(Voir aussi Revue générale des cancers cutanés Revue générale des cancers cutanés Les cancers cutanés sont le type le plus fréquent de cancer et se développent habituellement sur les zones photoexposées de la peau. L'incidence la plus élevée est observée chez les travailleurs... en apprendre davantage .)
Le carcinome malpighien est le second cancer cutané le plus fréquent après le carcinome basocellulaire Carcinome basocellulaire Les carcinomes basocellulaires se présentent sous forme de papules ou de nodules superficiels qui se développent très lentement à partir de certaines cellules épidermiques. Les carcinomes basocellulaires... en apprendre davantage , avec 1,8 millions de cas et 15 000 décès chaque année aux États-Unis (1 Référence Le carcinome épidermoïde est une tumeur maligne développée à partir des kératinocytes épidermiques, qui envahit le derme; ce cancer survient généralement dans les zones exposées au soleil. La... en apprendre davantage
). Il peut se développer dans les tissus normaux, dans une kératose actinique Kératoses actiniques Les effets chroniques de la lumière solaire comprennent le photovieillissement, les kératoses actiniques et le cancer de la peau. (Voir aussi Revue générale des effets du soleil.) L'exposition... en apprendre davantage
préexistante, dans une plaque de leucoplasie buccale Modifications précancéreuses (dysplasiques) Les excroissances peuvent provenir de n'importe quel type de tissu dans et autour de la bouche, dont les tissus conjonctifs, les os, les muscles et nerfs. Le plus souvent, des excroissances... en apprendre davantage
ou dans une cicatrice de brûlure. Les sujets à peau claire sont beaucoup plus à risque de carcinome malpighien que les sujets à peau foncée.
Référence
1. The Skin Cancer Foundation: Skin Cancer Facts & Statistics: Nonmelanoma skin cancer. Consulté le 30/08/2022.
Symptomatologie du carcinome malpighien
L'aspect clinique est très variable, mais il faut se méfier de toute lésion qui ne guérit pas sur une zone exposée au soleil. La tumeur peut commencer par une papule ou une plaque rouge dont la surface est croûteuse ou squameuse et peut devenir nodulaire ou hyperkératosique parfois avec une surface verruqueuse. Parfois, la lésion s'étend bien au-delà de ce qui apparaît à la surface. La tumeur finit par s'ulcérer et envahir le tissu sous-jacent.
Diagnostic du carcinome malpighien
Biopsie
La biopsie est essentielle.
Diagnostic différentiel
Le diagnostic différentiel varie en fonction de l'aspect de la lésion.
Les ulcères qui ne cicatrisent pas doivent être différenciés du pyoderma gangrenosum Pyoderma gangrenosum Le pyoderma gangrenosum est une nécrose cutanée chronique, neutrophile et progressive d'étiologie inconnue souvent associée à une maladie systémique et parfois une blessure cutanée. Le diagnostic... en apprendre davantage et des ulcères de stase veineuse Diagnostic La dermatite de stase est une inflammation, généralement de la peau des membres inférieurs, provoquée par un œdème chronique. Les symptômes sont le prurit, la desquamation et l'hyperpigmentation... en apprendre davantage
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Les lésions nodulaires et hyperkératosiques doivent être différenciées des kératoacanthomes Kératoacanthome Un kératoacanthome est une lésion arrondie, ferme, habituellement de couleur chair avec un cratère central à bords saillants, contenant des débris de kératine; il est spontanément régressif... en apprendre davantage (probablement des carcinomes malpighiens eux-mêmes) et des verrues Verrues Les verrues sont des lésions épidermiques fréquentes et bénignes provoquées par l'infection à papillomavirus humain. Elles peuvent apparaître n'importe où sur le corps et présenter des morphologies... en apprendre davantage
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Les plaques de desquamation doivent être différenciées d'un carcinome basocellulaire Carcinome basocellulaire Les carcinomes basocellulaires se présentent sous forme de papules ou de nodules superficiels qui se développent très lentement à partir de certaines cellules épidermiques. Les carcinomes basocellulaires... en apprendre davantage , de la kératose actinique Kératoses actiniques Les effets chroniques de la lumière solaire comprennent le photovieillissement, les kératoses actiniques et le cancer de la peau. (Voir aussi Revue générale des effets du soleil.) L'exposition... en apprendre davantage
, des verrues vulgaires Verrues Les verrues sont des lésions épidermiques fréquentes et bénignes provoquées par l'infection à papillomavirus humain. Elles peuvent apparaître n'importe où sur le corps et présenter des morphologies... en apprendre davantage
, des kératoses séborrhéiques Kératose séborrhéique Les kératoses séborrhéiques sont des lésions épithéliales superficielles souvent pigmentées, habituellement verruqueuses, mais qui peuvent parfois prendre un aspect papuleux lisse. La cause... en apprendre davantage
, du psoriasis Psoriasis Le psoriasis est une maladie inflammatoire qui se manifeste le plus souvent par des papules érythémateuses bien délimitées et des plaques couvertes de squames argentées. Plusieurs facteurs sont... en apprendre davantage
et de l' eczéma nummulaire Eczéma nummulaire L'eczéma nummulaire est une inflammation de la peau caractérisée par des lésions en forme de pièce de monnaie ou de lésions eczémateuses discoïdes. Le diagnostic est clinique. Le traitement... en apprendre davantage
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Pronostic du carcinome malpighien
Le pronostic des petites lésions enlevées précocement et avec des marges suffisantes est en général excellent. Les métastases régionales et à distance de carcinomes spinocellulaires de la peau exposée au soleil sont rares mais existent, en particulier en cas de tumeurs peu différenciées. Les caractéristiques des tumeurs plus agressives comprennent
Taille > 2 cm en diamètre
Profondeur d'invasion de > 2 mm
Invasion périneurale
Localisation près de l'oreille ou du bord vermillon
Environ 1/3 des tumeurs muqueuses ou linguales ont déjà métastasé avant que le diagnostic ne soit posé (voir Carcinome malpighien de la cavité orale Carcinome malpighien de la cavité orale Le cancer buccal est un cancer situé entre le vermillon des lèvres et la jonction des palais durs et mous ou du tiers postérieur de la langue. Plus de 95% des patients qui ont un carcinome épidermoïde... en apprendre davantage ).
