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Strabisme

Par

Leila M. Khazaeni

, MD, Loma Linda University School of Medicine

Dernière révision totale juin 2020| Dernière modification du contenu juin 2020
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Le strabisme est un mauvais alignement des yeux qui entraîne une perte du parallélisme normal du regard. Le diagnostic est clinique et comprend l'observation des reflets cornéens à la lumière et l'utilisation du test de l'écran. Le traitement peut comprendre la correction de l'amblyopie par une occlusion et des verres correcteurs, le rétablissement de l'alignement grâce à des verres correcteurs et enfin la chirurgie.

Le strabisme apparaît chez près de 3% des enfants. Non traités, environ 50% des enfants qui présentent un strabisme ont un certain degré de perte visuelle due à l'amblyopie Amblyopie L'amblyopie est la diminution fonctionnelle de l'acuité visuelle d'un œil provoquée par un arrêt d'utilisation de cet œil au cours du développement visuel. Une perte de vision sévère peut survenir... en apprendre davantage (réduction fonctionnelle de l'acuité visuelle d'un œil causée par non utilisation pendant le développement visuel).

Classification

Plusieurs formes de strabisme sont décrites, selon le sens de la déviation, les conditions spécifiques sous lesquelles elle apparaît et son caractère permanent ou intermittent. La description de ces formes exige la définition de plusieurs termes

  • Eso: déviation nasale

  • Exo: déviation temporelle

  • Hyper: déviation vers le haut

  • Hypo: déviation vers le bas

Les déviations manifestes, détectables lorsque les deux yeux sont ouverts en situation binoculaire, sont appelées tropies. Une atropie peut être constante ou intermittente et peut impliquer un seul œil ou les deux.

Une phorie est une déviation latente, détectable seulement lorsqu'un œil est caché, la vision est donc monoculaire. L'écart de la phorie est latent parce que le cerveau, en utilisant les muscles oculomoteurs, corrige les défauts d'alignement mineurs.

Un écart concomitant a la même amplitude ou le même degré de désalignement dans toutes les directions du regard.

Une déviation non concomitant varie en amplitude ou en degré de désalignement en fonction de la direction du regard.

Déviations oculaires dans le strabisme

Le strabisme implique les deux yeux; l'œil gauche est montré ici. La direction de la déviation est désignée par les préfixes eso-, exo-, hyper- et hypo-. Quand la déviation est visible, il est indiqué par les suffixes phorie ou tropie.

Déviations oculaires dans le strabisme

Étiologie

La plupart des strabismes est causée par

  • Trouble de la réfraction

  • Déséquilibre musculaire

Le strabisme peut être infantile ou acquis. On préfère le terme infantile plutôt que congénital car la présence d'un strabisme vrai à la naissance est rare et le terme infantile permet d'inclure des variétés qui se développent au cours des 6 premiers mois de vie. Le terme acquis comprend les variétés qui se développent après 6 mois.

Les facteurs de risque de strabisme infantile comprennent les antécédents familiaux (parents du 1er du 2e degré), les troubles génétiques (syndrome de Down Syndrome de Down (trisomie 21) Le syndrome de Down est une anomalie du chromosome 21, qui peut entraîner un handicap intellectuel, une microcéphalie, une petite taille et un faciès caractéristiques. Le diagnostic est suggéré... en apprendre davantage Syndrome de Down (trisomie 21) [trisomie 21] et de Crouzon), les expositions prénatales aux drogues Exposition prénatale aux drogues L'alcool et les drogues illicites sont toxiques pour le placenta et le développement du fœtus et peuvent provoquer des syndromes congénitaux et des symptômes de sevrage. Les médicaments prescrits... en apprendre davantage (y compris l'alcool), la prématurité Nourrissons prématurés Un nourrisson né avant 37 semaines de grossesse est considéré comme prématuré. La prématurité est définie par le l'âge gestationnel à laquelle les nourrissons sont nés. Antérieurement, tout... en apprendre davantage ou le petit poids de naissance, les anomalies oculaires congénitales Malformations oculaires congénitales Les yeux peuvent être absents, mal formés ou ne pas être totalement développés à la naissance. (Voir aussi Introduction aux anomalies craniofaciales et musculosquelettiques congénitales et Revue... en apprendre davantage Malformations oculaires congénitales et la paralysie cérébrale Infirmité motrice cérébrale Le terme d'infirmité motrice cérébrale correspond à plusieurs tableaux cliniques caractérisés par des troubles du mouvement ou de la posture, qui résultent d'atteintes prénatale, périnatale... en apprendre davantage .

