Bien que toute cardiomyopathie dilatée ou hypertrophique (voir Revue générale des cardiomyopathies Revue générale des cardiomyopathies Une cardiomyopathie est un trouble primitif du muscle cardiaque. Elle diffère des troubles cardiaques structurels tels qu'une coronaropathie, une valvulopathie ou une cardiopathie congénitale... en apprendre davantage ) puisse produire des facteurs cardiaques et systémiques qui prédisposent à un certain nombre de troubles du rythme différents, dont des bradyarythmies, des tachyarythmies auriculaires et ventriculaires et des morts subites, certaines cardiomyopathies sont particulièrement susceptibles de produire ces accidents. Celles-ci sont appelées cardiomyopathies arythmogènes et comprennent les suivantes
Cardiomyopathie arythmogène du ventricule droit Cardiomyopathie arythmogène du ventricule droit La cardiomyopathie arythmogène du ventricule droit, également appelée dysplasie arythmogène du ventricule droit, est un trouble cardiaque génétique affectant principalement le ventricule droit... en apprendre davantage
Cardiomyopathie liée à la lamine A/C Cardiomyopathie liée à la lamine A/C (cardiolaminopathie) Les cardiomyopathies liées à la lamine A/C sont des troubles génétiques entraînant une cardiomyopathie dilatée, divers troubles du rythme, troubles de la conduction et un risque accru de mort... en apprendre davantage
Certains de ces troubles ont des causes génétiques, qui sont généralement héréditaires mais il s'agit parfois de mutations acquises.
La symptomatologie des cardiomyopathies arythmogènes n'est pas univoque et comprend celle de l'insuffisance cardiaque elle-même, ainsi que celle des bradyarythmies et des tachyarythmies. Les manifestations d'insuffisance cardiaque comprennent une intolérance à l'effort secondaire à une dyspnée et/ou à une fatigue, une orthopnée et/ou un œdème périphérique. Les troubles du rythme peuvent entraîner des palpitations, des étourdissements, une syncope, un arrêt cardiaque et une mort subite.
Le bilan comprend généralement des antécédents familiaux un ECG, une rx-thorax, une échocardiographie et une IRM cardiaque. Si une forme spécifique de cardiomyopathie arythmogène est suspectée, d'autres examens peuvent être indiqués, dont ECG moyenné, des tests d'effort, une surveillance électrocardiographique ambulatoire, une TDM du thorax, une étude électrophysiologique, une angiographie et/ou une biopsie endomyocardique. Des tests génétiques sont habituellement effectués lorsqu'une cause génétique est suspectée; les parents au premier degré des cas confirmés doivent être dépistés cliniquement et par des tests génétiques lorsqu'une mutation spécifique est observée.
La prise en charge dépend de la cause de la cardiomyopathie et du trouble du rythme spécifique, mais comprend généralement les mesures standards de l'insuffisance cardiaque (parfois une transplantation cardiaque), des médicaments antiarythmiques Médicaments utilisés dans les troubles du rythme Les indications du traitement des troubles du rythme dépendent des symptômes et de la gravité de ces troubles du rythme. Le traitement cible les causes. Si nécessaire, un traitement antiarythmique... en apprendre davantage et parfois un cardioverteur-défibrillateur implantable Cardioverteurs-défibrillateurs implantables Les indications du traitement des troubles du rythme dépendent des symptômes et de la gravité de ces troubles du rythme. Le traitement cible les causes. Si nécessaire, un traitement antiarythmique... en apprendre davantage .