Glomérulonéphrite extra-membraneuse

La glomérulonéphrite extra-membraneuse est habituellement idiopathique mais peut être secondaire à l'une des causes suivantes:

Selon l'âge du patient, 4 à 20% présentent un cancer sous-jacent, dont des tumeurs solides du poumon Revue générale des tumeurs pulmonaires Les tumeurs pulmonaires peuvent être Primitives Métastatiques provenant d'autres sites corporels Les tumeurs pulmonaires primitives peuvent être Malignes (voir tableau Classification des tumeurs... en apprendre davantage , du côlon Cancer colorectal Le cancer colorectal est très fréquent. Les symptômes comprennent la présence de sang dans les selles et une modification du transit. Le dépistage par l'une de plusieurs méthodes est recommandé... en apprendre davantage , de l' estomac Cancer de l'estomac Les causes du cancer de l'estomac sont plurifactorielles. Cependant, Helicobacter pylori joue un rôle important. Les symptômes comprennent une satiété précoce, une obstruction et une... en apprendre davantage , du sein Cancer du sein Les cancers du sein sont le plus souvent des tumeurs épithéliales impliquant les canaux ou les lobules. La plupart des patientes présentent initialement une tuméfaction asymptomatique découverte... en apprendre davantage ou du rein Carcinome à cellules rénales Le carcinome à cellules rénales est le cancer rénal le plus fréquent. Les symptômes peuvent comprendre une hématurie, des douleurs de l'hypochondre, une masse palpable et une fièvre d'origine... en apprendre davantage ; un lymphome de Hodgkin Lymphome d'Hodgkin Le lymphome d'Hodgkin est une prolifération maligne, localisée ou disséminée, de cellules du système lymphoréticulaire, touchant principalement les ganglions, la rate, le foie et la moelle osseuse... en apprendre davantage ou non hodgkinien Lymphomes non hodgkiniens Les lymphomes non hodgkiniens regroupent un ensemble hétérogène de pathologies impliquant une prolifération monoclonale maligne de cellules lymphoïdes du système lymphoréticulaire, incluant... en apprendre davantage ; une leucémie lymphoïde chronique Leucémie lymphoïde chronique (LLC) La leucémie lymphoïde chronique (LLC) est caractérisée par une accumulation progressive de lymphocytes B malins phénotypiquement matures. Les sites primaires de la maladie comprennent le sang... en apprendre davantage ; et un mélanome Mélanome Le mélanome malin se développe à partir des mélanocytes présents au sein d'une zone pigmentée (p. ex., peau, muqueuses, yeux ou système nerveux central). Le risque de métastases est corrélé... en apprendre davantage .

La glomérulonéphrite extra-membraneuse est une maladie rare chez l'enfant et son apparition est habituellement consécutive à une infection par le virus de l'hépatite B ou un lupus érythémateux disséminé.

La thrombose veineuse rénale Thrombose de la veine rénale La thrombose de la veine rénale est l'occlusion thrombotique de l'une ou des deux veines rénales principales, entraînant une lésion rénale aiguë ou une maladie rénale chronique. Les causes fréquentes... en apprendre davantage est plus fréquente dans la glomérulonéphrite extra-membraneuse et elle est généralement asymptomatique, mais elle peut se manifester par une douleur du flanc, une hématurie et une hypertension. Elle peut évoluer vers une embolie pulmonaire.

Habituellement, le patient présente initialement des œdèmes et une protéinurie de type néphrotique, parfois associée à une hématurie microscopique et une HTA. Une symptomatologie évocatrice de l'existence d'un trouble entraînant une glomérulonéphrite extra-membraneuse (p. ex., une tumeur) peut être initialement présente.