Un strabisme acquis peut se manifester de façon brutale ou progressivement. Les causes de strabisme acquis comprennent les troubles de la réfraction Revue générale des troubles de la réfraction Dans un œil emmétrope (sans anomalie réfractive), les rayons lumineux incidents sont focalisés dans le plan de la rétine par la cornée et le cristallin, aboutissant à une image nette transmise... en apprendre davantage (forte hypermétropie), les tumeurs (p. ex., rétinoblastome Rétinoblastome Le rétinoblastome est un cancer provenant de la rétine. La symptomatologie comporte fréquemment une leucocorie (reflet blanc de la pupille), un strabisme et, moins souvent, une inflammation... en apprendre davantage Rétinoblastome ), les traumatismes de la tête, les troubles neurologiques (p. ex., paralysie cérébrale; spina bifida Spina bifida Le spina bifida est un défaut de fermeture de la colonne vertébrale. Bien que la cause soit inconnue, des taux de folates faibles pendant la grossesse en augmentent le risque. Certains enfants... en apprendre davantage ; paralysie des 3e Troubles du 3e nerf crânien (oculomoteur) Les atteintes du 3e nerf crânien touchent l'oculomotricité et/ou la fonction pupillaire. La symptomatologie comporte une diplopie, un ptôsis, et une parésie de l'adduction et du regard vers... en apprendre davantage , 4e Paralysie du 4e nerf crânien (de trochléaire) La paralysie du 4e nerf crânien affecte le muscle oblique supérieur, provoquant une parésie du regard vertical, principalement à l'adduction. (Voir aussi Revue générale des troubles neuro-ophtalmologiques... en apprendre davantage ou 6e nerfs crâniens Paralysie du 6e nerf crânien (Abducens) La paralysie du 6e nerf crânien touche le muscle droit latéral, perturbant l'abduction. L'œil peut être légèrement en adduction lorsque le patient regarde droit devant. La paralysie peut être... en apprendre davantage ), les infections virales (p. ex., encéphalite Encéphalites L'encéphalite est une inflammation du parenchyme cérébral, due à un envahissement viral direct. L'encéphalomyélite aiguë disséminée est une inflammation du cerveau et de la moelle épinière provoquée... en apprendre davantage , méningite Méningite virale La méningite virale tend à être moins sévère que la méningite bactérienne aiguë. Les signes comprennent des céphalées, une fièvre et une raideur de la nuque. Le diagnostic repose sur l'analyse... en apprendre davantage ) et les affections oculaires acquises. Les causes spécifiques dépendent du type de déviation.

L'ésotropie est fréquemment infantile. L'ésotropie infantile est considérée idiopathique, bien qu'une anomalie de fusion soit la cause suspectée. L'ésotropie accomodative, une variété habituelle d'ésotropie acquise, se développe entre 2 et 4 ans et est associée à une hypermétropie. L'ésotropie sensorielle se produit lorsqu'une baisse sévère de l'acuité visuelle (due à la cataracte, des anomalies du nerf optique ou des tumeurs) perturbe l'effort que fait le cerveau pour maintenir l'alignement oculaire.

L'ésotropie peut être paralytique, appelée ainsi car la cause est une paralysie du 6e nerf crânien (abducteur) Paralysie du 6e nerf crânien (Abducens) La paralysie du 6e nerf crânien touche le muscle droit latéral, perturbant l'abduction. L'œil peut être légèrement en adduction lorsque le patient regarde droit devant. La paralysie peut être... en apprendre davantage , mais il s'agit d'une cause rare. L'ésotropie peut aussi constituer un élément d'un syndrome. Le syndrome de Duane (absence congénitale du noyau du nerf moteur oculaire externe [abducteur] avec innervation anormale du muscle droit latéral par le 3e nerf crânien [oculomoteur]) et le syndrome de Möbius (anomalies de plusieurs nerfs crâniens) sont des exemples spécifiques.