Les maladies avancées, qui peuvent nécessiter des chirurgies délabrantes sont plus susceptibles de métastaser. La tumeur s'étend initialement sur un mode locorégional à la peau et aux aires ganglionnaires environnantes et finalement aux organes proches. Les cancers qui surviennent à proximité de l'oreille, du vermillon, en cicatrices ou qui envahissent la zone périneurale sont plus susceptibles de métastaser. Le taux de survie global à 5 ans est de 34% pour les formes métastatiques, malgré le traitement.
Traitement du carcinome malpighien
Habituellement techniques localement destructrices
Le traitement du carcinome malpighien est identique à celui des carcinomes basocellulaires Traitement Les carcinomes basocellulaires se présentent sous forme de papules ou de nodules superficiels qui se développent très lentement à partir de certaines cellules épidermiques. Les carcinomes basocellulaires... en apprendre davantage et peut comprendre le curetage et l'électrodessiccation, une exérèse chirurgicale, la cryochirurgie, une chimiothérapie topique (imiquimod ou 5-fluorouracile), la photothérapie dynamique, et, de manière plus occasionnelle, la radiothérapie. Les patients doivent être surveillés de manière étroite du fait du risque accru de métastases par rapport à un carcinome basocellulaire.
Les carcinomes épidermoïdes de la lèvre ou de toute jonction cutanéomuqueuse doivent être traités chirurgicalement; la guérison peut parfois s'avérer difficile.
Les tumeurs de grandes tailles et les récidives doivent être traitées par la chirurgie microscopiquement contrôlée de Mohs dans laquelle les bords des tissus sont progressivement excisés jusqu'à ce que les échantillons soient exempts de tumeur (tel que déterminé par examen microscopique effectué pendant la chirurgie), ou avec une approche combinée associant la chirurgie à la radiothérapie. Les tumeurs avec envahissement périneural étant agressives, la radiothérapie doit être envisagée après la chirurgie.
Si l'on parvient à identifier et à isoler les métastases, ces dernières seront sensibles à la radiothérapie. Les métastases généralisées ne répondent pas de façon satisfaisante aux traitements chimiothérapiques. En cas de maladie avancée inopérable ou de maladie métastatique, les inhibiteurs de PD-1 (programmed death receptor 1) (p. ex., cémiplimab, pembrolizumab) sont désormais une option.
Prévention du carcinome malpighien
Le carcinome malpighien semblant lié à l'exposition aux ultraviolets (UV), un grand nombre de mesures sont recommandées pour limiter l'exposition.
Éviction solaire: rechercher l'ombre, minimiser les activités extérieures entre 10 heures du matin et 16 heures (quand les rayons du soleil sont les plus forts), et en évitant les bains de soleil et de l'utilisation des cabines de bronzage
Utilisation de vêtements de protection: chemise à manches longues, pantalons et chapeau à larges bords
Utilisation de crème solaire: avec un indice de protection solaire d'au moins 30 avec une protection à large spectre contre les UVA/UVB, utilisée selon les directives (c'est-à-dire, répétée toutes les 2 heures et après le bain ou lorsqu'on a transpiré); ne doit pas être utilisée pour prolonger l'exposition au soleil
Points clés
Le carcinome épidermoïde, en raison de sa haute fréquence et de son aspect très variable, doit être évoqué dans toute lésion qui ne guérit pas dans une zone exposée au soleil.
Les métastases sont rares mais sont plus fréquentes dans les cancers de la langue ou des muqueuses; celles qui se produisent près des oreilles, au vermillon ou sur des cicatrices; ou en cas d'invasion périneurale.
Le traitement est habituellement local et ablatif, parfois aussi radiothérapique (p. ex., pour les tumeurs qui sont grosses, récurrentes, ou qui présentent une invasion périneurale).
Les inhibiteurs de PD-1 tels que le cémiplimab et le pembrolizumab peuvent être utiles en cas de maladie avancée ou métastatique.