Ce trouble rare peut être
Primitif (cause inconnue)
Il peut également être secondaire aux maladies suivantes
Troubles myéloprolifératifs Revue générale des néoplasies myéloprolifératives Les néoplasies myéloprolifératives sont des proliférations anormales des cellules souches de la moelle osseuse qui peuvent se manifester par une augmentation des globules rouges, des globules... en apprendre davantage (p. ex., polyglobulie essentielle Polyglobulie essentielle La polyglobulie essentielle est une néoplasie myéloproliférative chronique caractérisée par une augmentation des globules rouges morphologiquement normaux (sa caractéristique principale), mais... en apprendre davantage , thrombocytémie Thrombocytémie essentielle La thrombocytémie essentielle est une néoplasie myéloproliférative caractérisée par une augmentation du nombre de plaquettes, une hyperplasie mégacaryocytaire et une tendance hémorragique ou... en apprendre davantage )
Troubles de la moelle épinière
Insuffisance veineuse Insuffisance veineuse chronique et syndrome postphlébitique L'insuffisance veineuse chronique consiste en une altération du retour veineux, entraînant parfois une gêne du membre inférieur, un œdème et des anomalies cutanées. Le syndrome (postphlébitique)... en apprendre davantage
Plus rarement, le trouble est lié à l'utilisation de certains médicaments (p. ex., nifédipine, bromocriptine). Une forme héréditaire rare d'érythromélalgie commence à la naissance ou pendant l'enfance.
Les symptômes comprennent des douleurs à type de brûlures, de la chaleur et un érythème des pieds ou des mains qui peuvent durer de quelques minutes à plusieurs heures. Chez la plupart des patients, les symptômes sont déclenchés par la chaleur (températures de 29 à 32° C) et sont typiquement soulagés par l'immersion dans l'eau glacée. Il n'y a pas de trouble trophique. Les symptômes peuvent rester modérés pendant des années ou s'intensifier jusqu'à entraîner une invalidité totale. Une dysrégulation vasomotrice généralisée est fréquente et un syndrome de Raynaud Syndrome de Raynaud Le syndrome de Raynaud est un vasospasme localisé à un ou plusieurs doigts de la main en réponse au froid ou à un stress émotionnel, entraînant une gêne réversible et des modifications de couleur... en apprendre davantage 
peut survenir.
Le diagnostic d'érythromélalgie est clinique. Des examens complémentaires sont réalisés pour en rechercher les causes. L'érythromélalgie pouvant précéder de plusieurs années l'apparition d'un trouble myéloprolifératif, des NFS répétées peuvent être indiquées.
Les diagnostics différentiels sont l'algodystrophie post-traumatique, le syndrome épaule-main, les neuropathies périphériques Neuropathie périphérique La neuropathie périphérique est un trouble fonctionnel d'un ou de plusieurs nerfs périphériques (à la partie d'un nerf, distale par rapport aux racines et plexus). Elle comprend de nombreux... en apprendre davantage , la causalgie, la maladie de Fabry Maladie de Fabry La maladie de Fabry est une sphingolipidose, un trouble héréditaire du métabolisme, provoqué par un déficit en alpha-galactosidase A, qui entraîne des angiokératomes, des acroparesthésies, des... en apprendre davantage 
et la cellulite Cellulite La cellulite est une infection bactérienne aiguë de la peau et des tissus sous cutanés, le plus souvent, provoquée par les streptocoques ou plus rarement les staphylocoques. La symptomatologie... en apprendre davantage 
bactérienne.
Le traitement de l'érythromélalgie est l'évitement de la chaleur, le repos, la surélévation des membres et l'application de froid. La gabapentine peut être bénéfique dans l'érythromélalgie primaire. En cas d'érythromélalgie secondaire, le trouble causal est traité; l'aspirine peut être utile quand un trouble myéloprolifératif est en cause.