L'hypotropie peut être rétractile, provoquée par le blocage mécanique de toute la motilité du globe plutôt que par une perturbation neurologique de la motilité de l'œil. Par exemple, l'hypotropie rétractile peut résulter d'une fracture du plancher ou des parois de l'orbite. Plus rarement, l'hypotropie rétractile, peut être due à une ophtalmopathie de Graves-Basedow Hypothyroïdie chez le nourrisson et l'enfant L'hypothyroïdie est un déficit en hormones thyroïdiennes. Les symptômes chez les nourrissons comprennent une prise alimentaire insuffisante et un retard de croissance; les symptômes chez l'enfant... en apprendre davantage (maladie thyroïdienne oculaire). La paralysie du 3e nerf crânien et le syndrome de Brown (rigidité congénitale ou acquise et rétraction du tendon du muscle oblique supérieur) sont d'autres causes rares.

Symptomatologie

À moins qu'elles ne soient sévères, les phories sont rarement symptomatiques du strabisme. Si elles sont symptomatiques, les phories provoquent généralement une asthénopie (fatigue oculaire).

Les tropies entraînent parfois des symptômes. Par exemple, un torticolis peut se développer afin de compenser les difficultés du cerveau à fusionner les images des yeux déviés et réduire la diplopie. Certains enfants présentant une tropie ont une acuité visuelle normale et égale aux deux yeux. Cependant, l'amblyopie se développe souvent en cas de tropies; elle est due à la suppression corticale de l'image de l'œil dévié, ce qui évite la confusion et la diplopie.

Diagnostic

  • Examens cliniques et neurologiques lors des suivis pédiatriques de routine

  • Examens (p. ex., vérification des reflets cornéens, écran alterné, test "couvert-découvert")

  • Prismes

Un strabisme peut être détecté lors des examens pédiatriques de routine via l'examen oculaire et celui de l'anamnèse. L'évaluation doit comprendre la recherche d'antécédents familiaux d'amblyopie ou de strabisme, demander si les parents ou soignants ont remarqué une déviation du regard, son ancienneté, sa chronologie et sa fréquence et s'il existe une préférence pour un œil pour la fixation. L'examen clinique doit comprendre une évaluation de l'acuité visuelle, de la réactivité pupillaire et de l'amplitude des mouvements oculaires. Un examen à la lampe à fente est effectué pour détecter des signes de cataracte, et un examen du fond d'œil est effectué pour détecter des signes de défauts structurels ou de pathologie de troubles tels que le rétinoblastome. L'examen neurologique, en particulier des nerfs crâniens, est important.

L'examen des reflets cornéens est un bon test de dépistage, mais il est peu sensible pour la détection de petites déviations. L'enfant regarde une lumière et on observe la réflexion de la lumière sur la cornée (le reflet); normalement, le reflet apparaît symétrique (c'est-à-dire, au même emplacement sur chaque pupille). Le reflet se situe en nasal du centre de la pupille sur un œil en exotropie et en temporal du centre de la pupille sur un œil en ésotropie. Des instruments de dépistage visuel utilisés par du personnel qualifié sont actuellement exploités pour identifier les enfants à risque.

Lorsqu'on effectue le test de l'écran, on demande à l'enfant de fixer un objet. Un œil est ensuite caché par l'écran tandis qu'on observe si l'autre œil découvert effectue des mouvements. Si les yeux sont bien alignés, aucun mouvement ne doit être détecté, mais un strabisme évident est présent si l'œil découvert se déplace pour reprendre la fixation une fois que l'autre œil, qui fixait l'objet, a été caché. Le test est alors répété en cachant l'autre œil.

Dans une variante du test de l'écran, appelée le test couvert-découvert, on demande à l'enfant de l'enfant fixer un objet tandis que l'examinateur couvre et découvre alternativement un œil puis l'autre plusieurs fois d'affilée. Un œil atteint d'un strabisme latent se déplace lorsqu'il est découvert. Dans l'exotropie, l'œil qui était couvert tourne en dedans pour fixer lorsque le cache est retiré; dans l'ésotropie, il tourne vers l'extérieur pour fixer lorsque le cache est retiré. Les déviations peuvent être quantifiées à l'aide de prismes positionnés de façon à ce que l'œil dévié n'ait plus de mouvement à effectuer pour reprendre la fixation. La puissance du prisme est utilisée afin de quantifier la déviation et fournir une mesure de l'importance du mauvais alignement des axes visuels. L'unité de mesure utilisée par les ophtalmologistes est la dioptrie prismatique. Un prisme dioptrique est une déviation des axes visuels de 1 cm à 1 m.

