Le strabisme est un mauvais alignement des yeux qui entraîne une perte du parallélisme normal du regard. Le diagnostic est clinique et comprend l'observation des reflets cornéens à la lumière et l'utilisation du test de l'écran. Le traitement peut comprendre la correction de l'amblyopie par une occlusion et des verres correcteurs, le rétablissement de l'alignement grâce à des verres correcteurs et enfin la chirurgie.
Le strabisme apparaît chez près de 3% des enfants. Non traités, environ 50% des enfants qui présentent un strabisme ont un certain degré de perte visuelle due à l'amblyopie (réduction fonctionnelle de l'acuité visuelle d'un œil causée par non utilisation pendant le développement visuel).
Classification du strabisme
Plusieurs formes de strabisme sont décrites, selon le sens de la déviation, les conditions spécifiques sous lesquelles elle apparaît et son caractère permanent ou intermittent. La description de ces formes exige la définition de plusieurs termes:
Eso: déviation nasale
Exo: déviation temporelle
Hyper: déviation vers le haut
Hypo: déviation vers le bas
(Voir figure Déviations oculaires dans le strabisme.)
Les déviations manifestes, détectables lorsque les deux yeux sont ouverts en situation binoculaire, sont appelées tropies. Une atropie peut être constante ou intermittente et peut impliquer un seul œil ou les deux.
Une phorie est une déviation latente, détectable seulement lorsqu'un œil est caché, la vision est donc monoculaire. L'écart de la phorie est latent parce que le cerveau, en utilisant les muscles oculomoteurs, corrige les défauts d'alignement mineurs.
Un écart concomitant a la même amplitude ou le même degré de désalignement dans toutes les directions du regard.
Une déviation non concomitant varie en amplitude ou en degré de désalignement en fonction de la direction du regard.
Déviations oculaires dans le strabisme
Le strabisme implique les deux yeux; l'œil gauche est montré ici. La direction de la déviation est désignée par les préfixes eso-, exo-, hyper- et hypo-. Quand la déviation est visible, il est indiqué par les suffixes phorie ou tropie. |
Étiologie du strabisme
La plupart des strabismes est causée par
Trouble de la réfraction
Déséquilibre musculaire
Les causes rares sont le rétinoblastome ou d'autres affections oculaires graves et des maladies neurologiques.
Le strabisme peut être infantile ou acquis. On préfère le terme infantile plutôt que congénital car la présence d'un strabisme vrai à la naissance est rare et le terme infantile permet d'inclure des variétés qui se développent au cours des 6 premiers mois de vie. Le terme acquis comprend les variétés qui se développent après 6 mois.
Les facteurs de risque de strabisme infantile comprennent les antécédents familiaux (parents du 1er du 2e degré), les troubles génétiques (syndrome de Down [trisomie 21] et de Crouzon), les expositions prénatales aux drogues (y compris l'alcool), la prématurité ou le petit poids de naissance, les anomalies oculaires congénitales et la paralysie cérébrale.
Un strabisme acquis peut se manifester de façon brutale ou progressivement. Les causes de strabisme acquis comprennent les troubles de la réfraction (forte hypermétropie), les tumeurs (p. ex., rétinoblastome), les traumatismes de la tête, les troubles neurologiques (p. ex., paralysie cérébrale; spina bifida; paralysie des 3e, 4e ou 6e nerfs crâniens), les infections virales (p. ex., encéphalite, méningite) et les affections oculaires acquises. Les causes spécifiques dépendent du type de déviation.
L'ésotropie est fréquemment infantile. L'ésotropie infantile est considérée idiopathique, bien qu'une anomalie de fusion soit la cause suspectée. L'ésotropie accomodative, une variété habituelle d'ésotropie acquise, se développe entre 2 et 4 ans et est associée à une hypermétropie. L'ésotropie sensorielle se produit lorsqu'une baisse sévère de l'acuité visuelle (due à la cataracte, des anomalies du nerf optique ou des tumeurs) perturbe l'effort que fait le cerveau pour maintenir l'alignement oculaire.
L'ésotropie peut être paralytique, appelée ainsi car la cause est une paralysie du 6e nerf crânien (abducteur), mais il s'agit d'une cause rare. L'ésotropie peut aussi constituer un élément d'un syndrome. Le syndrome de Duane (absence congénitale du noyau du nerf moteur oculaire externe [abducteur] avec innervation anormale du muscle droit latéral par le 3e nerf crânien [oculomoteur]) et le syndrome de Möbius (anomalies de plusieurs nerfs crâniens) sont des exemples spécifiques.
