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Carcinome malpighien

Par

Gregory L. Wells

, MD, Ada West Dermatology, St. Luke’s Boise Medical Center, and St. Alphonsus Regional Medical Center

Dernière révision totale mars 2019| Dernière modification du contenu mars 2019
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Le carcinome épidermoïde est une tumeur maligne développée à partir des kératinocytes épidermiques, qui envahit le derme; ce cancer survient généralement dans les zones exposées au soleil. La destruction locale peut être étendue et les métastases surviennent à des stades avancés. Le diagnostic repose sur la biopsie. Le traitement dépend des caractéristiques de la tumeur et peut nécessiter le curetage et l'électrodessiccation, l'exérèse chirurgicale, la cryochirurgie ou, de manière plus occasionnelle, la radiothérapie.

Le carcinome malpighien est le second cancer cutané le plus fréquent après le carcinome basocellulaire, avec > 1 million de cas et 2500 décès chaque année aux États-Unis. Il peut se développer dans les tissus normaux, dans une kératose actinique préexistante, dans une plaque de leucoplasie buccale ou dans une cicatrice de brûlure.

Symptomatologie

L'aspect clinique est très variable, mais il faut se méfier de toute lésion qui ne guérit pas sur des zones exposées au soleil. La tumeur peut commencer par une papule ou une plaque rouge dont la surface est croûteuse ou squameuse et peut devenir nodulaire ou hyperkératosique parfois avec une surface verruqueuse. Parfois, la lésion s'étend bien au-delà de ce qui apparaît à la surface. La tumeur finit par s'ulcérer et envahir le tissu sous-jacent.

Manifestations du carcinome malpighien

Diagnostic

  • Biopsie

La biopsie est essentielle.

Diagnostic différentiel

Le diagnostic différentiel varie en fonction de l'aspect de la lésion.

Les ulcères qui ne cicatrisent pas doivent être différenciés du pyoderma gangrenosum et des ulcères de stase veineuse.

Les lésions nodulaires et hyperkératosiques doivent être différenciées des kératoacanthomes (probablement des carcinomes malpighiens eux-mêmes) et des verrues.

Les plaques de desquamation doivent être différenciées d'un carcinome basocellulaire, de la kératose actinique, des verrues vulgaires, des kératoses séborrhéiques, du psoriasis et de l'eczéma nummulaire.

Pronostic

Le pronostic des petites lésions enlevées précocement et avec des marges suffisantes est en général excellent. Les métastases régionales et à distance de carcinomes spinocellulaires de la peau exposée au soleil sont rares mais existent, en particulier en cas de tumeurs peu différenciées. Les caractéristiques des tumeurs plus agressives comprennent

  • Taille > 2 cm en diamètre

  • Profondeur d'invasion de > 2 mm

  • Invasion périneurale

  • Localisation près de l'oreille ou du bord vermillon

Cependant, environ 1/3 des tumeurs muqueuses ou linguales ont déjà métastasé avant que le diagnostic ne soit posé ( Carcinome malpighien de la cavité orale).

Les maladies avancées, qui peuvent nécessiter des chirurgies délabrantes sont plus susceptibles de métastaser. La tumeur s'étend initialement sur un mode locorégional à la peau et aux aires ganglionnaires environnantes et finalement aux organes proches. Les cancers qui surviennent à proximité de l'oreille, du vermillon, en cicatrices ou qui envahissent la zone périneurale sont plus susceptibles de métastaser. Le taux de survie global à 5 ans est de 34% pour les formes métastatiques, malgré le traitement.

Traitement

  • Habituellement techniques localement destructrices

Le traitement du carcinome malpighien est identique à celui des carcinomes basocellulaires et peut comprendre le curetage et l'électrodessiccation, une exérèse chirurgicale, la cryochirurgie, une chimiothérapie topique (imiquimod ou 5-fluorouracile), la photothérapie dynamique, et, de manière plus occasionnelle, la radiothérapie. Les patients doivent être surveillés de manière étroite du fait du risque accru de métastases par rapport à un carcinome basocellulaire.

Les carcinomes épidermoïdes de la lèvre ou de toute jonction cutanéomuqueuse doivent être traités chirurgicalement; la guérison peut parfois s'avérer difficile.

Les tumeurs de grandes tailles et les récidives doivent être traitées par la chirurgie microscopiquement contrôlée de Mohs dans laquelle les bords des tissus sont progressivement excisés jusqu'à ce que les échantillons soient exempts de tumeur (tel que déterminé par examen microscopique effectué pendant la chirurgie), ou avec une approche combinée associant la chirurgie à la radiothérapie. Les tumeurs avec envahissement périneural étant agressives, la radiothérapie doit être envisagée après la chirurgie.

Si l'on parvient à identifier et à isoler les métastases, ces dernières seront sensibles à la radiothérapie. Les métastases généralisées ne répondent pas de façon satisfaisante aux traitements chimiothérapiques.

Prévention

Le carcinome malpighien semblant lié à l'exposition aux ultraviolets (UV), un grand nombre de mesures sont recommandées pour limiter l'exposition.

  • Éviction solaire: rechercher l'ombre, minimiser les activités extérieures entre 10 h du matin et 16 h (quand les rayons du soleil sont les plus forts), et en évitant les bains de soleil et de l'utilisation des cabines de bronzage

  • Utilisation de vêtements de protection: chemise à manches longues, pantalons et chapeau à larges bords

  • Utilisation de crème solaire: avec un indice de protection solaire d'au moins 30 avec une protection à large spectre contre les UVA/UVB, utilisée selon les directives (c'est-à-dire, répétée toutes les 2 h et après le bain ou lorsqu'on a transpiré); ne doit pas être utilisée pour prolonger l'exposition au soleil

Points clés

  • Le carcinome épidermoïde, en raison de sa haute fréquence et de son aspect très variable, doit être évoqué dans toute lésion qui ne guérit pas dans une zone exposée au soleil.

  • Les métastases sont rares mais sont plus fréquentes dans les cancers de la langue ou des muqueuses; celles qui se produisent près des oreilles, au vermillon ou sur des cicatrices; ou en cas d'invasion périneurale.

  • Le traitement est habituellement local et ablatif, parfois aussi radiothérapique (p. ex., pour les tumeurs qui sont grosses, récurrentes, ou qui présentent une invasion périneurale).

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