On doit faire la distinction entre strabisme et pseudo-strabisme. Le pseudo-strabisme est une apparence d'ésotropie chez un enfant qui a une bonne acuité visuelle des deux yeux mais une ensellure nasale large ou de larges plis épicanthaux qui cachent la sclère blanche nasale dans les regards latéraux. L'analyse des reflets cornéens et les tests de l'écran sont normaux chez un enfant atteint d'un pseudo-strabisme.

La neuroimagerie peut être nécessaire pour identifier la cause acquise de la paralysie des nerfs crâniens. En outre, l'évaluation génétique peut être bénéfique dans le cas de certaines malformations oculaires.

Pronostic

Le strabisme ne doit pas être négligé en supposant qu'il s'améliorera avec la croissance. Un déficit définitif de la vision peut intervenir si le strabisme et l'amblyopie qui l'accompagne ne sont pas traités avant l'âge de 4 à 6 ans; les enfants traités plus tard réagissent peu, mais une fois que le système visuel a mûri (typiquement en 8 ans), la réponse est minime. Il en résulte que tous les enfants doivent bénéficier d'un dépistage de vision conventionnel à l'âge préscolaire.

Traitement

  • Application de cache ou de gouttes d'atropine pour amblyopie

  • Lentilles de contact ou lunettes (pour des anomalies réfractives)

  • Exercices oculaires (pour l'insuffisance de convergence uniquement)

  • Alignement chirurgical des yeux

Le traitement du strabisme vise à obtenir une acuité visuelle équivalente des deux yeux et à les réaligner. Le traitement des enfants amblyopes Traitement L'amblyopie est la diminution fonctionnelle de l'acuité visuelle d'un œil provoquée par un arrêt d'utilisation de cet œil au cours du développement visuel. Une perte de vision sévère peut survenir... en apprendre davantage nécessite des mesures incitant à l'utilisation de l'œil amblyope, telles que l'application d'un patch sur le meilleur œil ou l'administration de gouttes d'atropine dans le meilleur œil afin de procurer un avantage visuel à l'œil amblyope; l'amélioration de l'acuité visuelle est un signe de bon pronostic du développement d'une vision binoculaire et de sa stabilité si une intervention chirurgicale est pratiquée. L'occlusion n'est cependant pas un traitement en cas de strabisme. Des lunettes ou des lentilles de contact sont parfois utilisées si l'erreur réfractive est suffisante pour pénaliser la fusion, en particulier chez l'enfant atteint d'ésotropie accomodative. Des exercices orthoptiques peuvent permettre de corriger une exotropie intermittente avec insuffisance de convergence.

La réparation chirurgicale est généralement effectuée lorsque d'autres méthodes ne parviennent pas à rétablir un alignement des yeux satisfaisant. La chirurgie consiste à affaiblir (récession) et renforcer (résection) l'action musculaire, le plus souvent au niveau des muscles droits, et est le plus souvent effectuée bilatéralement. La réparation chirurgicale est généralement pratiquée en ambulatoire. Le taux de réussite des réalignements peut dépasser 80%. Les complications les plus fréquentes sont la surcorrection ou la sous-correction et la récidive du strabisme plus tard dans la vie. Les complications rares comprennent l'infection, le saignement excessif et une perte de vision.

Points clés

  • Le strabisme est un mauvais alignement des yeux; il se produit chez environ 3% des enfants et provoque une légère perte de vision (amblyopie) chez environ la moitié d'entre eux.

  • La plupart des cas sont causés par une anomalie de la réfraction ou une faiblesse musculaire, mais parfois un trouble grave est impliqué (p. ex., rétinoblastome, paralysie des nerfs crâniens).

  • Un déficit définitif de la vision peut intervenir si le strabisme et l'amblyopie qui l'accompagne ne sont pas traités avant l'âge de 4 à 6 ans; le système visuel souvent ne répond pas au traitement après l'âge de 8 ans.

  • L'examen clinique peut détecter la plupart des strabismes.

  • Le traitement dépend de la cause, mais une chirurgie des muscles extraoculaires est parfois nécessaire.

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ATROPEN
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