La maladie inflammatoire orbitaire est une inflammation bénigne expansive impliquant les tissus orbitaires.
La maladie inflammatoire orbitaire est une inflammation qui peut affecter une ou toutes les structures de l'orbite. La réponse inflammatoire peut être non spécifique, granulomateuse, liée à une vascularite ou due à une hyperplasie lymphoïde réactive. L'inflammation peut faire partie d'une affection médicale sous-jacente (p. ex., maladie liée aux IgG4, granulomatose avec polyangéite) ou exister isolément. Les patients de tous âges peuvent être atteints. Le processus peut être aigu ou chronique et peut récidiver.
L'étiologie la plus fréquente de la maladie inflammatoire orbitaire non infectieuse est l'ophtalmopathie thyroïdienne, également appelée ophtalmopathie de Basedow. La pathogénie de l'ophtalmopathie thyroïdienne est mal comprise mais peut être causée par des immunoglobulines dirigées contre les récepteurs de la TSH (Thyroid stimulating hormone) au niveau des fibroblastes et de la graisse orbitaires, entraînant la libération de cytokines pro-inflammatoires, une inflammation et l'accumulation de glycosaminoglycanes.
L'inflammation des tissus orbitaires peut être provoquée par des infections.
Dans cette image, les TDM axiales et coronales montrent des signes dans l'ophtalmopathie thyroïdienne. En bas: la TDM axiale montre une hypertrophie qui épargne le tendon du muscle droit médial, bilatéralement. En haut: la TDM coronale montre une augmentation de volume des muscles droits inférieur, supérieur et médial plus à droite qu'à gauche.
Images courtesy of Richard C. Allen, MD, PhD.
Symptomatologie des maladies orbitaires inflammatoires
La symptomatologie de la maladie orbitaire inflammatoire comporte généralement des douleurs accompagnées d'une tuméfaction et d'un érythème des paupières. Une proptose (exophtalmie), une diplopie et une perte de vision sont également possibles. Dans les cas d'hyperplasie lymphoïde réactive ou maladie liée à l'IgG4, il n'y a généralement que peu de symptômes autres que l'exophtalmie ou l'œdème.
L'ophtalmopathie thyroïdienne peut survenir avant l'apparition d'une hyperthyroïdie ou même 20 ans plus tard et s'aggrave ou s'améliore souvent indépendamment de l'évolution clinique de l'hyperthyroïdie. Parmi les patients qui ont une ophtalmopathie thyroïdienne, jusqu'à 5% d'entre eux peuvent avoir une hypothyroïdie ou présenter une ophtalmopathie typique en présence d'une fonction thyroïdienne normale ("maladie de Graves-Basedow euthyroïdienne") (1). La symptomatologie de l'ophtalmopathie thyroïdienne comprend celle qui est spécifique de la maladie (c'est-à-dire rétraction de la paupière) ainsi que les symptômes non spécifiques qui surviennent dans presque toutes les inflammations orbitaires (c'est-à-dire exophtalmie, diplopie, œdème périorbitaire, douleur rétrobulbaire). La sévérité de l'ophtalmopathie thyroïdienne va de légère (pas de diplopie, rétraction palpébrale légère, exophtalmie légère) à modérée à sévère (un des éléments suivants: diplopie, rétraction palpébrale > 2 mm, exophtalmie > 3 mm, atteinte des tissus mous modérée à sévère) (2). Les complications menaçant la vision sont rares mais peuvent être causées par une neuropathie optique compressive ou une kératopathie d'exposition sévère (1).
Références pour la symptomatologie
1. Bartley GB. The epidemiologic characteristics and clinical course of ophthalmopathy associated with autoimmune thyroid disease in Olmsted County, Minnesota. Trans Am Ophthalmol Soc. 1994;92:477-588.
2. Barrio-Barrio J, Sabater AL, Bonet-Farriol E, Velázquez-Villoria Á, Galofré JC. Graves' Ophthalmopathy: VISA versus EUGOGO Classification, Assessment, and Management. J Ophthalmol. 2015;2015:249125. doi:10.1155/2015/249125
Diagnostic des maladies orbitaires inflammatoires
TDM ou IRM
Des signes cliniques semblables sont observés dans la maladie orbitaire inflammatoire et les infections orbitaires, mais sans antécédents de traumatisme ou de foyer infectieux adjacent (p. ex., de sinusite) en cas d'inflammation orbitaire non infectieuse. Une neuro-imagerie avec TDM ou IRM doit être effectuée. La présence d'une atteinte sinusienne adjacente visible à l'imagerie en cas d'infection orbitaire peut permettre de distinguer une infection d'une inflammation non infectieuse. Dans l'ophtalmopathie thyroïdienne, une augmentation de la taille des muscles droit inférieur et droit interne qui épargne les tendons est fréquente. Dans les cas chroniques ou récidivants, la biopsie peut être utile pour trouver des éléments en faveur d'une affection médicale sous-jacente.