Le diagnostic est suggéré par le développement du syndrome néphrotique, en particulier chez les patients exposés à des facteurs de glomérulonéphrite extra-membraneuse. Le diagnostic est confirmé par la biopsie Biopsie rénale La biopsie des voies urinaires nécessite un spécialiste qualifié (néphrologue, urologue ou radiologue interventionnel). Les indications de biopsie diagnostique comprennent un syndrome néphritique... en apprendre davantage .

La protéinurie est présente à un taux néphrotique dans 80% des cas. Les examens complémentaires sont pratiqués comme dans le syndrome néphrotique Revue générale des syndromes néphrotiques Le syndrome néphrotique correspond à l'excrétion de protéine > 3 g/jour du fait d'une glomérulonéphrite associée à un œdème et une hypoalbuminémie. Il est plus fréquent chez l'enfant et a... en apprendre davantage . Le taux de filtration glomérulaire, lorsqu'il est mesuré, est normal ou diminué.

Le microscope électronique permet de distinguer les complexes immuns sous forme de dépôts denses (voir figure Caractéristiques en microscopie électronique des troubles immunologiques glomérulaires Caractéristiques en microscopie électronique des troubles immunologiques glomérulaires ). Dès le début, des dépôts extramembraneux denses séparés par des pics correspondants à la lamina densa sont visibles. Plus tard, des dépôts apparaissent au sein de la membrane basale glomérulaire et un épaississement prononcé se produit. Le long de la membrane basale glomérulaire, on note un dépôt diffus et granuleux d'IgG, sans prolifération cellulaire, exsudation ou nécrose.

L'identification de la présence ou de l'absence d'anticorps anti-PLA2R et de la sous-classe des dépôts d'IgG peut permettre de différencier la néphropathie membranaire idiopathique de la néphropathie secondaire. Par exemple, les dépôts dans la forme idiopathique de néphropathie membraneuse sont positifs pour les anticorps anti-PLA2R, principalement des IgG4, alors que les anticorps anti-PLA2R sont généralement négatifs et que les IgG 1 et 2 prédominent dans la glomérulonéphrite extra-membraneuse associée à une tumeur maligne (1 Référence pour le diagnostic La glomérulonéphrite extra-membraneuse est due à des dépôts de complexes immuns sur la membrane basale glomérulaire avec un épaississement de cette dernière. La cause est habituellement inconnue... en apprendre davantage ).

Environ 25% des patients présentent une rémission spontanée, 25% développent une protéinurie persistante de type non néphrotique, 25% développent un syndrome néphrotique persistant et 25% évoluent vers la néphropathie terminale Maladie rénale chronique La maladie rénale chronique est une détérioration ancienne et progressive de la fonction rénale. Les symptômes se développent lentement et aux stades avancés comprennent une anorexie, des nausées... en apprendre davantage . La femme, l'enfant et le jeune adulte qui ont une protéinurie de type non néphrotique et le patient présentant une fonction rénale normale 3 ans après le diagnostic ont une maladie faiblement évolutive. En cas de protéinurie de type néphrotique, plus de 50% des patients asymptomatiques ou présentant des œdèmes contrôlables sous diurétiques, seront en rémission partielle ou complète dans les 3 à 4 ans.

Le risque de progression vers une insuffisance rénale est plus élevé en cas de

Le traitement principal est orienté selon l'étiologie. Parmi les patients qui présentent une glomérulonéphrite extra-membraneuse idiopathique, les patients asymptomatiques qui ont une protéinurie de type non néphrotique n'ont pas besoin de traitement; la fonction rénale doit être surveillée périodiquement (p. ex., 2 fois/an même si elle paraît stable).

En cas de protéinurie de type néphrotique chez un patient asymptomatique ou présentant des œdèmes contrôlables sous diurétiques, le traitement doit être celui du syndrome néphrotique.

Un inhibiteur de l'ECA ou un antagoniste des récepteurs de l'angiotensine II peut être administré en cas d'HTA; ces médicaments sont également bénéfiques chez les patients qui n'ont pas d'HTA, car ils réduisent la protéinurie.