L'exotropie est le plus souvent intermittente et idiopathique. L'exotropie est plus rarement constante et paralytique, comme c'est le cas lors d'une paralysie infantile du 3e nerf crânien (oculomoteur).
L'hypertropie peut être paralytique, conséquence d'une paralysie du 4e nerf crânien (trochléaire), qui peut être congénitale ou due à un traumatisme de la tête ou, plus rarement, à une paralysie du 3e nerf crânien.
L'hypotropie peut être rétractile, provoquée par le blocage mécanique de toute la motilité du globe plutôt que par une perturbation neurologique de la motilité de l'œil. Par exemple, l'hypotropie rétractile peut résulter d'une fracture du plancher ou des parois de l'orbite. Plus rarement, l'hypotropie rétractile, peut être due à une ophtalmopathie thyroïdienne (ophtalmopathie de Graves-Basedow). La paralysie du 3e nerf crânien et le syndrome de Brown (rigidité congénitale ou acquise et rétraction du tendon du muscle oblique supérieur) sont d'autres causes rares.
Symptomatologie du strabisme
À moins qu'elles ne soient sévères, les phories sont rarement symptomatiques du strabisme. Si elles sont symptomatiques, les phories provoquent généralement une asthénopie (fatigue oculaire).
Les tropies entraînent parfois des symptômes. Par exemple, un torticolis peut se développer afin de compenser les difficultés du cerveau à fusionner les images des yeux déviés et réduire la diplopie. Certains enfants présentant une tropie ont une acuité visuelle normale et égale aux deux yeux. Cependant, l'amblyopie se développe souvent en cas de tropies; elle est due à la suppression corticale de l'image de l'œil dévié, ce qui évite la confusion et la diplopie.
Diagnostic du strabisme
Examens cliniques et neurologiques lors des suivis pédiatriques de routine
Examens (p. ex., vérification des reflets cornéens, écran alterné, test "couvert-découvert")
Prismes
Un strabisme peut être détecté lors des examens pédiatriques de routine via l'examen oculaire et celui de l'anamnèse. L'évaluation doit comprendre la recherche d'antécédents familiaux d'amblyopie ou de strabisme, demander si les parents ou soignants ont remarqué une déviation du regard, son ancienneté, sa chronologie et sa fréquence et s'il existe une préférence pour un œil pour la fixation. L'examen clinique doit comprendre une évaluation de l'acuité visuelle, de la réactivité pupillaire et de l'amplitude des mouvements oculaires. Un examen à la lampe à fente est effectué pour détecter des signes de cataracte, et un examen du fond d'œil est effectué pour détecter des signes de défauts structurels ou de pathologie de troubles tels que le rétinoblastome. L'examen neurologique, en particulier des nerfs crâniens, est important.
L'examen des reflets cornéens est un bon test de dépistage, mais il est peu sensible pour la détection de petites déviations. L'enfant regarde une lumière et on observe la réflexion de la lumière sur la cornée (le reflet); normalement, le reflet apparaît symétrique (c'est-à-dire, au même emplacement sur chaque pupille). Le reflet se situe en nasal du centre de la pupille sur un œil en exotropie et en temporal du centre de la pupille sur un œil en ésotropie. Les appareils de dépistage des troubles de la vision tels que des photodétecteurs peuvent être utilisés par du personnel qualifié pour identifier les enfants à risque.
Lorsqu'on effectue le test de l'écran, on demande à l'enfant de fixer un objet. Un œil est ensuite caché par l'écran tandis qu'on observe si l'autre œil découvert effectue des mouvements. Si les yeux sont bien alignés, aucun mouvement ne doit être détecté, mais un strabisme évident est présent si l'œil découvert se déplace pour reprendre la fixation une fois que l'autre œil, qui fixait l'objet, a été caché. Le test est alors répété en cachant l'autre œil.
Dans une variante du test de l'écran, appelée le test couvert-découvert, on demande à l'enfant de l'enfant fixer un objet tandis que l'examinateur couvre et découvre alternativement un œil puis l'autre plusieurs fois d'affilée. Un œil atteint d'un strabisme latent se déplace lorsqu'il est découvert. Dans l'exotropie, l'œil qui était couvert tourne en dedans pour fixer lorsque le cache est retiré; dans l'ésotropie, il tourne vers l'extérieur pour fixer lorsque le cache est retiré. Les déviations peuvent être quantifiées à l'aide de prismes positionnés de façon à ce que l'œil dévié n'ait plus de mouvement à effectuer pour reprendre la fixation. La puissance du prisme est utilisée afin de quantifier la déviation et fournir une mesure de l'importance du mauvais alignement des axes visuels. L'unité de mesure utilisée par les ophtalmologistes est la dioptrie prismatique. Un prisme dioptrique est une déviation des axes visuels de 1 cm à 1 m.
