, du tractus gastro-intestinal, des reins et de la prostate

Associées à des maladies chroniques, inflammatoires ou infectieuses

Cholécystite chronique, ostéomyélite, pyélonéphrite, polyarthrite rhumatoïde, tuberculose

Associées à diverses autres affections

Hypercholestérolémie familiale, maladie de Gaucher, sarcome de Kaposi, lichen myxœdémateux, maladies du foie, myasthénie, anémie pernicieuse, hyperthyroïdie

Affections plasmocytaires malignes

Asymptomatiques, progressives

Habituellement, des molécules d'immunoglobulines monoclonales intactes (IgG, IgA, IgM, IgD) avec ou sans chaînes légères monoclonales (protéines de Bence Jones) dans l'urine et/ou dans le sérum)

Myélome multiple indolent*

Symptomatiques et évolutives

Production excessive d'IgM

Macroglobulinémie

Le plus souvent IgG, IgA ou chaînes légères (Bence Jones) uniquement

Myélome multiple

Habituellement, des molécules d'immunoglobulines intactes (IgG, IgA, IgM, IgD) avec ou sans chaînes légères monoclonales (protéines de Bence Jones) dans l'urine et/ou le sérum)

Amyloïdose primitive systémique non héréditaire

Chaînes lourdes

Maladie des chaînes lourdes IgG (parfois bénigne)

Maladie des chaînes lourdes IgA

Maladie des chaînes lourdes IgM

Maladie des chaînes lourdes IgD

Troubles transitoires des plasmocytes

Pas nécessairement symptomatiques

Associées à une hypersensibilité médicamenteuse, des infections virales ou après chirurgie ou transplantation cardiaque

Hypersensibilité aux sulfamides, à la phénylhydantoïne ou à la pénicilline

* Le myélome multiple indolent est défini par une protéine monoclonale sérique (M) ≥ 3 g/dL et/ou des plasmocytes clonaux dans la moelle osseuse à 10 à 59% sans élévation du calcium, insuffisance rénale, anémie ou maladie osseuse.

* Le myélome multiple indolent est défini par une protéine monoclonale sérique (M) ≥ 3 g/dL et/ou des plasmocytes clonaux dans la moelle osseuse à 10 à 59% sans élévation du calcium, insuffisance rénale, anémie ou maladie osseuse.