L'érythromélalgie est une vasodilatation paroxystique douloureuse des artérioles des pieds et des mains et, moins fréquemment, du visage, des oreilles ou des genoux; elle provoque une sensation de brûlure, une élévation de la température de la peau et des rougeurs.
Ce trouble rare peut être:
Primitif (cause inconnue)
Il peut également être secondaire aux maladies suivantes:
Troubles myéloprolifératifs (p. ex., polyglobulie essentielle, thrombocytémie)
Troubles de la moelle épinière
Plus rarement, le trouble est lié à l'utilisation de certains médicaments (p. ex., nifédipine, bromocriptine).
Une forme héréditaire rare d'érythromélalgie commence à la naissance ou pendant l'enfance.
Les symptômes comprennent des douleurs à type de brûlures, de la chaleur et un érythème (chez les individus à peau claire) ou un approfondissement de la coloration de base (chez les individus à peau foncée) des pieds ou des mains qui peut durer de quelques minutes à plusieurs heures. Chez la plupart des patients, les symptômes sont déclenchés par la chaleur (températures de 29 à 32° C) et sont typiquement soulagés par l'immersion dans l'eau glacée. Les changements trophiques (peau mince, brillante ou décolorée; perte de cheveux; ongles cassants) ne se produisent pas. Les symptômes peuvent rester modérés pendant des années ou s'intensifier jusqu'à entraîner une invalidité totale. Une dysrégulation vasomotrice généralisée est fréquente et un phénomène de Raynaud peut survenir.
Le diagnostic d'érythromélalgie est clinique (1). Des examens complémentaires sont réalisés pour en rechercher les causes. Les tests génétiques pour une mutation causale SCN9A peuvent être effectués dans l'érythromélalgie primaire. L'érythromélalgie pouvant précéder de plusieurs années l'apparition d'un trouble myéloprolifératif, des NFS répétées peuvent être indiquées.
Les diagnostics différentiels sont l'algodystrophie post-traumatique, le syndrome épaule-main, les neuropathies périphériques, la causalgie, la maladie de Fabry et la cellulite bactérienne.
Le traitement de l'érythromélalgie est l'évitement de la chaleur, le repos, la surélévation du membre et l'application de froid (2). Dans le cas de l'érythromélalgie primaire, de multiples médicaments topiques (p. ex., lidocaïne, combinaison d'amitriptyline et de kétamine, midodrine, capsaïcine, menthol) ou oraux (p. ex., mexilétine, carbamazépine) peuvent être utilisés. En cas d'érythromélalgie secondaire, le trouble causal est traité; l'aspirine peut être utile quand un trouble myéloprolifératif est en cause. La gabapentine, la venlafaxine et la sertraline peuvent également être bénéfiques dans les formes primaire et secondaire.
Références
1. Caldito EG, Kaul S, Caldito NG, Piette W, Mehta S. Erythromelalgia. Part I: Pathogenesis, clinical features, evaluation, and complications. J Am Acad Dermatol 2024;90(3):453-462. doi:10.1016/j.jaad.2023.02.071
2. Caldito EG, Caldito NG, Kaul S, Piette W, Mehta S. Erythromelalgia. Part II: Differential diagnoses and management. J Am Acad Dermatol 2024;90(3):465-474. doi:10.1016/j.jaad.2023.02.070