On doit faire la distinction entre strabisme et pseudo-strabisme. Le pseudo-strabisme est une apparence d'ésotropie chez un enfant qui a une bonne acuité visuelle des deux yeux mais une ensellure nasale large ou de larges plis épicanthaux qui cachent la sclère blanche nasale dans les regards latéraux. L'analyse des reflets cornéens et les tests de l'écran sont normaux chez un enfant atteint d'un pseudo-strabisme.
La neuroimagerie peut être nécessaire pour identifier la cause acquise de la paralysie des nerfs crâniens. En outre, l'évaluation génétique peut être bénéfique dans le cas de certaines malformations oculaires.
Pronostic du strabisme
Le strabisme ne doit pas être négligé en supposant qu'il s'améliorera avec la croissance. Un déficit définitif de la vision peut intervenir si le strabisme et l'amblyopie qui l'accompagne ne sont pas traités rapidement; les enfants traités plus tard réagissent peu, mais une fois que le système visuel a mûri (typiquement en 8 ans), la réponse est minime. Il en résulte que tous les enfants doivent bénéficier d'un dépistage de la vision conventionnel à l'âge préscolaire.
Traitement du strabisme
Application de cache ou de gouttes d'atropine pour amblyopie
Lentilles de contact ou lunettes (pour des anomalies réfractives)
Exercices oculaires (pour l'insuffisance de convergence uniquement)
Alignement chirurgical des yeux
Le traitement du strabisme vise d'abord à égaliser la vision (c'est-à-dire, à corriger l'amblyopie) puis, une fois la vision optimisée, à réaligner les yeux. Le traitement des enfants amblyopes nécessite des mesures incitant à l'utilisation de l'œil amblyope, telles que l'application d'un patch sur le meilleur œil ou l'administration de gouttes d'atropine dans le meilleur œil afin de procurer un avantage visuel à l'œil amblyope; l'amélioration de l'acuité visuelle est un signe de bon pronostic du développement d'une vision binoculaire et de sa stabilité si une intervention chirurgicale est pratiquée pour traiter le strabisme. L'occlusion n'est cependant pas un traitement en cas de strabisme. Des lunettes ou des lentilles de contact sont parfois utilisées si l'erreur réfractive est suffisante pour pénaliser la fusion, en particulier chez l'enfant atteint d'ésotropie accomodative. Des exercices orthoptiques peuvent permettre de corriger une exotropie intermittente avec insuffisance de convergence.
La réparation chirurgicale est généralement effectuée lorsque d'autres méthodes ne parviennent pas à rétablir un alignement des yeux satisfaisant. La chirurgie consiste à affaiblir (récession) et renforcer (résection) l'action musculaire, le plus souvent au niveau des muscles droits, et est le plus souvent effectuée bilatéralement. La réparation chirurgicale est généralement pratiquée en ambulatoire. Les taux de réalignement réussi peuvent dépasser 80% (1); environ 20% ont besoin d'une autre intervention chirurgicale. Les complications les plus fréquentes sont la surcorrection ou la sous-correction et la récidive du strabisme plus tard dans la vie. Les complications rares comprennent l'infection, le saignement excessif et une perte de vision.
Référence pour le traitement
1. Ekdawi NS, Nusz KJ, Diehl NN, Mohney BG: Postoperative outcomes in children with intermittent exotropia from a population-based cohort. J AAPOS 13(1):4–7, 2009. doi: 10.1016/j.jaapos.2008.06.001
Points clés
Le strabisme est un mauvais alignement des yeux; il se produit chez environ 3% des enfants et provoque une légère perte de vision (amblyopie) chez environ la moitié d'entre eux.
La plupart des cas sont causés par une anomalie de la réfraction ou une faiblesse musculaire, mais parfois un trouble grave est impliqué (p. ex., rétinoblastome, paralysie des nerfs crâniens).
Un déficit définitif de la vision peut intervenir si le strabisme et l'amblyopie qui l'accompagne ne sont pas traités rapidement; le système visuel souvent ne répond pas au traitement après l'âge de 8 ans.
L'examen clinique peut détecter la plupart des strabismes.
Le traitement dépend de la cause, mais une chirurgie des muscles extraoculaires est parfois nécessaire.