Traitement des maladies orbitaires inflammatoires
Glucocorticoïdes, radiothérapie et/ou médicaments immunomodulateurs
Parfois une intervention chirurgicale
Le traitement de la maladie orbitaire inflammatoire dépend du type de réaction inflammatoire et peut comprendre des glucocorticoïdes par voie orale, une radiothérapie et un des divers médicaments immunomodulateurs. Dans les cas difficiles de maladie inflammatoire orbitaire, en particulier en cas d'inflammation granulomateuse et de vascularite, un certain succès initial a été obtenu avec des anticorps monoclonaux contre le tumor necrosis factor (TNF)-alpha ou par déplétion lymphocytaire par le rituximab (1, 2).
Le traitement de l'ophtalmopathie de la maladie de Graves-Basedow peut nécessiter du sélénium, des glucocorticoïdes, une radiothérapie orbitaire et parfois une intervention chirurgicale (3, 4). Le teprotumumab, un inhibiteur du récepteur de l'insuline-like growth factor 1 (IGF-1), est un traitement efficace de l'ophtalmopathie modérée-à-sévère (5). Le traitement d'une hyperthyroïdie concomitante comprend les thionamides, l'iode radioactif ou la chirurgie. Cependant, le traitement par iode radioactif peut accélérer la progression de l'ophtalmopathie (6) et est donc contre-indiqué dans la phase active de la maladie oculaire, telle que déterminée par les signes et les symptômes cliniques (6). Une décompression chirurgicale pour une ophtalmopathie thyroïdienne sévère peut être nécessaire. La thyroïdectomie chirurgicale peut aider à résoudre ou à prévenir la progression de l'ophtalmopathie (7).
Références pour le traitement
1. Baslund B, Wiencke AK, Rasmussen N, et al. Treatment of orbital inflammation with rituximab in Wegener's granulomatosis. Clin Exp Rheumatol. 2012;30(1 Suppl 70):S7-10.
2. Garrity JA, Coleman AW, Matteson EL, et al. Treatment of recalcitrant idiopathic orbital inflammation (chronic orbital myositis) with infliximab. Am J Ophthalmol. 2004;138(6):925-930. doi: 10.1016/j.ajo.2004.06.077
3. Hoang TD, Stocker DJ, Chou EL, et al. 2022 Update on clinical management of Graves disease and thyroid eye disease. Endocrinol Metab Clin North Am. 2022;51(2):287-304. doi: 10.1016/j.ecl.2021.12.004
4. Bartalena L, Kahaly GJ, Baldeschi L, et al; EUGOGO†. The 2021 European Group on Graves' orbitopathy (EUGOGO) clinical practice guidelines for the medical management of Graves' orbitopathy. Eur J Endocrinol. 2021;185(4):G43-G67. doi: 10.1530/EJE-21-0479
5. Smith TJ, Kahaly GJ, Ezra DG, et al. Teprotumumab for thyroid-associated ophthalmopathy. N Engl J Med. 2017;376(18):1748-1761. doi: 10.1056/NEJMoa1614949
6. Bartalena L, Marcocci C, Bogazzi F, et al. Relation between therapy for hyperthyroidism and the course of Graves' ophthalmopathy. N Engl J Med. 1998;338(2):73-78. doi: 10.1056/NEJM199801083380201
7. Stein JD, Childers D, Gupta S, et al. Risk factors for developing thyroid-associated ophthalmopathy among individuals with Graves disease. JAMA Ophthalmol. 2015;133(3):290-296. doi: 10.1001/jamaophthalmol.2014.5103
Points clés
Évoquer une maladie orbitaire inflammatoire en cas de douleurs et d'un gonflement et d'un érythème des paupières.
Envisager une maladie thyroïdienne de l'œil si la maladie orbitaire inflammatoire n'a pas de cause apparente.
Réaliser une IRM ou une TDM.
Le traitement peut comprendre des glucocorticoïdes, une radiothérapie, des médicaments immunomodulateurs ou d'autres mesures.
